Anfall av orörlighet eller "frysning". Orsaker och symtom

Tillstånd av permanent eller periodisk immobilitet, "frysning", akinesi, aspontanitet, araktivitet av olika ursprung kallas så kallade negativa neurologiska symtom. Deras patogenes, etiologi och kliniska klassificering har ännu inte systematiserats helt. De kan ha subkortikalt (extrapyramidalt), frontalt (motivationellt), hjärnstams- (akinetiskt), kortikalt (epileptiskt), neuromuskulärt (synaptiskt) ursprung. Slutligen kan immobilitetstillstånd vara en manifestation av psykotiska störningar eller konversionsstörningar. Alla dessa sjukdomar manifesteras som regel av andra karakteristiska kliniska symtom och parakliniska avvikelser i EEG, MR, elektrolytmetabolismparametrar, glukosmetabolism, neuropsykologiska tester, samt (främst) i motsvarande förändringar i neurologisk och mental status. Analys av kliniska manifestationer är av prioriterad betydelse i de flesta av ovanstående fall.

De viktigaste kliniska formerna av attacker av orörlighet eller "frysning":

A. Frysningsepisoder (frysning, motorblockad, stelning).

1. Parkinsons sjukdom.
2. Multipel systematrofi.
3. Normalt tryck hydrocefalus.
4. Dyscirculatorisk (kronisk ischemisk) encefalopati.
5. Primär progressiv frysdysbasi.

B. Epilepsi.

C. Kataplexi.

D. Katalepsi (i bilden av psykiska sjukdomar)

E. Psykogen reaktivitet.

F. Attacker av orörlighet under hypoglykemi (diabetes mellitus).

G. Paroxysmal myoplegi.

1. Ärftlig periodisk förlamning.
2. Symtomatisk periodisk paralys (tyreotoxikos; hyperaldosteronism; mag-tarmsjukdomar som leder till hypokalemi; hyperkorticism; ärftlig binjurehyperplasi; överdriven sekretion av antidiuretiskt hormon; njursjukdom. Iatrogena former: mineralkortikoider, glukokortikoider, diuretika, antibiotika, sköldkörtelhormoner, salicylater, laxermedel).

A. Frysningsepisoder (frysning, motorblockader, frysning)

Parkinsons sjukdom är en av de mest typiska sjukdomarna, där frysningsepisoder ofta uppträder kliniskt. Frysningsepisoder utvecklas ofta under "offw"-perioden, det vill säga "switch-off"-perioden (men kan också observeras under "on"-perioden). De manifesteras tydligast vid gång. Patienter börjar uppleva svårigheter när de försöker börja röra sig ("fötterna fastnade i golvet"-symtom). Det är svårt för patienten att ta det första steget; det är som om hen inte kan välja vilken fot hen ska börja röra sig med. Ett karakteristiskt stampande på stället utvecklas. I detta fall börjar kroppens tyngdpunkt röra sig framåt i rörelseriktningen, och benen fortsätter att stampa på stället ofta, vilket kan leda till att patienten faller redan innan rörelsen påbörjas. En annan situation där frysningsepisoder ofta upptäcks är förknippad med överkroppsvridningar under gång. Överkroppsvridningar under gång är en typisk riskfaktor för att en patient faller. Ett trångt utrymme, såsom en dörr i patientens väg, kan provocera fram frysning. Ibland sker frysning spontant utan externa provocerande faktorer. Förekomsten av frysningsepisoder ökar risken för att patienten faller. Förekomsten av motoriska blockeringar åtföljs vanligtvis av försämring av posturala reflexer och förvärrad dysbasi. Fysiologiska synergier går förlorade, instabilitet utvecklas vid gång och stående, och det är svårt för patienter att förhindra fall. Frysning kan påverka alla motoriska funktioner, inklusive olika rörelser under egenvård (patienten fryser bokstavligen under en viss handling), såväl som gång (plötsliga stopp), tal (en lång inkubationsperiod uppstår mellan läkarens fråga och patientens svar) och skrivande. Förekomsten av samtidiga kliniska manifestationer av parkinsonism (hypokinesi, tremor, posturala störningar) kompletterar den typiska bilden av utseendet hos en patient med parkinsonism.

Diagnosen ställs kliniskt. Frekvensen av frysningsepisoder korrelerar med sjukdomens varaktighet och behandlingstiden med dopainnehållande läkemedel.

Multipel systematrofi (MSA) kan också manifestera sig, utöver andra typiska syndrom (cerebellär ataxi, progressiv autonom svikt, parkinsonismsyndrom), med frysningsepisoder, vars patogenes uppenbarligen också är associerad med progressivt parkinsonismsyndrom inom ramen för MSA.

Förutom demens och urininkontinens manifesterar sig normaltryckshydrocefalus även i gångstörningar (Hakim-Adams-triaden). De senare kallas gångapraxi. Oproportionerliga steg, bristande koordination mellan benens och kroppens rörelser, dysrytmisk, instabil, ojämn och obalanserad gång avslöjas. Patienten går osäkert, med märkbar försiktighet och långsammare jämfört med en frisk person. Frysningsepisoder kan förekomma. En patient med normaltryckshydrocefalus kan till det yttre likna en patient med Parkinsons syndrom, vilket ofta är en orsak till ett diagnostiskt fel. Men det är bra att komma ihåg att det finns sällsynta fall av utveckling av äkta Parkinsonism vid normaltryckshydrocefalus, där frysningsepisoder kan observeras ännu mer.

Etiologi för normalt tryckhydrocefalus: idiopatisk; konsekvenser av subaraknoidalblödning, hjärnhinneinflammation, traumatisk hjärnskada med subaraknoidalblödning, hjärnkirurgi med blödning.

Differentialdiagnos av normaltryckshydrocefalus utförs vid Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom, Huntingtons chorea och multiinfarktdemens.

För att bekräfta diagnosen normaltryckshydrocefalus används datortomografi, mer sällan ventrikulografi. Ett test har föreslagits för att bedöma kognitiva funktioner och dysbasi före och efter extraktion av cerebrospinalvätska. Detta test möjliggör också val av patienter för shuntkirurgi.

Discirculatorisk encefalopati, särskilt i form av ett multiinfarkttillstånd, manifesteras av olika motoriska störningar i form av bilaterala pyramidala (och extrapyramidala) tecken, orala automatismreflexer och andra neurologiska och psykopatologiska störningar. Vid lakunärt tillstånd kan det också förekomma en gång av typen "marche a petits pas" (små, korta, oregelbundna hasande steg) mot bakgrund av pseudobulbär paralys med sväljningsstörningar, talstörningar och Parkinsonliknande motorik. Här kan även episoder av frysning under gång observeras. De ovan nämnda neurologiska manifestationerna stöds av motsvarande CT- eller MR-bild, som återspeglar multifokal eller diffus skada på hjärnvävnad av vaskulärt ursprung.

Primär progressiv frysdysbasi beskrivs som ett isolerat enskilt symptom hos äldre personer (60-80 år och äldre). Graden av frysande gångstörningar varierar från isolerade motoriska blockeringar med yttre hinder till allvarliga störningar med fullständig oförmåga att börja gå och som kräver betydande yttre stöd. Neurologisk status visar vanligtvis inga avvikelser från normen, med undantag för ofta upptäckt postural instabilitet av varierande svårighetsgrad. Det finns inga symtom på hypokinesi, tremor och rigiditet. Blod- och cerebrospinalvätsketester avslöjar inga avvikelser. CT eller MRI är normala eller avslöjar mild kortikal atrofi. Terapi med levodopa eller dopaminagonister ger ingen lindring för patienterna. Gångstörningarna fortskrider utan att några andra neurologiska symtom tillkommer.

V. Epilepsi

Epilepsi med "frysnings"-anfall är typiskt för mindre anfall (absences). Isolerade absences observeras endast hos barn. Liknande anfall hos vuxna bör alltid differentieras från pseudo-absences vid temporal epilepsi. Enkel typisk absence uttrycks kliniskt i en plötslig, mycket kortvarig (några sekunder) medvetslöshet. Barnet avbryter det tal det påbörjat, läser en dikt, skriver, rör sig, kommunicerar. Ögonen "stannar", ansiktsuttrycket fryser. Allmänmotoriken "fryser". Vid enkel absences visar EEG symmetriska toppvågskomplex med en frekvens på 3 per sekund. Alla andra former av absences med andra kliniska "tillägg" eller annan EEG-ackompanjemang klassificeras som atypiska absences. Anfallets slut inträffar omedelbart och lämnar inget obehag eller bedövning. Barn fortsätter ofta den aktivitet de påbörjade före anfallet (läsa, skriva, leka etc.).

C. Kataplexi

Kataplexi vid narkolepsi manifesterar sig i attacker av plötslig förlust av muskeltonus, vilket provoceras av känslor (skratt, glädje, mer sällan - förvåning, rädsla, förbittring, etc.), mer sällan - av intensiv fysisk ansträngning. Partiella attacker av kataplexi observeras oftast när tonusförlust och svaghet endast observeras i vissa muskler: huvudet sänks framåt, underkäken sjunker, talet störs, knäna böjs, föremål faller ur händerna. Vid generaliserade attacker uppstår fullständig orörlighet, patienten faller ofta. En minskning av muskeltonus och försvinnandet av senreflexer observeras.

D. Katalepsi

Katalepsi (i bilden av psykiska sjukdomar med katatoniskt syndrom) kännetecknas av fenomenet "vaxflexibilitet", givet ovanliga "frysande positioner", "konstiga motoriska färdigheter" mot bakgrund av grova psykiska störningar i bilden av schizofreni (DSM-IV). Katatoni är ett syndrom som sällan har ett neurologiskt ursprung: det beskrivs i icke-konvulsiva former av epileptisk status ("iktal katatoni"), såväl som i vissa grova organiska lesioner i hjärnan (hjärntumör, diabetisk ketoacidos, hepatisk encefalopati), vilket dock kräver ytterligare förtydligande. Mycket oftare utvecklas katatonisk stupor i bilden av schizofreni.

E. Psykogen oresponsivitet

Psykogen oresponsivitet i form av frysattacker kan ibland observeras i bilden av pseudo-anfall som imiterar ett epileptiskt anfall eller svimning (pseudosynkope) eller förlöper helt i form av ett tillstånd av orörlighet och mutism (konverteringshysteri). Samma principer för klinisk diagnostik som används för att diagnostisera psykogen förlamning, anfall och hyperkinesi är tillämpliga här.

F. Attacker av orörlighet under hypoglykemi (diabetes mellitus)

Kan observeras som en variant av reversibel hypoglykemisk koma.

G. Paroxysmal myoplegi

Depressiv stupor i bilden av svår psykotisk depression har vanligtvis inte karaktären av en attack, utan fortsätter mer eller mindre permanent.

Tillstånd som liknar korta "frysningar" eller "frysningar" kan ibland observeras vid hyperekplexisyndrom (se avsnittet "Startlesyndrom").