Dysplastisk skolios

Bland de skoliosrelaterade deformerande dorsopatierna som har koden M40-M43 i International Classification of Diseases (ICD-10) finns det ingen dysplastisk skolios. Även om det finns kod M41.8 - andra former av skolios, varav en är skoliose på grund av dysplasi, det vill säga en anomali i utvecklingen av strukturer i lumbosakral ryggraden under embryogenes.

Epidemiologi

Enligt klinisk statistik är pediatrisk idiopatisk skolios 1,7%, i de flesta fall i åldern 13 och 14 år, och små skoliota kurvor (10-19 grader) var den vanligaste (förekomst av 1,5%). [1]Förhållandet mellan kvinnor och män varierar från 1,5: 1 till 3: 1 och ökar avsevärt med åldern. I synnerhet är förekomsten av kurvor med högre Cobb-vinklar betydligt högre hos flickor än hos pojkar: förhållandet mellan kvinnor och män ökar från 1,4: 1 i kurvor från 10 ° till 20 ° till 7,2: 1 i kurvor> 40 °. [2]

I 90-95% av fallen observeras högersidig dysplastisk bröstskolios, i 5-10% av fallen - idiopatisk eller dysplastisk vänstersidig skoliose i ländryggen (höger-sidig ländryggen är sällsynt).

Enligt Scoliosis Research Society står ungskolios för 12–25% av fallen; flickor diagnostiseras oftare än pojkar. [3]Typisk lokalisering är bröstkorgen; upp till cirka tio år fortskrider patologin långsamt, men har en högre sannolikhet för att utveckla svår deformitet som inte är möjlig för konservativ behandling.

Den vanligaste dysplastiska skoliosen i tonåren är med en allmän förekomst i populationen upp till 2% (med en övervägande del av flickor).

Samtidigt observeras dysplastisk thorakolumbar skoliose fyra gånger oftare än ländkolios.

Orsaker dysplastisk skolios

Västra och många inhemska experter inom området ortopedi och patologi i ryggraden skiljer inte dysplastisk skoliose: det hänvisas till den idiopatiska formen, eftersom orsakerna till många medfödda avvikelser i utvecklingen av ryggradsstrukturer ännu inte har fastställts. Idiopatisk skolios är i en mening en diagnos av uteslutning. Idiopatisk skolios är emellertid den överlägset vanligaste typen av spinal deformitet. [4]Det bör noteras att minst 80% av  skoliosen hos barn  är idiopatisk. [5]Men som en slutlig diagnos bestäms den efter uteslutning av genetiskt bestämda generaliserade syndrom, åtföljt av  medfödd skoliose .

Vissa experter förknippar etiologin för idiopatisk eller dysplastisk skolios med genetik, eftersom ryggraden bildas före födseln, och denna patologi observeras i släktet: enligt Scoloosis Research Society, nästan en tredjedel av patienterna. Och det finns en åsikt att skoliose på grund av dysplasi är ett multigeniskt dominerande tillstånd med multivariat genuttryck (men specifika gener har ännu inte identifierats). [6]

Andra forskare, som analyserar och systematiserar kliniska fall, ser orsakerna till denna patologi vid metabola störningar eller teratogena effekter av olika etiologier.

Ändå beaktas medfödda morfologiska störningar i ryggraden (främst i lumbosakralregionen), vilket kan leda till dess tredimensionella deformation:

• ryggmärgsbråck, i synnerhet  meningocele ;
• icke-tillväxt av den bakre ryggraden -  klyftan i ryggraden  eller ryggraden;
• spondylolys - dysplasi i ryggraden med interartikulär diastas (gap);
• avvikelser i ryggraden i ryggraden;
• utvecklingsdefekt (i form av en kil) av kropparna i den första sakrala ryggraden (S1) och den femte ländryggen (L5);
• underlägsenhet i bindvävnadsstrukturer i ryggraden i form av dysplasi i de intervertebrala skivorna.

Vid diagnostisering av dysplastisk ländkolios hos patienter kan ontogenetiska störningar i ryggradssegmentering såsom lumbarisering och sakralisering upptäckas.

Med lumbarisering (ryggkotor i ryggraden - ryggradens ryggrad) under den embryonala perioden bildas den så kallade övergående lumbosakrala ryggraden, då ryggraden S1 inte smälter samman med korsbenet och förblir mobil (ibland betecknas den L6).

Sacralization (os sacrum - sacrum) är ett tillstånd där, under perioden av intrauterin skelettbildning, den tvärgående spinösa processen i L5-ryggraden smälter samman med sakrum eller ilium och bildar en partiell patologisk synostos. Enligt statistik finns dessa avvikelser hos ett barn hos 3,3-3,5 tusen nyfödda.

Riskfaktorer

Risken för att utveckla dysplastisk skolios ökar i närvaro av följande faktorer:

• scoliotisk deformitet i ryggraden i en familjehistoria;
• kränkningar av intrauterin utveckling i tidig graviditet (under de första 4-5 veckorna), vilket orsakar medfödda defekter i ryggradens strukturer;
• ålder och kön. Detta hänför sig till ryggradens omognadhet hos barn under deras ökade tillväxt: från spädbarn till tre år och efter nio år, samt med början av puberteten - puberteten hos ungdomar, särskilt flickor, i vilka sjukdomen ofta utvecklas och kräver kirurgisk ingripande.

Patogenes

Att förklara patogenesen för ryggradsdeformation i frontplanet, som åtföljs av samtidig vridning (vridning) av ryggkotorna, orthopedister och ryggradologer noterar inte bara de  anatomiska och biomekaniska egenskaperna i ryggraden , utan också faktorerna för dess normala eller onormala bildning vid det inledande skedet av intrauterin utveckling - under somitogenes.

Experter säger att nästan alla medfödda defekter i strukturerna i ryggraden hos det ofödda barnet "läggs" före slutet av den första månaden av graviditeten, när cellen omorganiseras i cytoskeletten. Och de är förknippade med kränkningar av processerna för bildning och distribution av somiter - parade segment av mesodermal vävnad.

När det gäller patofysiologi för ryggradsdeformitet vid dysplastisk skoliose, till exempel, medfödda morfologiska störningar i ryggkropparna - bildandet av så kallade sfhenoid ryggkotor eller halva ryggkotor - orsakar asymmetri och kompensatoriska förändringar (krökning) av angränsande ryggkotor. När barnet växer, bildas ossificeringszoner (ossifieringskärnor) på ytorna av ryggkotorna, och bildandet av svampig benvävnad istället för brosk leder till konsolidering av deformationen av ryggraden.

Vid defekter i de spinösa processerna förskjuts ytorna på ryggmärgsledningarna av fogen (i händelse av deras underutveckling), eller - när processerna är hypertrofiska - deras led bryts. Stabiliteten i ryggraden på grund av dysplasi av de intervertebrala skivorna förloras också.

Symtom dysplastisk skolios

Vilka är de kliniska symtomen på dysplastisk skolios? De beror på lokalisering av den patologiska processen och graden av frontal avvikelse av ryggraden. 

Genom lokalisering skiljer sig:

• dysplastisk thoraxskolios - med den övre krökningspunkten i ryggraden på nivån av bröstkotorna T5-T9;
• thoracolumbar skoliose - i de flesta fall S-formad, det vill säga med två motsatt riktade krökningsbågar i frontplanet; spetsen på korsryggen är noterad vid nivån för den första korsryggen (LI) och den kontralaterala bröstbågen - i området för ryggraden T8-T11;
• ländryggen skoliose - med en apikal krökningspunkt i området för ländryggen L2 eller L3.

Cirka en fjärdedel av patienterna med idiopatisk skolios (AIS) har ungdomars ryggsmärta. [7]Symtom kan också inkludera parestesi och pares av extremiteterna, deformation av tårna, förlust av senreflexer, variation i blodtryck, pollacuria och nattlig enures. [8]

Se även -  symtom på skoliose .

Stages

Enligt den antagna metoden bestämmer specialister storleken på krökningsbågen - graden av avvikelse (Cobb-vinkel) från röntgenstrålningen i ryggraden:

• dysplastisk skolios av 1 grad motsvarar en krökningsvinkel upp till 10 °;
• 2 grader diagnostiseras med en Cobb-vinkel i intervallet 10-25 °;
• 3 grader betyder att ryggradens avvikelse i frontplanet är 25-50 °.

Högre värden på Cobb-vinkeln ger upphov till konstaterande skolios på 4 grader.

Vid en krökningsgrad kan både de första tecknen och allvarliga symtom vara frånvarande. Utvecklingen av patologin börjar manifestera sig i hållningsstörningar med en sned linje i midjan och olika höjder på axelblad och axlar.

Vid ländryggskolios uppstår en bäckenvidd, som åtföljs av utbuktning av övre kanten av ilium, en känsla av förkortning av ett ben och halt.

Vid skoliose på 3-4 grader kan smärta i ryggen, bäckenregionen och nedre extremiteter uppträda. Rotation av ryggkotorna med en ökning av krökningsvinkeln leder till utbuktande revben och bildandet av främre eller bakre puckeln.

Komplikationer och konsekvenser

Eventuell skoliose med en frontal avvikelse av ryggraden på mer än 40 ° har negativa konsekvenser och ger komplikationer, och detta är inte bara en puckel som desinficerar kroppen. Enligt studien observerades progression av skolios hos 6,8% av studenterna och hos 15,4% av flickorna med skoliose på mer än 10 grader vid den första undersökningen. Hos 20 procent av barn med 20 graders kurvor var det ingen utveckling under den första undersökningen. Spontan förbättring av kurvan inträffade hos 3% och observerades oftare på kurvor på mindre än 11 grader. Behandling krävdes för 2,75 barn per 1000 undersökta. [9]

Eftersom utvecklingen av krökning är förknippad med tillväxtpotential, ju yngre patienten i början av skoliose, desto större är graden av deformation av ryggraden.

Dysplastisk torakolumbar eller ländryggskolios, som utvecklas hos barn under 5 år, kan alltså störa det intraorganiska blodflödet och påverka hjärt-lung-, matsmältnings- och urinvägarna. [10]

Diagnostik dysplastisk skolios

Detaljerad information som identifierar denna sjukdom i materialet -  Diagnos av skoliose .

Instrumental diagnostik utförs främst med hjälp av radiografi och  spondylometri , såväl som  datortomografi av ryggraden .

Se även -  Metoder för undersökning av ryggraden

MR av hjärna och ryggmärgen kan behövas - för att utesluta störningar i nervsystemet hos patienter som är yngre än åtta år med en ryggvinkling på mer än 20 °.

Differentiell diagnos

Differentiering av vissa sjukdomar åtföljd av spinal deformitet är nödvändig  . Dessutom är differentiell diagnos viktig för att bestämma stabil eller minimalt progressiv skolios, som kan observeras och korrigeras, och skoliose med en stor kompenserande sidokurvatur och ryggvridning och en hög risk för en ökning av krökningsvinkeln. I det andra fallet är en hänvisning till en ortopedisk kirurg nödvändig.

Behandling dysplastisk skolios

Metoder och tekniker för behandling av dysplastisk skolios  -  inklusive  fysioterapeutisk behandling  (olika procedurer, träningsterapi, massage)  [11]- beskrivs i detalj i publikationerna:

• Skoliosbehandling

I vilka fall är kirurgisk behandling nödvändig för att korrigera spinal deformitet , [12]och hur den utförs beskrivs i detalj i artiklarna:

• Kirurgisk behandling av skolios
• Skolios: operation

Förebyggande

Dysplastisk skolios, enligt experter från Pediatric Orthopedic Society of North America, kan inte förhindras.

Emellertid är tidig upptäckt av deformerande förändringar i ryggraden, det vill säga förebyggande av svår krökning, möjlig genom screening. Barnortopedister bör undersöka flickor vid 10 och 12 år och pojkar bör kontrolleras en gång vid 13 eller 14 år. [13]

Prognos

Efter diagnosen dysplastisk skoliose är prognosen förknippad med risken för progression av deformiteten.

De avgörande faktorerna är: storleken på krökningen vid diagnostiden, potentialen för framtida tillväxt av patienten och hans kön (eftersom flickor har en mycket högre risk för progression än pojkar).

Ju starkare krökningen av ryggraden är, och desto större tillväxtpotential, desto sämre är prognosen. Tillväxtpotentialen bedöms genom att bestämma stadiet för sexuell utveckling enligt Tanner och graden av ossificering i enlighet med Rissers apofysialtest. [14]

Om obehandlad kommer dysplastisk skolios i grader 1, 2 och 3 hos en tonåring i genomsnitt 10-15 ° under hela livet. Och med en Cobb-vinkel på mer än 50 ° är ökningen 1 ° per år.