Dysplastisk skolios

Bland de skoliosrelaterade deformerande dorsopatierna med koden M40-M43 i den internationella klassificeringen av sjukdomar (ICD-10) saknas dysplastisk skolios. Även om det finns en kod M41.8 - andra former av skolios, varav en är skolios orsakad av dysplasi, det vill säga en anomali i utvecklingen av strukturerna i lumbosakralryggraden under embryogenesen.

Epidemiologi

Som klinisk statistik noterar står idiopatisk skolios i barndomen för 1,7 %, med de flesta fall vid 13 och 14 års ålder, och små skolioskurvor (10–19 grader) var de vanligaste (prevalens 1,5 %). [ 1 ] Förhållandet mellan kvinnor och män varierar från 1,5:1 till 3:1 och ökar signifikant med åldern. I synnerhet är prevalensen av kurvor med högre Cobb-vinklar signifikant högre hos flickor än hos pojkar: förhållandet mellan kvinnor och män ökar från 1,4:1 för kurvor från 10° till 20° till 7,2:1 för kurvor > 40°. [ 2 ]

I 90-95 % av fallen observeras högersidig dysplastisk thoraxskolios, i 5-10 % av fallen – idiopatisk eller dysplastisk vänstersidig ländryggsskolios (högersidig ländryggsskolios utvecklas sällan).

Enligt Scoliosis Research Society står juvenil skolios för 12–25 % av fallen och diagnostiseras oftare hos flickor än hos pojkar. [ 3 ] Den typiska platsen är bröstryggen; upp till cirka 10 års ålder fortskrider patologin långsamt, men har en högre sannolikhet för att utveckla allvarlig deformitet som inte är mottaglig för konservativ behandling.

Den vanligaste typen av dysplastisk skolios är i tonåren, med en generell incidens i befolkningen på upp till 2% (med en övervikt av flickor).

Dessutom observeras dysplastisk thorakolumbal skolios fyra gånger oftare än lumbal skolios.

Orsaker dysplastisk skolios

Västerländska och många inhemska specialister inom ortopedi och ryggradspatologi skiljer inte ut dysplastisk skolios separat: den klassificeras som en idiopatisk form, eftersom orsakerna till många medfödda missbildningar i utvecklingen av ryggradsstrukturer ännu inte har fastställts. Idiopatisk skolios är i viss mening en uteslutningsdiagnos. Idiopatisk skolios är dock för närvarande den vanligaste typen av ryggradsdeformitet. [ 4 ] Det bör noteras att minst 80 % av skolios hos barn är idiopatisk. [ 5 ] Men som en slutgiltig diagnos ställs den efter att genetiskt betingade generaliserade syndrom åtföljda av medfödd skolios har uteslutits.

Vissa experter förknippar etiologin för idiopatisk eller dysplastisk skolios med genetik, eftersom ryggraden bildas före födseln, och denna patologi observeras i familjen: enligt Scoloosis Research Society hos nästan en tredjedel av patienterna. Och det finns en uppfattning att skolios orsakad av dysplasi är ett multigeniskt dominant tillstånd med multivariat genuttryck (men specifika gener har ännu inte identifierats). [ 6 ]

Andra forskare, som analyserar och systematiserar kliniska fall, ser orsakerna till denna patologi i metabola störningar eller teratogena effekter av olika etiologier.

Emellertid anses medfödda morfologiska störningar i ryggraden (främst i lumbosakralregionen), som kan leda till dess tredimensionella deformation, vara:

• ryggradsbråck, särskilt meningocele;
• icke-fusion av de bakre kotbågarna - spina bifida;
• spondylolys – dysplasi i kotbågarna med interartikulär diastas (gap);
• anomalier i ryggkotornas spinösa processer;
• utvecklingsdefekt (i form av en kil) av kropparna i den första korsbenskotan (S1) och den femte ländryggskotan (L5);
• underlägsenhet i ryggradens bindvävsstrukturer i form av dysplasi i intervertebralskivorna.

Vid diagnostisering av dysplastisk ländryggsskolios kan patienter diagnostiseras med ontogenetiska störningar i ryggradssegmenteringen såsom lumbarisering och sakralisering.

Under lumbariseringen (ländkotorna – ländryggen) under embryonalperioden bildas den så kallade övergångskotan (övergångskotan), varefter S1-kotan inte smälter samman med korsbenet och förblir rörlig (ibland betecknas den L6).

Sakralisering (os sacrum – sacrum) är ett tillstånd där den tvärgående taggtråden i L5-kotan sammansmälter med korsbenet eller ilium under den intrauterina skelettbildningen, vilket bildar en partiell patologisk synostos. Enligt statistik förekommer dessa avvikelser hos ett barn av 3,3–3,5 tusen nyfödda.

Riskfaktorer

Risken att utveckla dysplastisk skolios ökar i närvaro av följande faktorer:

• skoliotisk deformitet av ryggraden i familjehistorien;
• intrauterina utvecklingsstörningar i de tidiga stadierna av graviditeten (under de första 4-5 veckorna), vilket orsakar medfödda defekter i ryggradens strukturer;
• ålder och kön. Detta hänvisar till ryggradens omognad hos barn under deras period av snabb tillväxt: från spädbarnsåldern till tre år och efter nio år, samt vid pubertetens början - den sexuella mognaden hos ungdomar, särskilt flickor, där sjukdomen ofta fortskrider och kräver kirurgiskt ingrepp.

Patogenes

För att förklara patogenesen för deformation av ryggraden i frontalplanet, som åtföljs av samtidig vridning (torsion) av kotorna, noterar ortopeder och vertebrologer inte bara ryggradens anatomiska och biomekaniska egenskaper, utan också faktorerna för dess normala eller onormala bildning i det inledande skedet av perioden för intrauterin utveckling - under somitogenesen.

Experter hävdar att nästan alla medfödda defekter i det blivande barnets ryggradsstrukturer "läggs ner" före slutet av den första graviditetsmånaden, då den cellulära omstruktureringen av cytoskelettet sker. Och de är förknippade med störningar i processerna för bildning och distribution av somiter - parade segment av mesodermal vävnad.

När det gäller patofysiologin för spinal deformitet vid dysplastisk skolios, orsakar till exempel medfödda morfologiska avvikelser i kotkropparna – bildandet av så kallade kilformade kotor eller halvkotor – asymmetri och kompensatoriska förändringar (krökning) av intilliggande kotor. Allt eftersom barnet växer bildas ossifikationszoner (osifikationskärnor) på ytorna av kotlederna, och bildandet av svampig benvävnad istället för broskvävnad leder till fixering av ryggradens deformation.

Vid defekter i ryggkotorna förskjuts kotledernas ytor (vid underutveckling), eller – när ryggkotorna är hypertrofierade – störs deras artikulation. Ryggradens stabilitet förloras också på grund av dysplasi av mellankotsdiskarna.

Symtom dysplastisk skolios

Vilka är de kliniska symtomen på dysplastisk skolios? De beror på lokaliseringen av den patologiska processen och graden av frontal deviation i ryggraden.

Enligt lokalisering skiljer man sig åt följande:

• dysplastisk thoraxskolios – med ryggradens högsta krökningspunkt i nivå med bröstkotorna T5-T9;
• thorakolumbal skolios – i de flesta fall S-formad, det vill säga med två motsatt riktade krökningsbågar i frontalplanet; ländryggsbågens spets är placerad i nivå med den första ländkotan (LI), och den kontralaterala bröstkotan – i regionen av T8-T11-kotorna;
• ländryggsskolios – med den apikala krökningspunkten i området kring ländkotan L2 eller L3.

Ungefär en fjärdedel av patienter med idiopatisk skolios (AIS) hos ungdomar upplever ryggsmärtor. [ 7 ] Symtom kan också inkludera parestesier och pareser i extremiteterna, tådeformiteter, förlust av senreflexer, blodtrycksvariationer, pollakuri och nattlig enures. [ 8 ]

Se även – Symtom på skolios.

Stages

Enligt den accepterade metoden bestämmer specialister krökningsbågens storlek – graden av avvikelse (Cobb-vinkel) baserat på en röntgenbild av ryggraden:

• dysplastisk skolios av 1:a graden motsvarar en krökningsvinkel på upp till 10°;
• Grad 2 diagnostiseras när Cobb-vinkeln ligger i intervallet 10-25°;
• 3 grader betyder att ryggradens avvikelse i frontalplanet är 25-50°.

Högre Cobbvinkelvärden ger skäl att fastställa skolios grad 4.

Vid den första graden av krökning kan både de första tecknen och uttalade symtom saknas. Patologins progression börjar manifestera sig i hållningsstörningar med en förvrängd midjelinje och olika höjder på skulderbladen och axlarna.

Vid ländryggsskolios finns en lutning av bäckenet, som åtföljs av en utskjutning av iliumbenets övre kant, en känsla av förkortning av ett ben och haltning.

Vid skolios på 3-4 grader kan smärta uppstå i ryggen, bäckenområdet och nedre extremiteterna. Rotation av kotorna med ökad krökningsvinkel leder till utskjutande revben och bildandet av en puckel fram eller bak.

Komplikationer och konsekvenser

All skolios med en frontal deviation av ryggraden på mer än 40° har negativa konsekvenser och ger komplikationer, och detta är inte bara en puckel som vanställer kroppen. Enligt studien observerades skoliosprogression hos 6,8 % av eleverna och 15,4 % av flickorna med skolios på mer än 10 grader under den första undersökningen. Hos 20 procent av barnen med kurvor på 20 grader under den första undersökningen fanns ingen progression. Spontan förbättring av kurvan inträffade hos 3 % och observerades oftare på kurvor mindre än 11 grader. Behandling krävdes för 2,75 barn av 1000 undersökta. [ 9 ]

Eftersom krökningens utveckling är relaterad till tillväxtpotentialen, desto yngre patienten är i skoliosens initiala stadium, desto större kan graden av deformation av ryggraden vara.

Således kan dysplastisk thorakolumbal eller lumbal skolios, som utvecklas hos barn under 5 år, störa blodflödet inom organen och negativt påverka hjärt-lung-, matsmältnings- och urinvägarna. [ 10 ]

Diagnostik dysplastisk skolios

Detaljerad information om upptäckt av denna sjukdom finns i artikeln – Diagnos av skolios.

Instrumentell diagnostik utförs huvudsakligen med hjälp av röntgen och spondylometri, samt datortomografi av ryggraden.

Läs även – Metoder för undersökning av ryggraden

MR av hjärnan och ryggmärgen kan krävas för att utesluta CNS-störningar hos patienter under åtta år med en ryggradskrökningsvinkel större än 20°.

Differentiell diagnos

Det är nödvändigt att differentiera vissa sjukdomar som åtföljs av ryggradsdeformitet. Dessutom är differentialdiagnostik viktig för att fastställa stabil eller minimalt progressiv skolios, som kan observeras och korrigeras, och skolios med stor kompenserande sidokrökning och vridning av kotorna och hög risk för ökad krökningsvinkel. I det andra fallet är en remiss till en ortopedkirurg nödvändig.

Behandling dysplastisk skolios

Metoder och tekniker för behandling av dysplastisk skolios – inklusive fysioterapi (olika procedurer, träningsterapi, massage) [ 11 ] – beskrivs i detalj i publikationerna:

• Behandling av skolios

I vilka fall kirurgisk behandling är nödvändig för att korrigera ryggradsdeformitet, [ 12 ] och hur den utförs beskrivs i detalj i artiklarna:

• Kirurgisk behandling av skolios
• Skolios: operation

Förebyggande

Dysplastisk skolios kan inte förebyggas, enligt Pediatric Orthopedic Society of North America.

Tidig upptäckt av deformerande förändringar i ryggraden, dvs. förebyggande av svåra krökningar, är dock möjlig genom screening. Barnortopeder bör undersöka flickor vid 10 och 12 års ålder, och pojkar bör kontrolleras en gång – vid 13 eller 14 års ålder. [ 13 ]

Prognos

När diagnosen dysplastisk skolios har ställts är prognosen relaterad till risken för progression av deformiteten.

De avgörande faktorerna är: krökningens storlek vid diagnostillfället, patientens framtida tillväxtpotential och dennes kön (eftersom flickor har en mycket högre risk för progression än pojkar).

Ju kraftigare ryggradens krökning är och ju större tillväxtpotentialen är, desto sämre prognos. Tillväxtpotentialen bedöms genom att bestämma det sexuella utvecklingsstadiet enligt Tanner och graden av ossifikation enligt Rissers apofysprov. [ 14 ]

Utan behandling kommer dysplastisk skolios av 1, 2 och 3 grader hos en tonåring att progrediera med i genomsnitt 10–15° under livet. Och med en Cobb-vinkel på mer än 50° är ökningen 1° per år.