Spina bifida (spina bifida ryggrad)

Spina bifida (spina bifida) är en defekt i stängningen av ryggraden. Trots att orsaken är okänd, ökar risken för denna missbildning låga nivåer av folat under graviditeten. I vissa fall finns det en asymptomatisk kurs, hos andra - allvarliga neurologiska störningar under lesionen. Öppen ryggmärgsbråck kan diagnostiseras prenatalt med ultraljud eller misstänkt för att öka nivån av alfa-fetoprotein i maternellt serum och amnionvätska. Efter födseln är en defekt vanligtvis synligt på barnets rygg. Behandling av spina bifida (spinal bifida) är vanligtvis kirurgisk.

Kluven ryggrad (ryggmärgsbråck, ryggmärgsbråck) är en av de mest allvarliga neuralrörsdefekter, kompatibel med förlängning av livet. Oftast DEFEKT lokaliserad i nedre bröst, lumbala eller sakrala ryggraden och vanligen omfattar 3 till 6 kotor. Svårighetsgraden varierar från en gömd vid vilken inga uppenbara förändringar av cystisk utsprång (cystisk spina bifida, spinal bråck), upp till det helt öppna rygg (rachischisis) med allvarlig neurologisk försämring och dödlig.

Med den latenta klyftan i ryggraden uppträder hudanomalier som täcker nedre delen av ryggen (vanligtvis i lumbosakraldelen); de inkluderar fistelpassager utan synlig botten, ligger ovanför den nedre delen av sakralområdet eller är inte placerade längs mittlinjen; områden av hyperpigmentering och hårbuntar. Dessa barn har ofta ryggmärgsanomalier under defektplatsen, såsom lipom och onormal fixering av ryggmärgen.

I cystisk spina bifida (spina bifida) kan innefatta ett utsprång spinal membran (meningocele), ryggmärg (mielotsele) eller båda (meningomyelocele). Med meningomyelocele består hernialsäcken vanligtvis av meninges med en neuralvävnad i mitten. Om defekten inte är helt täckt av huden, kan hernialsäcken lätt brista, vilket ökar risken för infektion och utveckling av hjärnhinneinflammation.

Hydrocephalus uppträder ofta med spina bifida (spinal bifida) och kan associeras med typ II Chiari syndrom eller akustukens stenos. Andra medfödda anomalier kan också vara närvarande, till exempel störning av migrering av neuroner i hjärnan, syringomyelia och mjukvävnadsformationer.

[1], [2], [3]

Symtom på spina bifida spina bifida

Många barn med minimal spina bifida (spinal bifida) har inga symtom. Med involvering av ryggmärgen och ryggmärgen i ryggmärgen i lumbosakraldelen, som vanligtvis är närvarande, utvecklas förlamning i varierande grad i musklerna under nivån av lesionen. Frånvaro eller minskning av musklernas innervering leder också till atrofi i benen och en minskning av rektumets muskulaturton. Eftersom förlamning utvecklas i fostret kan ortopediska sjukdomar inträffa från födseln (till exempel klumpfot, benhålsben, förskjutning av höftled). Ibland finns kyphos, vilket förhindrar kirurgisk nedläggning av defekten och förhindrar att patienten ligger på ryggen.

Blåsfunktionen störs också, vilket leder till utseendet av en omvänd uringjuten och utvecklingen av hydronephrosis, frekvent IMI och slutligen skador på njurarna.

Diagnos av bifida spina (spina bifida)

Metoder för visualisering av ryggmärgen, såsom ultraljud eller MR, är nödvändiga; även hos barn med minimal hud manifestationer kan underliggande abnormaliteter i ryggraden noteras. En röntgenöversikt över ryggraden, höftledningarna och i närvaro av indikationer på nedre extremiteterna bör utföras tillsammans med ultraljud, CT eller MR i hjärnan.

När diagnosen ryggmärgsbråck (ryggmärgsbråck), är det nödvändigt att undersöka urinorganen barnets, inklusive urinanalys, urinodling, blodkemi med en viss nivå av urea och kreatinin och ultraljud. Mätningen av blåskapacitet och tryck, vid vilken urinen går in i urinröret, kan bestämma prognosen och behandlingstaktiken. Behovet av ytterligare undersökning, inklusive studien av urodynamik och mictorisk cystografi, beror på de erhållna resultaten och de samtidiga utvecklingsanomalierna.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling av bifida spina (spina bifida)

Utan snabb kirurgisk behandling kan skador på ryggmärgen och ryggmärgen utvecklas. Behandling kräver sammansatta insatser av specialister från flera discipliner; i början är det viktigt att genomföra neurokirurgiska, urologiska, ortopediska, pediatriska undersökningar och även bjuda in en socialarbetare. Det är viktigt att bedöma typen av defekt, dess läge och omfattning. Barnets tillstånd och de därmed sammanhängande utvecklingsavvikelserna. Innan operationen bör diskutera med familjemedlemmarna sina styrkor, önskningar och möjligheter, samt möjligheten till ständig vård och behandling.

Meningomielocele, som hittades vid barnets födelse, omedelbart täcks av en steril servett. Om en spinalvätska strömmar ut ur utsprånget, börjar antibakteriell terapi för att förhindra utvecklingen av hjärnhinneinflammation. Neurokirurgiska korrigerings meningomyelocele eller spina bifida spina bifida (spina bifida) utföres vanligen inom de första 72 timmarna efter födseln för att minska risken för infektion av mening eller hjärn ventriklarna. Om defekten är stor eller placerad på en avlägsen plats kan du rådfråga plastikkirurger för att säkerställa att felet är löst.

Hydrocephalus kan kräva en operation för att kringgå hjärnans ventrikel under nyföddsperioden. Njurernas funktion bör övervakas regelbundet, när ett IMS inträffar, ska lämplig behandling ges. Obstruktiv uropati på grund av obstruktion av urinutflöde från urinblåsan eller i urinledarens nivå bör behandlas aktivt för att förhindra utveckling av IMS. Tidig ortopedisk behandling av spina bifida bör påbörjas (bifida back). I närvaro av clubfoot appliceras ett gipsbandage. Höftfogar undersöks för att identifiera en dislokation. Patienterna bör undersökas regelbundet för att identifiera utvecklingsskolios, patologiska frakturer, trycksår, muskelsvaghet och muskelspasmer.

Att ta folater av kvinnor i 3 månader före befruktning och 1: a trimestern av graviditeten minskar risken för neuralrörsdefekter.

Vilken prognos är spina bifida spina bifida cleft (spina bifida)?

Spina bifida ryggradsspalt (spina bifida) har en annan prognos; det varierar beroende på graden av involvering i ryggmärgen och antalet och svårighetsgraden av de associerade utvecklingsanomalierna. Värsta fall prognosen med lokalisering av höga defekter (till exempel bröstkorg) eller i närvaro av kyphos, hydrocephalus, tidig utveckling av hydronekros, kombinerade medfödda missbildningar. Med lämplig behandling och vård känns många barn bra. Reduktion av njurfunktion och komplikationer för att skaka hjärnans ventriklar är typiska orsaker till död hos äldre patienter.