Meningocele

Meningocele (meningomyelocele) är en typ av patologiskt tillstånd som hänvisar till främre hjärnbråck orsakade av medfödd brist på benvävnad i området kring den främre skallgropen under embryonal utveckling under inverkan av vissa externa (infektion) och interna (genetiska) orsaker, vilket resulterar i en fördröjning i stängningen av de protovertebrala hjärnplattorna (Kollikerplattor), vilket leder till bildandet av hål i den främre skallgropens nedre vägg, genom vilka hjärnsubstansen prolapserar. Dessa bråck kallas främre hjärnbråck.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker meningocele

Det finns en hypotes om meningocele-utveckling som kopplar uppkomsten av primär ektopi i hjärnhinnorna och hjärnan till primära skalldefekter på grund av att skallutvecklingen upphör under embryonalperioden. Springs förklarar ursprunget till hjärnbråck och meningocele genom patologiska förändringar i kranialvalvet som uppstod till följd av meningoencefalit som fostret drabbades av under graviditeten. Klein tror att orsaken till meningocele är intrauterin hydrocefalus, vilket leder till divergens av skallbenen och dess perforering i området med naturliga öppningar.

Som redan nämnts bildas de genom framfall av hjärnhinnorna, som bildar en säck fylld med cerebrospinalvätska, och sedan, om öppningen är tillräckligt stor, genom att hjärnvävnaden tränger ut i denna säck. Vanligtvis sker denna framfall genom öppningen i området kring näsroten och glabellan. Hjärnbråck och meningocele delas in i två typer:

1. ligger längs mittlinjen (nasofrontal);
2. ligger på sidorna av näsroten (nasotelial) och i ögonhålans inre hörn (nasoorbital).

Det finns olika "teorier" om förekomsten av meningocele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riskfaktorer

Förutom genetiskt bestämda meningocele kan benvävnadsdefekter i den främre kranialgropen (liksom i andra delar av skallen) uppstå som ett resultat av intrauterin, transplacental infektion överförd från modern, intrauterin eller födelsetrauma, samt andra ogynnsamma faktorer som negativt påverkar en gravid kvinnas kropp.

En betydande roll spelas av störningar i vitamin A- och folsyrametabolismen, kalciummetabolismen, såväl som effekterna av joniserande strålning och vissa teratogena toxiska ämnen. Var och en av ovanstående patogena faktorer kan leda till störningar i embryonal utveckling under perioden då den primära hjärnplattan läggs och dess stängning i hjärnröret, vilket därefter leder till missbildningar av skallen.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenes

Bendefekten är i de flesta fall belägen i midsagittalplanet, mer sällan i området kring occipital foramen och oftast i området kring frontonasala suturen, nasofarynx och orbita. Diametern på bendefekten vid meningocele varierar från 1 till 8 cm, och längden på benkanalen, som har en inre och yttre öppning, där bråckskaftet är beläget, kan vara upp till 1 cm.

Nasofrontal meningoencefalocele är alltid belägen i området kring pannbenets blinda öppning, och dess kanal kan vara riktad framåt, nedåt eller i sidled, vilket avgör typerna av hernialpåsens lokalisering: nedåtriktad och i sidled riktad från nasoetmoidbråck, och nedåt och utåt - nasoorbital. Hernialpåsens struktur består från utsidan till insidan av huden, hårda, mjuka och araknoidala membran i hjärnan och hjärnans substans.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symtom meningocele

Tecken på meningocele delas in i subjektiva och objektiva. De förra gäller huvudsakligen endast klagomål från barnets föräldrar eller en vuxen patient om förekomsten av en tumör i området för bråckframfallet. Som regel finns det inga andra klagomål. Storleken på denna "tumör" kan variera från en lins till ett stort äpple, ibland imiterande en "andra näsa". Vid beröring har denna formation en mjuk elastisk konsistens, ibland går dess stjälk djupt in i näsroten. Svullnaden kan pulsera synkront med hjärtsammandragningar, öka vid ansträngning (ett barns skrik eller gråt) och minska vid tryck på den. Dessa tecken indikerar ett samband mellan tumören och kranialhålan.

Ett ytterligare tecken på främre meningocele och hjärnbråck är deformation av ansiktsskelettet.

[ 20 ]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av meningocele är ett allvarligt fenomen som vanligtvis slutar med döden. Dessa inkluderar meningoepcefalit, som uppstår när meningoceleväggen blir sårbildad. Dessa komplikationer uppstår dock oftast som ett resultat av kirurgiskt avlägsnande av bråcksäcken. Dessa komplikationer är:

1. intraoperativ (chock, blodförlust);
2. omedelbart postoperativt (meningit, meningoencefalit, hjärnödem);
3. försenad postoperativ (hydrocefalus, intrakraniell hypotoni, hjärnödem, kramper);
4. sent (epilepsi, psykiska störningar, intellektuella funktionsnedsättningar).

Postoperativa komplikationer kan inkludera fistlar i subaraknoidalrummet, läckage av cerebrospinalvätska, återkommande meningocele och hjärnbråck.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik meningocele

Diagnosen baseras på följande tecken:

1. typisk position för hernialpåsen;
2. medfödd karaktär;
3. Förekomsten av dehiscenser bestämd genom palpation och röntgen.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos är svår vid små meningoceler. Sådana formationer bör differentieras från dermoidcystor, meningiom, gammalt organiserat hematom, aneurysm, retrobulbär angiom, deformerande näspolypos och bihålecystor, syfilitisk gumma, hjärnekinokocker, olika hjärn- och skalltumörer.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Behandling meningocele

Medfödda meningocelebråck är en sällsynt sjukdom, och inte alla barn som föds med en sådan defekt genomgår kirurgisk behandling, eftersom vissa av dem dör kort efter födseln. Behandling av meningocele och hjärnbråck i opererbara fall är endast kirurgisk. Behandlingsperioderna varierar beroende på många indikatorer, och frågan om kirurgisk behandling avgörs i varje enskilt fall individuellt med hänsyn till barnets ålder, typ av bråck, defektens storlek och svullnad, samt risken för komplikationer.

Vissa kirurger anser att operationen bör påbörjas under de första månaderna i livet. P.A. Herzen (1967) ansåg att ett barn bör opereras under det första levnadsåret. Vid hjärnbråck med snabb svullnadstillväxt och risk för komplikationer (inflammation eller bristning av förtunnad vävnad) är det nödvändigt att operera under de första dagarna efter födseln. Om förhållandena tillåter en avvaktande taktik bör det kirurgiska ingreppet utföras vid 2,1/2-3 års ålder. Vid denna ålder används komplexa plastikkirurgier med hjälp av bentransplantat. Sådana kirurgiska ingrepp ligger inom neurokirurgernas kompetens.

Prognos

Vid kirurgisk behandling är livsprognosen gynnsam. Enligt utländsk statistik kan dock dödligheten från sekundära komplikationer uppgå till 10 % även med ett felfritt kirurgiskt ingrepp.

Processens utveckling beror på bråckets utvecklingsstadium och vilken behandling som används. Vid obotliga former, när en betydande del av hjärnan med vitala centra är belägna i bråcksäcken, kan döden inträffa vid 5-8 års ålder, vars orsak vanligtvis är meningoencefalit.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]