Meningocele

Meningocele - en typ av patologiska tillstånd relaterade till den främre encephalocele, due medfödd brist på benvävnad i de nedre främre cherpnoy gropar under embryonal utveckling under påverkan av olika yttre (infektion) och den inre (genetiska) orsakar därigenom kläm protovertebralnyh fördröjning hjärnplattor (Kolliker-plattor), vilket leder till bildandet av hål i den nedre väggen av den främre kranialfossan, genom vilken hjärnämnet prolapses. Dessa brokningar kallas främre hjärnbråck.

[1], [2], [3], [4]

Orsaker meningocele

Det finns en hypotes av utvecklingen av meningocele, som kopplar samman förekomsten av primära ektopi av meninges och hjärnan genom de primära defekterna i skallen som ett resultat av att stoppa utvecklingen av skallen under embryonperioden. Fjädrar förklarar ursprunget av cerebral bråck och meningocele patologiska förändringar av kranialvalvet, som härrör från meningoencefalit, som överfördes till fostret under graviditeten. Klein anser att orsaken till meningocele är intrauterin hydrocephalus, vilket leder till en divergens av benens ben och dess perforeringar i området med naturliga hål.

Som redan noterats bildas de av prolapse, första av meningesen, bildande en påse fylld med cerebrospinalvätska, och sedan, om öppningen är tillräckligt stor och genom att gå in i denna väska och hjärnvävnad. Vanligtvis förekommer denna prolaps genom ett hål i näsens och glabellans rota. Hjärnhernias och meningocele är indelade i två typer:

1. ligger på mellannivån (nosholobnye);
2. liggande men på näsrotets sidor (nasolattice) och i omloppets inre hörn (naso-orbitalt).

Det finns olika "teorier" om förekomsten av meningocele.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Riskfaktorer

Också genetiskt bestämt meningocele, bendefekter i den främre kranial fossa (liksom i andra delar av skallen) kan resultera intrauterin, transplacental sänds från infektion maternal, fetal eller födelseskada, såväl som andra negativa faktorer som påverkar pas organism en gravid kvinna.

En signifikant roll spelas av en överträdelse av metabolismen av vitamin A och folsyra, kalciummetabolism, liksom verkan av joniserande strålning och vissa teratogena toxiska ämnen. Vart och ett av dessa patogena faktorer kan leda till störningar i embryonal utveckling under perioden då den primära cerebrala lamina lades och stängdes i hjärnröret, vilket därefter leder till utveckling av kraniella defekter.

[13], [14]

Patogenes

Bendefekten är i de flesta fall i mid-sagittalplanet, oftare i de ockipitala foramen, och oftast i området för den främre nasala suturen, nasofarynxen och bana. Diameteren av benfelet i meningokel varierar från 1 till 8 cm och längden på benkanalen, som har en inre och yttre öppning, där bråckbenet är belägen, kan vara upp till 1 cm.

Nosolobnoe meningoentsefalotsele alltid beläget i pannben bottenhålet, och dess kanal kan riktas framåt, nedåt eller i sidled, vilket resulterar i lokalisering av bråck sac typer: nedåt och i sidled för att bilda nosoreshetchatye bråck, nedåt och utåt - nosoglaznichnye. Strukturen av hernialsäcken består av utsidan av insidan av huden, den hårda, mjuka och arachnoiden av meninges och hjärnans substans.

[15], [16], [17], [18], [19]

Symtom meningocele

Tecken på meningocele är uppdelade i subjektivt och objektivt. Den förstnämnda avser främst endast klagomål från föräldrar till ett barn eller en vuxen patient om förekomsten av en tumör i området för bråckförlängning. Andra klagomål uppstår som regel inte. Storleken på denna "tumör" kan variera från linskor till ett stort äpple, ibland imitera "andra näsan". Vid beröring är bildandet av en mjuk-elastisk konsistens, ibland går benet djupt i näsrotet. Svullnaden kan pulsa synkront med hjärtens sammandragningar, samtidigt som det sänks (gråt eller gråter ett barn), ökar, och när trycket appliceras på det, minskar. Dessa tecken indikerar sambandet mellan tumören och kranialhålan.

Ett ytterligare tecken på hjärnans främre meningocele och hernias är deformationen av ansiktsskelettet.

[20]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av meningocele - ett fruktansvärt fenomen, som oftast slutar i döden. Dessa inkluderar meningoepcefalit, som uppstår vid sårbildning av muren från meningocele. De flesta av dessa komplikationer är emellertid resultatet av kirurgisk avlägsnande av brokessäcken. Dessa komplikationer är:

1. intraoperativ (chock, blodförlust);
2. nästa postoperativa (meningit, meningoencefalit, hjärnsvullnad);
3. fördröjd postoperativ (hydrocephalus, intrakranial hypotension, cerebralt ödem, konvulsioner);
4. sent (epilepsi, psykiska störningar, nedsatt intelligens).

Fistlar i subaraknoidrummet, liquorrhea, återkommande meningocele och hjärnbråck kan bero på postoperativa komplikationer.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostik meningocele

Diagnosen är baserad på följande symtom:

1. typiskt läge hos hernialpåsen;
2. medfödd karaktär
3. förekomsten av avskräckningar, bestämd av palpation och radiologi.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos är svår för små meningocele. Sådana formationer bör särskiljas från dermoid cystor, meningiom, inbiten organiserade hematom, aneurysmer, retrobulbär angiom, deformerande näspolypos cystor och näsans bihålor, syphiloma, Echinococcus hjärnan, hjärntumörer och olika skalle.

[32], [33], [34]

Behandling meningocele

Congenital hernia meningocele är en sällsynt sjukdom, och inte alla barn födda med en sådan defekt genomgår kirurgisk behandling, eftersom några av dem dör strax efter födseln. Behandling av meningocele och cerebral bråck i operativa fall är bara kirurgisk. Behandlingsvillkoren varierar beroende på många indikatorer, och frågan om kirurgisk behandling bestäms i varje enskilt fall, med hänsyn till barnets ålder, typen av bråck, storleken på defekten och svullnaden samt hotet om komplikationer.

Vissa kirurger anser att operationen bör börja under de första månaderna av livet. PA Herzen (1967) trodde att barnet skulle drivas på under det första året av livet. Med hjärnbråck med snabb tillväxt av svullnad och risken för komplikationer (inflammation eller bristning av tunnad vävnad) måste manövreras de första dagarna efter födseln. Om villkoren tillåter användning av en vänta och se taktik, bör operationen utföras vid en ålder av 2,1 / 2-3 år. Komplicerad plastikkirurgi med bentransplantat används vid denna ålder. Sådana kirurgiska ingrepp är ansvariga för neurokirurger.

Prognos

Med kirurgisk behandling är prognosen för livet gynnsam. Men enligt utländsk statistik kan även dödligheten från sekundära komplikationer uppgå till 10%, även vid felaktigt utförd operation.

Processens utveckling beror på scenen för bråckutveckling och på den applicerade behandlingen. I obotliga former kan döden uppstå vid en ålder av 5-8 år när det finns en betydande del av hjärnan med viktiga centra i hernialacken, som regel orsakas av meningoencefalit.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]