Medfödd skolios: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Skolios - Sidokurvatur i ryggraden, kombinerad med dess vridning.

ICD-10-kod

• M41. Skolios.
• Q76.3 Medfödd skolios orsakad av missbildning av benet.

Före en kirurg finns det vanligen tre problem: identifiering av medfödda anomalier, utsikter till progression av deformation och behandling av skolios.

Vad orsakar medfödd skolios?

Den vanligaste skoliären på grundval av anomalier vid bildandet av ryggkotor. Bland sådana avvikelser är kilformade ryggkotor och halvvärk.

Progressionen av ryggradsmässigheten beror på faktorer som typ av anomali, lokalisering och antal onormala ryggkotor, närvaro (eller frånvaro) av fusion med angränsande ryggkotor.

Om kroppen av den sphenoida ryggraden (semi-vertebra) separeras från den intilliggande normalt utvecklade intervertebrala skivan, har båda ryggkotorna tillväxtplattor och växer följaktligen i samma takt. Huvudskillnaden mellan dem är att kilvärkvärlden ursprungligen deformeras, dessutom på grund av Hueler-Folkmann-lagen ökar graden av deformation gradvis. Närvaron av tillväxtplattor leder till utvecklingen av deformationen av ryggraden som helhet och blir alltså den viktigaste prognostiska faktorn. En sådan ryggkotor identifierades av IA. Movshovich som aktiv. Om den onormala ryggraden förenar sig med en eller båda angränsande ryggkotorna, blir deformationens utveckling godartad. En sådan kilformad ryggkotor (en halv vertebra) enligt AI Movshovich definieras som inaktiv.

Den andra viktiga faktorn i deformitetsprogressionen är antalet onormala ryggkotor. Om de kilformade ryggkotorna (halväverna) är två eller flera och alla ligger på ena sidan är detta ett prognostiskt ogynnsamt tecken. Om de onormala ryggkotorna ligger på motsatta sidor av ryggraden och separeras av minst en normal ryggrad, kan prognosen för progressionen av skolios vara ganska fördelaktig. Sådana kotorar kallas alternerande.

Medfödd skolios av den andra gruppen - deformiteter på jorden av ryggmärgsegmentationsanomali. Dessa störningar möts på vilken nivå som helst, men oftast i bröstkorgen. Blocket kan bildas i vilken utsträckning - både i de främre och horisontella planerna. Progressionsgraden för skolios på grundval av segmentationsavvikelser beror på antalet segment som är involverade i blockzonen och säkerheten hos tillväxtplattor på den konvexa sidan av deformationen.

Medfödd skolios i de mest allvarliga variant - typ III deformationer enligt vinterklassificering (blandade anomalier). Detta är en skoliär, på grundval av utveckling och progression som ligger ensidig blockering av ryggkotorna i närvaro av en eller flera kilformade kotlar på motsatt sida (på blocknivå). Kombinationen av två typer av skoliosanomalier ökar ömsesidigt effekten av var och en av dem, vilket redan leder till katastrofala konsekvenser i en tidig ålder.

Separat, men inte talrik, grupp är medfödd skolios på grundval av flera utvecklingsanomalier, som påverkar nästan hela ryggraden. Hos sådana patienter finns det ibland ingen formad ryggkotor.

De medföljande anomalierna är mycket frekventa. Dessa inkluderar avvikelser i huvud och hals (kluven gom och överläppen, deformationen av örat, deformationen av underkäken, frånvaron av epiglottis, de underskotts VII och VIII par av kranialnerver), stammen (medfödd hjärtfel, deformering av bröstbenet, frånvaro av ljus, traheoezofagealny fistel, esofageal striktur ), urinvägar, extremiteter.

Hur behandlas medfödd skoliosi?

Konservativ behandling av skolios

Medfödd skolios behandlas inte med konservativa metoder.

[1], [2], [3]

Kirurgisk behandling av skolios

Indikationer för kirurgisk ingrepp vid medfödd skolios bör beaktas med avseende på svårigheten hos den redan befintliga deformationen och utsikterna för dess fortsatta framsteg.

Den ska fungera vid den tidpunkt då indikationerna för intervention inte är i tvivel, även om det är mycket tidigt (2-5 år). Dessutom är många kirurger övertygade om att skoliosbehandling ska börja vid 3 års ålder.

Ortopedisk litteratur innehåller referenser till de mest varierade och många interventioner som kan förändra den naturliga förloppet av medfödd skoliotisk deformation. Behandling av skolios beror bland annat på kirurgens erfarenhet och utrusta kliniken. Det finns ingen universell metod, men de flesta ortopediker tenderar att behöva anteroposterior stabilisering av ryggraden (360 fusion) under de senaste årtiondena.

Bakre spidylodesis utan verktyg

Det bakre elefantoskopet utan instrumentation är den bästa metoden för deformationer som klart framskrider eller är av sådan art att progression är oundviklig, men samtidigt så styv att korrigeringen verkar orealistisk. Ett klassiskt exempel är ett ensidigt, icke-segmenterat block.

De grundläggande principerna för kirurgisk ingrepp är följande.

• Inom ryggmärgsfusion bör hela krökningskurvan plus ett segment inkluderas kranellt och caudalt,
• De bakre delarna av ryggkotorna måste exponeras så brett som möjligt, det vill säga till de tvärgående processernas vinklar.
• Formningen av benbädden bör vara noggrann och inkludera resektion av fasets leder och fullständig avkortning av ryggkotorets bakre strukturer.
• Det är nödvändigt att använda ett stort antal transplantationer.

Blockbildningen kräver postoperativ extern immobilisering. Med hjälp av detta ändamål möjliggör korrigeringskorsetter som Milwaukee eller korsetter med halothoursia (för cervicala och thoraxdeformiteter) viss korrigering av skolios. Dessutom bidrar användningen av sådana anordningar till normalisering av balansen hos stammen och bildandet av benblocket under förhållanden som är nära normala i termer av biomekanik i ryggraden.

Lonstein et al. Betona att resultaten av bakre spondylodesis av vit instrumentering är utmärkta, så länge kirurgen inser att betydande korrigering inte kan betraktas som huvudmålet. Huvudmålet är stabilisering, det vill säga förebyggande av progression.

Många kirurger säger att ett litet barn inte kan spondyleras, eftersom detta begränsar hans tillväxt. Det är sant att den formade ryggkroppen inte växer i längd med patientens tillväxt eller växer långsammare än normalt, men det måste ihåg att med den medfödda skoliosen har den blockerade zonen inte tillväxtpotentialer. Denna natur förkortar ryggraden, inte kirurgen, barnet kommer att ha en längre torso efter en tidig spondylodeas om denna operation inte skjuts upp.

Bakre spondylodesis med hjälp av verktyg

Dessutom justerbar metalloimplaptatami fusion syftar till att uppnå större stabilisering av ryggraden, vilket minskar beroendet av kvaliteten på externa immobilisering, och också få en mer betydande deformation korrigering. Användningen av Harrington distraktorer för detta ändamål är förknippad med en ökad risk att utveckla neurologiska komplikationer. Det är mycket mer attraktivt att använda CDI eller dess analoger. Men något ingrepp med användningen av metallimplantat kräver en noggrann preoperativ studie av innehållet i ryggradskanalen, såväl som intraoperativ övervakning av ryggmärgen.

Anteroposterior fusion

Sådant ingripande är optimalt ur ståndpunkten att stoppa progressionen av medfödd skolios. Bildning av en cirkulär (360) ett ben blocket åtföljs av förstörelsen av tillväxtplattorna på den konvexa sidan av bågen och balanserar båda sidor av ryggraden med tanke på tillväxt potens och därmed ökande deformation. Genomförandet av ventral spinal fusion hos patienter med medfödd skolios har särskilda egenskaper.

• Den första egenskapen är behovet av att identifiera onormalt utvecklade och placerade intervertebralskivor.
• Den andra funktionen är den onormala placeringen och förgreningen av segmentfartyg.

Ventral spondylodesis är lämplig att utföra omedelbart före dorsalt, det är under en anestesi.

[4], [5], [6]

Anteroposterior epifys

Huvudskillnaden från föregående ingripande är det. Den epifiseospondilodenz blockerar inte bara ryggraden i viss utsträckning, men stoppar tillväxten av benvävnad på den konvexa sidan av deformationen, håller den på den konkava sidan.

Epifizeospondilodez visar små barn i åldern 1 till 5 år, om deformationen av dokumenterad progression, är liten längden av den båge, potensen av tillväxten på den konkava sidan av den sparade och den faktiska deformationen representeras rent skolios - utan det uttryckta eller kyphosation lordozirovaniya. Operationen kan vara effektiv hos patienter äldre än 5 år.

Dubousset et at. Föreslog ett system för planering av ryggradssjukdomar beroende på platsen för avvikelsen och dess natur. Man kan tänka sig varje kotbrygga som en kub bestående av fyra delar (kvadranter), som var och en växer symmetriskt runt ryggradskanalen. Om tillväxtprocesserna går asymmetriskt, vilket är fallet vid ryggradens medfödda deformitet, är det nödvändigt att i förväg bestämma vilka zoner som behöver blockera för att återställa den förlorade symmetrien. Med hjälp av ett fyrkvadrantschema kan du bestämma exakt var (i horisontalplanet) benblocket ska bildas.

Den andra komponenten i Dubousset-schemat är bestämningen av längden av ryggmärgsfusionen längs ryggraden. Om epifisospondilodenz utförs endast i nivå med den onormala ryggkotan, leder det bara till en stabiliserande effekt. Om det är nödvändigt att uppnå korrigering av deformation under den fortsatta tillväxten av ryggraden är det nödvändigt att inkludera ovanstående och nedre segment i epifysiospondylodeaszonen.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Excision av semi-vertebra

Den första operationen av detta slag beskrivs i 1928 Royle, många kirurger använt det i framtiden. I själva verket excision - vertebrotomiya på den konvexa sidan av krökningen, om operationen inte leder till bildandet av ett block på vertebrotomii nivå, det kan betraktas som ett misslyckande. Halvkotor Excision innebär en verklig risk för neurologiska komplikationer, som ryggmärgskanalen clearance fram och bak måste öppnas. Indikationer för kirurgi av ryggraden deformation på grundval av en enda halvkotor. Erfarenheten visar att prestanda för det utan användning av metallkonstruktioner, som ger kompression på den konvexa sidan av bågen och därigenom stänga postresection kil defekt, vilket ofta resulterar i nonunion benytor och progression deformation optimala åldern drift - upp till 3 år, medan det i hög ålder kan det vara ganska effektiv. När ryggradens skolios epifizeospondilodez driva fram och bak på den konvexa sidan av deformationen med infångningsnivå halvkotor och två angränsande - kranialt och kaudalt i bröst och torakolumbala ryggraden på grund av risken för komplikationer som nämnts ovan bör ingå i verktygslådan zonen två kotsegmentet över och under halvkotor . 

Det första steget i ingripandet är avlägsnandet av den semi-vertebrala kroppen. Tillträde beror på anomalins plats. Kroppen avlägsnas helt till basen av roten på bågen. Tillsammans med ryggkroppen avlägsnas intilliggande intervertebrala skivor och tillväxtplattor av intilliggande ryggkroppar. EV Ulrich rekommenderar användning av en lokal arvrot för att underlätta identifieringen av de bakre delarna av den avvikande kotan under andra etappen av interventionen. För detta ändamål sätts en 6-8 cm lång Kirschners nål in i mitten av basen av roten på bågen och bäres i ryggriktningen genom mjuka vävnader och bakens hud. Detta ger kirurgen en tydlig och tillförlitlig referenspunkt som gör det möjligt att förkorta tiden för att hitta den nödvändiga halvhjärtan och inte expandera utan att det behövs tillgång. I stället för det resekterade seminvertebraten läggs autografter, såret sutureras skikt för skikt.

Det andra steget är korrigering av deformitet och posterior epifys. Tillgång är median. Subperiosteal utsöndrar posterior delar av ryggkotorna på den konvexa sidan av bågen över tre segment. De abnormala ryggkotorets bakre strukturer avlägsnas, varefter en defekt bildas, vilken faktiskt står inför deformationens konkavitet. Två CDI-krokar leder till halvan av ryggkotorna vid gränsen för denna defekt. Stångens längd bör vara mindre än avståndet mellan krokarna före kompression. Stången införes i krokarna är muttern åtdrages på en av krokarna av en entreprenör krokarna dra ihop effektiva kompressionskraften, och varvid kilen postresection defekten korrigeras och korrigeras spinal deformitet. Dra åt muttern på den andra kroken. Operationen fullbordas genom att stapla autograferna på den konvexa sidan av deformationen bredvid instrumentationen.

[13], [14], [15], [16],

Stegsavledning utan spondylodesis

Denna typ av kirurgisk behandling är utformad för maligna progressiva former av infantil och juvenil idiopatisk skolios. Dess användning i medfödda missbildningar ganska begränsad sällsynt form, kännetecknas av flera anomalier runt sträcka av bröst- och ländryggraden, och kombineras med den unga åldern hos patienten och tillräcklig deformation rörlighet.

Enstegsresektion av halvvärk och korrigering av deformation genom segmentering av instrumentet (Shono-operationer)

Indikation - Skoliosi hos ungdomar på grundval av enskilda halväverter hos bröstkorg och thoracolumbar lokalisering, som inte kräver förlängning av spondylodesis till den nedre ländryggen.

Patientens position är på magen. Binda de bakre delarna av ryggkotorna till de tvärgående processernas spetsar, identifiera ryggkotan. Dess spinous process, båg och artikulära fasetter resect med bevarande av roten av bågen och tvärgående processen. Dessa två strukturer är resekerade endast tillgänglig direkt visualisering av ryggmärgen (i bröst region som motsvarar halvkotor pebpo utsattes zkstsizii över 3 cm). Resektion av halvklotets kropp börjar vid basen av roten på bågen och fortsätter centralt till de främre och ventrala blodplättarna. Det är vanligtvis inte nödvändigt att avlägsna dem, eftersom de efter applicering av kompressionskraften på den konvexa sidan av deformationen bryts och smuler som ett tomt äggskal. Det är nödvändigt att avlägsna vävnaden hos de intervertebrala skivorna och ändplattorna på båda sidorna av halvvärk. Resektion av roten på bågen och halvsverte kroppen förenklas av det faktum att den väl synliga ryggmärgen är förspänd mot deformationens konkavitet.

Nästa steg är implantering av skruvar och krokar i enlighet med förberedande planering. Det är nödvändigt att tillhandahålla kompression längs den konvexa sidan av deformationen och distraktionen - längs den konkava sidan. Före korrigering är det nödvändigt att lägga autoteken i form av spånar mellan intilliggande ryggkotor i den defekt som bildas efter resektion, annars kan det finnas tomrum. Den första implantatstången på den konvexa sidan av bågen, böjer den i enlighet med ryggens normala sagittala kontur. På denna stånghakar eller skruvar utvecklas en tryckkraft för att krossa ändplattorna och stänga den triangulära postresektionsfel. Samtidigt korrigeras skolios och lokal kypos. Den andra staven implanteras på den konkava sidan av bågen. Distraktion bör dock doseras för att undvika onödig spänning i ryggmärgen. Huvudrollen hos den andra staven är ytterligare stabilisering. I hela bågen följs krökningarna av bakre spinalfusion med autostimulering. Sängstöd bör observeras i 1-2 dagar. Immobilisering med en korsett visas i 3 månader,

Verksamhet för överträdelser av segmentering

Skolios hos unga barn behandlas med epifisospondylodeas. Sidan och utsträckningen av ryggmärgsfusionen bestäms i enlighet med Dubousset-systemet. I äldre barn och ungdomar är bland annat kirurgiska taktik dikterade av närvaro eller frånvaro av kompensatorisk antiskavitet. Optimal implementering av anteroposterior fusion med användning av CDI, vilket möjliggör att i stor utsträckning eliminera kompensatorisk anticonviction och därigenom normalisera balansen hos stammen. I de mest allvarliga fallen, och även hos vuxna patienter, är det möjligt att utföra en kilformad osteotomi i blocket. Under operationen destabiliseras ryggraden avsiktligt för att erhålla den nödvändiga korrigeringen. Risken för komplikationer ökar i proportion till den resulterande rättelsen. Den förlorade stabiliteten måste omedelbart återställas till operationsbordet.