Medfödd skolios: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Skolios är en lateral krökning av ryggraden, i kombination med dess vridning.

ICD-10-kod

• M41. Skolios.
• Q76.3 Medfödd skolios på grund av missbildning av benet.

Kirurgen står vanligtvis inför tre problem: identifiering av den medfödda anomalin, utsikterna för progression av missbildningen och behandling av skolios.

Vad orsakar medfödd skolios?

Skolios uppstår oftast på grund av avvikelser i kotbildningen. Sådana avvikelser inkluderar kilformade kotor och halvkotor.

Utvecklingen av ryggradsdeformitet beror på faktorer som typen av anomali, platsen och antalet onormala kotor, närvaron (eller frånvaron) av deras sammansmältning med intilliggande kotor.

Om kroppen på en kilformad kota (hemivertebra) är separerad från den intilliggande av en normalt utvecklad intervertebral disk, har båda kotorna tillväxtplattor och växer därför i samma takt. Den grundläggande skillnaden mellan dem är att den kilformade kotan initialt deformeras, och dessutom ökar graden av deformation gradvis på grund av Hüler-Folkmanns lag. Närvaron av tillväxtplattor leder till en progression av deformationen av ryggraden som helhet och blir därmed den viktigaste prognostiska faktorn. En sådan kota definierades av I.A. Movshovich som aktiv. Om den onormala kotan smälter samman med en eller båda intilliggande kotorna, blir deformationens progression godartad. En sådan kilformad kota (hemivertebra) definieras av I.A. Movshovich som inaktiv.

Den andra viktiga faktorn för deformationens utveckling är antalet onormala kotor. Om det finns två eller fler kilformade kotor (hemivertebrae) och alla är belägna på ena sidan, är detta ett prognostiskt ogynnsamt tecken. Om de onormala kotorna är belägna på motsatta sidor av ryggraden och är åtskilda av minst en normal kota, kan prognosen för skoliosutveckling vara ganska gynnsam. Sådana kotor kallas alternerande kotor.

Medfödd skolios av den andra gruppen - deformationer på grund av segmenteringsavvikelser i ryggraden. Dessa störningar förekommer på vilken nivå som helst, men oftast i bröstryggraden. Blockaden kan bildas på vilken längd som helst - både i frontal- och horisontalplanet. Progressionshastigheten för skolios på grund av segmenteringsavvikelser beror på antalet segment som är involverade i blockzonen och bevarandet av tillväxtplattor på den konvexa sidan av deformationen.

Medfödd skolios i sin svåraste form är typ III-deformation enligt Winter-klassificeringen (blandade anomalier). Detta är skolios, vars utveckling och progression baseras på ensidig blockering av kotorna i närvaro av en eller flera kilformade kotor på motsatt sida (i blockeringsnivå). Kombinationen av två typer av skoliosavvikelser förstärker ömsesidigt effekten av var och en av dem, vilket leder till katastrofala konsekvenser redan i tidig ålder.

En separat, om än liten, grupp är medfödd skolios på grund av flera utvecklingsavvikelser som påverkar nästan hela ryggraden. Sådana patienter har ibland inte en enda normalt formad kota.

Associerade anomalier är mycket vanliga. Dessa inkluderar anomalier i huvud och hals (gomspalt och överläpp, örondeformitet, mandibeldeformitet, avsaknad av epiglottis, brist på VII och VIII kranialnervpar), bål (medfödda hjärtfel, bröstbensdeformitet, avsaknad av lunga, trakeosofageal fistel, esofagusstriktur), urinvägar och extremiteter.

Hur behandlas medfödd skolios?

Konservativ behandling av skolios

Medfödd skolios kan inte behandlas med konservativa metoder.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kirurgisk behandling av skolios

Indikationer för kirurgiskt ingrepp vid medfödd skolios bör beaktas med avseende på svårighetsgraden av den befintliga deformationen och utsikterna för dess vidare progression.

Operationen bör utföras vid en ålder då indikationerna för intervention inte är i tvivel, även om det är en mycket ung ålder (2-5 år). Dessutom är många kirurger övertygade om att skoliosbehandling bör påbörjas vid 3 års ålder.

Ortopedisk litteratur innehåller referenser till en mängd olika interventioner som kan förändra det naturliga förloppet av medfödd skoliosdeformitet. Behandling av skolios beror bland annat på kirurgens erfarenhet och klinikens utrustning. Det finns ingen universell metod, men under de senaste decennierna har de flesta ortopeder varit benägna att inse behovet av anterior-posterior stabilisering av ryggraden (360 fusion).

Posterior spondylodes utan instrumentering

Posterior spondylodes utan instrumentering är den bästa metoden för deformiteter som är tydligt progressiva eller av sådan karaktär att progression är oundviklig, men samtidigt är så stela att korrigering verkar orealistisk. Ett klassiskt exempel är en unilateral icke-segmenterad blockad.

De grundläggande principerna för kirurgiskt ingrepp är följande.

• Spondylodesområdet bör omfatta hela krökningsbågen plus ett segment kranialt och kaudalt,
• De bakre delarna av kotorna måste exponeras så brett som möjligt, det vill säga upp till toppen av de tvärgående utskotten.
• Bildandet av benbädden måste vara noggrant och innefatta resektion av ledfasetterna och fullständig dekortikering av de bakre kotstrukturerna.
• Det är nödvändigt att använda ett stort antal transplantat.

Bildandet av blockaden kräver postoperativ extern immobilisering. Användning av korrigerande korsetter som Milwaukee eller korsetter med halotraktion (för cervikothorakala deformiteter) för detta ändamål möjliggör en viss korrigering av skolios. Dessutom bidrar användningen av sådana anordningar till att normalisera bålens balans och bilda en benblockad under förhållanden som är nära normala ur ryggradens biomekaniska synvinkel.

Lonstein et al. betonar att resultaten av posterior fusion med bel-instrumentation är utmärkta så länge kirurgen förstår att signifikant korrigering inte är det primära målet. Det primära målet är stabilisering, dvs. att förebygga progression.

Många kirurger hävdar att spondylodes inte kan utföras på ett litet barn, eftersom det begränsar dess tillväxt. Det är sant att det bildade kotblocket inte växer i längd med patientens tillväxt eller växer långsammare än normalt, men man måste komma ihåg att vid medfödd skolios har det blockerade området ingen tillväxtpotential. Det är naturen som förkortar ryggraden, inte kirurgen; barnet kommer att ha en längre överkropp efter tidig spondylodes om denna operation inte skjuts upp.

Posterior spondylodesis med instrumentering

Komplettering av bakre spondylodes med metallimplantat syftar till att uppnå större stabilisering av ryggraden, vilket minskar beroendet av kvaliteten på extern immobilisering, och även att få en mer betydande korrigering av deformiteten. Användning av Harrington-distraktorer för detta ändamål är förknippad med en ökad risk för att utveckla neurologiska komplikationer. Användning av CDI eller dess analoger är mycket mer attraktivt. Men alla ingrepp med metallimplantat kräver en grundlig preoperativ undersökning av innehållet i ryggradskanalen, samt intraoperativ övervakning av ryggmärgen.

Anteroposterior spinal fusion

Denna intervention är optimal för att stoppa utvecklingen av medfödd skolios. Bildandet av ett cirkulärt (360) benblock åtföljs av förstörelse av tillväxtplattor på den konvexa sidan av ryggraden och balanserar båda sidor av ryggraden vad gäller tillväxtpotential och därmed ökad deformation. Att utföra främre spondylodes hos patienter med medfödd skolios har sina egna egenskaper.

• Den första särdragen är behovet av att identifiera onormalt utvecklade och lokaliserade intervertebralskivor.
• Det andra kännetecknet är den onormala placeringen och förgreningen av segmentkärl.

Det är lämpligt att utföra ventral spondylodes omedelbart före dorsal spondylodes, det vill säga under samma anestesi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Anteroposterior epifysiospondylodes

Den grundläggande skillnaden från den tidigare interventionen är att epifysiospondylodes inte bara blockerar ryggraden vid en viss längd, utan, genom att stoppa tillväxten av benvävnad på den konvexa sidan av deformiteten, bevarar den på den konkava sidan.

Epifysiospondylodes är indicerat för små barn i åldrarna 1 till 5 år om deformitetens progression är dokumenterad, båglängden är liten, tillväxtpotentialen på den konkava sidan är bevarad och deformiteten i sig verkar vara rent skoliotisk - utan uttalad kyfos eller lordos. Operationen kan även vara effektiv hos patienter över 5 år.

Dubousset et al. föreslog ett schema för att planera epifysiospondylodesoperationen beroende på anomalins lokalisering och dess natur. Varje kota kan föreställas som en kub bestående av fyra delar (kvadranter), som var och en växer symmetriskt runt ryggmärgskanalen. Om tillväxtprocesserna är asymmetriska, vilket är vad som händer vid medfödd deformation av ryggraden, är det nödvändigt att i förväg bestämma vilka zoner som behöver blockeras för att återställa den förlorade symmetrin. Med hjälp av ett fyrkvadrantschema kan man bestämma exakt var (i det horisontella planet) benblocket ska bildas.

Den andra komponenten i Duboussets schema är att bestämma spondylodesens utbredning längs ryggradens längd. Om epifysiospondylodes endast utförs i nivå med den onormala kotan, kommer detta endast att leda till en stabiliserande effekt. Men om det är nödvändigt att korrigera deformationen under ryggradens pågående tillväxt, måste epifysiospondylodeszonen inkludera de ovan- och underliggande segmenten.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Excision av en halvkota

Den första operationen av detta slag beskrevs 1928 av Royle och användes senare av många kirurger. I huvudsak är excision en vertebrotomi på den konvexa sidan av krökningen; om operationen inte resulterar i bildandet av en blockering vid vertebrotominivån kan den anses misslyckad. Excision av en halvkota är förknippad med en verklig risk för att utveckla neurologiska komplikationer, eftersom lumen i ryggradskanalen måste öppnas framifrån och bakifrån. Indikation för kirurgi är spinal deformitet på grund av en enda halvkota. Erfarenheten visar att att utföra den utan användning av metallstrukturer som ger kompression på den konvexa sidan av bågen och därigenom stänger den kilformade defekten efter resektionen ofta leder till att benytorna inte återhämtar sig och att deformiteten progresserar. Den optimala åldern för att utföra operationen är upp till 3 år, även om den kan vara ganska effektiv vid en högre ålder. Vid ländryggsskolios utförs epifysiospondylodesis fram och bak på den konvexa sidan av deformiteten, vilket täcker nivån för hemivertebran och två intilliggande - kranialt och kaudalt; i bröstryggen och bröstryggen bör, på grund av risken för ovan nämnda komplikationer, två vertebrala segment ovanför och under hemivertebran inkluderas i instrumentzonen.

Det första steget i interventionen är att avlägsna hela hemivertebran. Åtkomsten beror på anomalins lokalisering. Kroppen avlägsnas helt till rotvalvsbasen. Tillsammans med kotkroppen avlägsnas intilliggande mellankotsskivor och tillväxtplattor från intilliggande kotor. EV Ulrich rekommenderar att man använder en lokaliserad rotvalvsskiva för att underlätta identifiering av de bakre delarna av den onormala kotan under det andra steget i interventionen. För detta ändamål förs en 6-8 cm lång Kirschner-tråd in i mitten av rotvalvsbasen och förs i dorsal riktning genom mjukvävnaderna och huden på ryggen. Detta ger kirurgen en tydlig och tillförlitlig referenspunkt, vilket gör att hen kan minska tiden som läggs på att söka efter den nödvändiga hemivertebran och inte utöka åtkomsten i onödan. Autografter placeras i stället för den resekerade hemivertebran, såret sys lager för lager.

Det andra steget är korrigering av deformiteten och posterior epifysiolys. Tillvägagångssättet är mediant. De bakre delarna av kotorna isoleras subperiostealt på den konvexa sidan av ryggkotan över tre segment. De bakre strukturerna av den onormala kotan avlägsnas, varefter en defekt bildas med sin spets vänd mot deformitetens konkavitet. Två CDI-krokar förs in bakom kotornas halvbågar som är belägna vid defektens kanter. Stångens längd bör vara kortare än avståndet mellan krokarna före kompression. Stången förs in i krokarna, muttern dras åt på en av krokarna, krokarna sammanförs med en kompressionskraft med hjälp av en entreprenör, och som ett resultat elimineras den kilformade postresektionsdefekten och spinaldeformiteten korrigeras. Muttern dras åt på den andra kroken. Operationen avslutas genom att autografter placeras på den konvexa sidan av deformiteten bredvid instrumentet.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Iscensatta distraktioner utan spondylodesis

Denna typ av kirurgisk behandling är utformad för malignt progressiva former av infantil och juvenil idiopatisk skolios. Dess användning vid medfödda missbildningar är begränsad till ganska sällsynta former som kännetecknas av flera anomalier längs hela bröst- och ländryggen och i kombination med patientens unga ålder och tillräcklig rörlighet i missbildningen.

Enstegsresektion av en halvkota och korrigering av deformitet med segmentinstrumentation (Shono-operationer)

Indikationer: skolios hos ungdomar på grund av enstaka hemivertebra i bröst- och thorax-lumballokaliseringen, som inte kräver utvidgning av spondylodesen till nedre ländryggen.

Patienten placeras i magläge. De bakre delarna av kotorna exponeras för spetsarna av de tvärgående skotten, och halvkotan identifieras. Dess taggiga utskott, båge och ledfasetter resekeras medan roten av bågen och den tvärgående utskotten bevaras. Dessa två strukturer resekeras endast om ryggmärgen visualiseras direkt (i bröstregionen excideras revbenet som motsvarar halvkotan med 3 cm). Resektion av halvkotans kropp börjar vid basen av bågens rot och fortsätter centralt till de främre och ventrala ändplattorna. Det finns vanligtvis inget behov av att ta bort dem, eftersom de efter att ha applicerat en tryckkraft på den konvexa sidan av deformiteten, bryts och skrynklas som ett tomt äggskal. Det är nödvändigt att ta bort vävnaden från mellankotsdiskarna och ändplattorna på båda sidor om halvkotan. Resektion av bågens rot och halvkotans kropp underlättas av att den tydligt synliga ryggmärgen är förskjuten mot deformitetens konkavitet.

Nästa steg är implantation av skruvar och krokar i enlighet med den preoperativa planeringen. Det är nödvändigt att tillhandahålla kompression längs den konvexa sidan av deformiteten och distraktion längs den konkava sidan. Före korrigeringen är det nödvändigt att placera autografter i form av spån mellan de intilliggande kotorna i defekten som bildats efter resektionen, annars kan tomrum kvarstå. Den första staven som implanteras är på den konvexa sidan av bågen, efter att den tidigare böjts i enlighet med ryggradens normala sagittala kontur. På denna stav utvecklar krokar eller skruvar en tryckkraft för att krossa ändplattorna och stänga den triangulära postresektionsdefekten. Samtidigt korrigeras skolios och lokal kyfos. Den andra staven implanteras på den konkava sidan av bågen. Distraktion bör dock doseras för att undvika överdriven spänning på ryggmärgen. Den andra stavens huvudroll är ytterligare stabilisering. Posterior spondylodesis med autobone utförs längs hela krökningsbågens längd. Sängläge måste observeras i 1-2 dagar. Immobilisering med korsett är indicerat i 3 månader,

Operationer för segmenteringsstörningar

Skolios hos små barn behandlas med epifysiospondylodes. Sidan och längden på spondylodesen bestäms enligt Duboussets schema. Hos äldre barn och ungdomar dikteras bland annat den kirurgiska taktiken av förekomsten eller frånvaron av kompenserande motkrökning. Optimalt utförs anteroposterior spondylodes med hjälp av CDI, vilket möjliggör en betydande eliminering av kompenserande motkrökning och därigenom normaliserar bålens balans. I de svåraste avancerade fallen, inklusive hos vuxna patienter, kan en kilosteotomi av blocket utföras. Under operationen destabiliseras ryggraden avsiktligt för att uppnå den nödvändiga korrigeringen. Risken för komplikationer ökar proportionellt mot den uppnådda korrigeringen. Förlorad stabilitet måste omedelbart återställas på operationsbordet.