Vissa sjukdomar som åtföljs av ryggradsdeformitet

Som tidigare nämnts är ryggradsdeformitet ofta ett av symptomen på sjukdomar i andra organ och system. Vi ansåg det nödvändigt att beskriva några av dessa sjukdomar i detta avsnitt, och fokusera inte så mycket på egenskaperna hos vertebral syndrom som på otillräckligt kända fakta om själva de nosologiska formerna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Ärftliga systemiska skelettsjukdomar

En av de mest omfattande grupperna av sjukdomar där ryggmärgsskador observeras med hög frekvens är ärftliga systemiska skelettsjukdomar (HSSD). Klassificeringen av HSSD baseras på identifieringen av tre typer av benbildningsstörningar:

• dysplasi - en endogen sjukdom i benbildning,
• dystrofi - en störning i benmetabolismen,
• dysplasi-dysostos är en blandad form av systemisk sjukdom associerad med en utvecklingsstörning som utvecklas sekundärt till en primär utvecklingsdefekt i mesenkymala och ektodermala vävnader.

Dysplasi. Lokaliseringen av zonen med nedsatt benbildning vid dysplasi bestäms av Ph. Rubins röntgenanatomiska schema (1964), som skiljer följande sektioner av det rörformiga benet: epifysen, fysen eller själva tillväxtzonen, metafysen och diafysen. Enligt dessa zoner identifierade MV Volkov epifysen, fysen, metafysen, diafysen och blandade lesioner. Dessutom, med hänsyn till patologins systemiska natur, särskiljs dysplasier som uppstår med obligatorisk närvaro av vertebralt syndrom (systemisk spondylodysplasi) och dysplasier där ryggmärgsskada är möjlig, men inte obligatorisk.

Dystrofier. Ärftliga dystrofier som involverar benvävnadsskador, inklusive ryggraden, inkluderar Pagets osteopati, marmorbenssjukdom, ärftlig osteopeni etc. Förändringar i ryggraden motsvarar allmänna benförändringar som är karakteristiska för ovan nämnda sjukdomar. Mykopolysackaridoser, störningar i glykosaminoglykanmetabolismen, tillhör också denna grupp. Diagnosen mukopolysackaridos bekräftas genom medicinsk och genetisk testning och bestämning av nivån av olika typer av glykosaminoglykaner. Följande inträffar vid skador på ryggraden:

• mykopolysackaridoser typ I-II - Pfeundler-Hurler syndrom och //typ - Hunters syndrom. Kliniskt kännetecknas de av kyfotisk deformation av thorakolumbalregionen ("kattrygg"), radiologiskt - kiltungformad form av T12-L2-kotorna (vanligtvis en eller två i denna zon);
• Mukopolysackaridos typ IV - Morquio syndrom. Den kliniska och radiografiska bilden är densamma som vid Morquio-Brailsford spondyloepifyseal dysplasi.
• Mukopolysackaridos typ VI - Maroteaux-Lamys syndrom. Ryggen vid denna sjukdom är rak, ibland kyfos. Radiografiskt - bikonvexa kotor, som gradvis får en kubformad form, men har en karakteristisk fördjupning av ländkotans bakre ändplatta. I bröstkotsregionen upptäcks bakre kilformade kotor. Hypoplasi av C2 odontoid os är möjlig.

Blandade former av systemiska skelettsjukdomar (dysplasi-dysostos)

Namnen på sjukdomarna som tillhör denna grupp (kranioklavikulär, trikorinofaryngeal och kondroektodermal dysplasi, maxillofacial och spondylokostal dysostos) har utvecklats historiskt och återspeglar snarare lokaliseringen av de drabbade organen än essensen av de patologiska processerna. Spondylokostal dysostos uppstår vid skador på ryggraden, som kännetecknas av kortväxthet, förkortning av nacke och bål, förekomst av skolios och deformation av bröstkorgen. Röntgenundersökning avslöjar flera missbildningar av kotorna (vanligtvis blandade varianter) och revbenen (vanligtvis blockering av de bakre sektionerna).

Arnold-Chiari-missbildning

Chiari-missbildning (termen "Arnold-Chiari-missbildning" är accepterad i rysk litteratur) är en utvecklingsdefekt som kännetecknas av förskjutning av delar av hjärnan till den kraniala delen av den cervikala ryggmärgskanalen. WJ Oakes (1985) identifierar flera typer av anomali.

Typer av Arnold-Chiari-missbildning

Typ av anomali	Karakteristisk
Typ1	Kaudal förskjutning av cerebellära tonsiller under nivån för foramen magnum
Typ 2	Kaudal förskjutning av cerebellär cochlea, fjärde kammaren och hjärnstammen under foramen magnums linje, vanligtvis i samband med myelodysplasi
Typ 3	Kaudal förskjutning av lillhjärnan och hjärnstammen in i den övre cervikala spinalbråcken
Typ 4	Cerebellär hypoplasi

Utvecklingen av Arnold-Chiari-missbildning kan orsakas av både kraniovertebrala missbildningar och eventuella varianter av ryggmärgsfixering. Brott mot cerebrospinalvätskedynamiken i kraniovertebralzonen vid Arnold-Chiari-missbildning leder till störningar i cerebrospinalvätskeresorptionen och bildandet av cystor (se syringomyeli) inuti ryggmärgen. Vertebralt syndrom kännetecknas av förekomsten av ryggradsdeformiteter, ofta atypiska.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syringomyeli

Fram tills nyligen (och i rysk litteratur - fortfarande) ansågs syringomyeli (från grekiskans syrinx - ett rör) vara en oberoende kronisk sjukdom i nervsystemet i samband med utvecklingen av cystor (hydrosyringomyeli) i områden med patologisk tillväxt och efterföljande sönderfall av gliavävnad. Införandet av magnetisk resonanstomografi i klinisk praxis och en mer detaljerad studie av denna patologi gör det nu möjligt för oss att betrakta utvecklingen av cystor inuti ryggmärgen inte som en oberoende sjukdom, utan som ett symptom på olika sjukdomar.

Vertebralt syndrom vid syringomyeli kännetecknas av förekomsten av atypiska (vänstersidiga) skoliosa deformationer i bröstregionen och tidiga neurologiska symtom, varav det första vanligtvis är asymmetri i bukreflexerna. Uppkomsten av vertebralt syndrom kan i detta fall vara associerad med både den primära sjukdomen som ledde till utvecklingen av syringomyeli och med en kränkning av ryggradens korrekta segmentala innervation på grund av cystisk skada på ryggmärgen. I detta avsnitt anser vi det nödvändigt att tillhandahålla en etiologisk klassificering, såväl som taktiska, diagnostiska och terapeutiska algoritmer för syringomyeli utvecklade av F. Denis (1998). Enligt författaren bör den primära behandlingen av syringomyeli bestå av att behandla den patologi som orsakade den. Om den är framgångsrik krävs ingen ytterligare behandling. Om primärbehandling inte är effektiv är de viktigaste metoderna för sekundär behandling cystdränage och syringo-subaraknoidaler shuntning.

Neurofibromatos

Neurofibromatos (NF) är en sjukdom i det perifera nervsystemet som kännetecknas av utvecklingen av typiska neurogena tumörer (neurofibrom) eller atypiska kluster av pigmentceller (kaffefläckar, melanomliknande tumörer), embryogenetiskt associerade med paravertebrala sympatiska ganglier. I den kliniska klassificeringen av neurofibromatos särskiljs två typer av sjukdomen - perifer och central. Man bör komma ihåg att hos patienter med neurofibromatos är inte bara malignitet i primära tumörnoder möjlig, utan också en hög risk för att utveckla leukemi är genetiskt betingad.

Vertebralt syndrom vid neurofibromatos kännetecknas av utvecklingen av snabbt progredierande, vanligtvis mobila kyfoskoliotiska deformiteter. Man bör komma ihåg att förekomsten av patologiska noder inuti ryggradskanalen ofta leder till neurologiska störningar både i deformitetens naturliga förlopp och i försök till konservativ eller kirurgisk korrigering. Möjligheten till dessa komplikationer måste beaktas av läkaren när en plan för undersökning och behandling av en patient med neurofibromatos upprättas, och patienten och dennes föräldrar måste informeras om detta.

Systemiska hypermobilitetssyndrom

Systemiska hypermobilitetssyndrom inkluderar en grupp sjukdomar som uppstår vid insufficiens i skelettets och de inre organens bindvävsfixeringsapparat (så kallade mesenkymala störningssyndrom) - Marfan, Ehlers-Danlos (Ehlers-Danlos) syndrom, etc. I detta fall kännetecknas skelettskador av utveckling av svår men rörlig skolios eller kyfoskoloios, asymmetriska deformationer av bröstkorgen, leddeformationer och artropatier. F. Biro, HL Gewanter och J. Baum (1983) definierade en pentad av tecken på systemisk hypermobilitet:

• när tummen abduceras, berör den senare underarmen;
• förmågan att passivt sträcka ut handens fingrar till en position där fingrarna är parallella med underarmen;
• hyperextension i armbågslederna mer än 10°;
• hyperextension i knäleden mer än 10°;
• förmågan att nudda golvet med handflatan medan knäna är utsträckta i stående position.

För att diagnostisera hypermobilitetssyndrom krävs en kombination av minst fyra av de fem listade symtomen.

Man bör komma ihåg att hos patienter med systemiska hypermobilitetssyndrom är anpassningsperioden till transplantationen kraftigt långsammare och risken för resorption är hög vid kirurgisk behandling. Av denna anledning återkommer spinal- och thorakala deformiteter hos sådana patienter efter osteoplastiska operationer mycket oftare än deformiteter som inte är associerade med systemisk hypermobilitet.