Några sjukdomar som åtföljs av ryggradens deformitet

Som redan nämnts är ryggradens vanhet ofta ett av symptomen på sjukdomar hos andra organ och system. Vi fann det nödvändigt att beskriva några av dessa sjukdomar i detta avsnitt, inte så mycket som fokuserar på funktionerna i vertebralt syndrom som på otillräckligt kända fakta om de nosologiska formerna själva.

[1], [2], [3]

Arveliga systemiska sjukdomar i skelettet

En av de mest omfattande grupperna av sjukdomar, där ryggmärgsskada uppmärksammas med hög frekvens, är arveliga systemiska sjukdomar i skelettet (NSC). Baserat på klassificeringen av NESF identifieras tre typer av överträdelser av benbildning:

• dysplasi - endogen missbildning av benbildning,
• dystrofi - benmetabolismstörning,
• dysplasia-dysostos - en blandad form av systemisk sjukdom i samband med en utvecklingsstörning som utvecklas sekundärt till den primära utvecklingsfel i mesenkymala och ektopoderma vävnader.

Dysplasi. Lokalisering av zonen med nedsatt benbildning i dysplasi bestäms av röntgenanatominsystemet Ph. Rubin (1964), av följande områden vschelyayuschey rörformiga ben: epifys (epifysen), physis (physis) eller faktiskt gro zon metafys (metafys) och diafys (diafys). Följaktligen till dessa zoner, MV. Volkov identifierade epifysiska, fizarnye, metafysiska, diaphyseala och blandade skador. Med tanke på karaktären hos systemet patologi allokerade dysplasi som uppträder med den obligatoriska närvaron vertebrala syndrom (system spondilodisplazii) och dysplasi i vilken rachiopathy möjligen, men inte nödvändigtvis.

Dystrophy. Av ärftliga dystrofier som strömmar med lesioner av ben, inklusive ryggraden innefattar osteopati deformering Paget (Paget), marmor bensjukdom, ärftlig och andra osteopeni. Förändringar i ryggraden medan benförändringar motsvarar den allmänna kännetecken för dessa sjukdomar. Till denna grupp ingår mycopolysackaridos - ett brott mot glykosaminoglykanmetabolism. Mukopolysackaridos diagnosen bekräftas av medicinsk och genetisk undersökning och bestämning av nivån av glykosaminoglykaner av olika typer. Med ryggens nederlag fortsätter:

• mycopolysackaridos typ I-II - Pfundler-Hurlers syndrom och typ II - Huntersyndrom. Kliniskt de kännetecknas kyphotic deformitet thoracolumbar kort ( "cat" spinn) radiografiskt - kilform av tungan formade kotor T12-L2 (vanligtvis en eller två på detta område);
• Mucopolysackaridos typ IV - Morkio syndrom (Morquio). Den kliniska och radiologiska bilden är densamma som i den spondyloepifysiella dysplasien i Morquio-Brailsford.
• mucopolysackaridos av VI-typen - Maroto-Lamy-syndromet (Maroteaux-Lamy). Baksidan med denna sjukdom är direkt, ibland kyphosed. Radiografiskt bikonvexa ryggkotor, som gradvis förvärvar en kuboidform, men som har en karakteristisk depression av ländryggsryggets bakre stängningsplatta. I thoracolumbar sektionen avslöjs posterior kilformade kotor. Möjlig hypoplasi i tand C2.

Blandade former av systemiska sjukdomar i skelettet (dysplasia-dysostos)

Namnen på sjukdomar som hör till gruppen (klavikulära huvud och trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya dysplasi, maxillofacial och spondilokostalny dysostos) har utvecklats historiskt och i stället återspegla lokaliseringen av de drabbade organ, men inte kärnan i patologiska processer. Med spinal lesion vinning spondilokostalny dysostos, som kännetecknas av kortväxthet, en förkortning av halsen och bålen, skolios, bröst deformitet. När X-ray avslöjade multipla defekter av kotor (ofta - blandade varianter) och ribbor (mest - blockerande bakre sektioner).

Arnold-Chiari anomali

Chiari-anomali (i den inhemska litteraturen användes termen "Arnold-Chiari anomali") är en utvecklingsstörning som kännetecknas av förskjutning av hjärnelementen i kranialdelen av den cervikala ryggraden. WJ Oakes (1985) identifierar flera typer av anomalier.

Typer av Arnold-Chiari anomalier

Typ av anomali	Funktionen
Tip1	Caudal blandning av cerebellära tonsiller under nivån av den stora occipitalöppningen
Typ 2	Den kaudala förflyttningen av hjärnbarken, den 4: e ventrikeln och hjärnstammen under linjen hos de stora occipitalforamen kombineras vanligen med myelodysplasi
Typ 3	Caudalförskjutning av cerebellum och hjärnstam i övre cerebrospinalbråck
Typ 4	Cerebellar hypoplasi

Orsaken till utvecklingen av Arnold-Chiari-anomali kan vara både utvecklingsfel hos den kraniovertebrala zonen och eventuella alternativ för fixering av ryggmärgen. Överträdelse liquorodynamics i craniovertebral zonen när anomalier Arnold-Chiari resorptionen leder till störningar av lut och cystbildning (se. Syringomyeli) i ryggmärgen. Vertebralt syndrom karakteriseras av närvaron av ryggradsmoment, ofta atypisk.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyeli

Tills nyligen (och i rysk litteratur - hittills) Syringomyeli (från det grekiska syrinx -. Flöjt) har betraktats som ett oberoende kronisk sjukdom i nervsystemet associerad med utvecklingen av cystor (gidrosiringomieliya) inom områdena onormal tillväxt och efterföljande kollaps av gliaceller vävnad. Introduktionen i klinisk praxis av magnetisk resonanstomografi och mer detaljerad studie av denna sjukdom gör nu att betrakta utvecklingen av cystor i ryggmärgen än som en självständig sjukdom samt ett symptom på olika sjukdomar.

Vertebral syndrom med syringomyelia kännetecknas av närvaron av atypiska (vänster sida) skolios missbildningar bröstkorg och tidiga neurologiska symtom, av vilka den första uppträder vanligen asymmetri abdominala reflexer. Genesis vertebrala syndrom därmed kan vara förknippade med både den primära sjukdomen, vilket ledde till utvecklingen av syringomyelia och i strid med sin egen spinal segment innervation av cystisk lesioner i ryggmärgen. I det här avsnittet, anser vi att det är nödvändigt att föra en etiologisk klassificering, liksom taktiska och diagnostik och behandling algoritmer syringomyelia utvecklats av F. Denis (1998). Enligt författarens uppfattning bör den primära behandlingen för syringomyelia vara behandlingen av den patologi som orsakade den. Om det är framgångsrikt krävs ingen ytterligare behandling. Om primär terapi inte är effektiv, är de huvudsakliga metoderna för sekundär behandling avlopp av cyster och syringo-subarachnoidal shunting.

Neurofibromatos

Neurofibromatos (NF) - en sjukdom i det perifera nervsystemet kännetecknas av utveckling av typiska neurogena tumörer (neurofibrom) eller atypiska kluster av pigmenterade celler (kaffefläckar melanomopodobnyh tumörer) embryogenetic relaterade paravertebrala sympatiska ganglier. I den kliniska klassificeringen av neurofibromatos har två typer av sjukdom identifierats: perifer och central. Man bör komma ihåg att patienter med neurofibromatos är inte bara möjligt malignitet av primära tumörplatser, men också genetiskt orsakade högre risk att utveckla leukemi.

För vertebralt syndrom i neurofibromatos kännetecknas utvecklingen av snabbt progressiva, vanligtvis mobila kyphoscoliotiska deformationer. Man bör komma ihåg att närvaron av patologiska noder inom ryggradssystemet ofta leder till neurologiska störningar både i deformationens naturliga förlopp och i försök att konservativt eller operativt korrigera det. Möjligheten till dessa komplikationer måste beaktas av läkaren när man utarbetar en plan för undersökning och behandling av en patient med neurofibromatos, och patienten och hans föräldrar ska informeras om det.

Syndrom av systemisk hypermobilitet

Av systemiska hypermobilitet syndrom relaterade grupp av sjukdomar, som uppträder med misslyckande bind fixeringsdonet skelett och inre organ (t.ex. Mesenkymala syndrom störningar) - Marfan syndrom, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos syndrom), etc. Sålunda kännetecknas av utveckling av skelettet för grova lesioner. Men mobil skolios eller kyphoscoliosis, asymmetrisk bröst deformation, deformation av leder och artropati. F. Biro, H.LGewanter och J. Baum (1983) identifierade pentad tecken på systemisk hypermobilitet:

• När tummen är dragd räcker handen på underarmen;
• möjligheten till passiv förlängning av fingrarna av handen till den position där fingrarna är parallella med underarmen;
• översträckning i armbågens leder mer än 10 °;
• överförlängning i knäleden mer än 10 °
• Möjligheten att röra golvet med obehandlade knäförband i stående position.

För diagnosen "hypermobilitetssyndrom" - en kombination av minst fyra av de fem listade symtomen.

Man bör komma ihåg att patienten med systemiska hypermobilitetssyndrom vid kirurgisk behandling sänks anpassningsperioden för transplantationer kraftigt och risken för resorptionen är hög. Av denna anledning återkommer deformationer av ryggraden och thoraxen hos sådana patienter efter osteoplastiska operationer mycket oftare än deformationer som inte hör samman med systemisk hypermobilitet.