Skolios hos barn

En av de vanligaste ortopediska sjukdomarna är skolios hos barn, eller ryggradens laterala krökning i kombination med dess vridning (ICD-10-kod M41). Frekvensen av skoliosdeformationer i ryggraden varierar enligt olika författare från 3 till 7 %, varav 90 % är idiopatisk skolios. Skolios hos barn förekommer i alla raser och nationaliteter, och är vanligare hos kvinnor – upp till 90 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi för skolios hos barn

Förekomsten av ett patologiskt tillstånd kan endast fastställas genom screening av stora populationer. Detta är antalet individer i populationen med skoliosdeformitet vid en given tidpunkt. Två typer av undersökningar har genomförts: tuberkulosscreening baserad på lungröntgen och skolscreening. Antalet screenade försökspersoner varierade från 10 000 till 2 500 000, med incidensen av ryggradsdeformiteter (varav den stora majoriteten var idiopatisk skolios hos barn) från 1,0 till 1,7 %. Alla studier beaktade endast deformiteter överstigande 10° enligt Cobb.

Är förekomsten av skolios densamma över hela världen? Finns det skillnader mellan raser, länder eller geografiska områden? I Japan fann en studie av 2 000 skolbarn i Chiba strukturella missbildningar i 1,37 % av fallen, och Takemitzu fann skolios hos barn i en studie av 6 949 skolbarn i Hokkaido i 1,9 % av fallen. Skogland och Miller, som genomförde en studie i norra Norge, fann skolios hos barn i Sameland i 0,5 % av fallen och i resten av befolkningen i 1,3 %.

Dommisse i Sydafrika fann skolios hos barn i 1,7 % av fallen i en undersökning av 50 000 vita barn i Pretoria (90 % av skoliosen är idiopatisk). Segil i Johannesburg undersökte kaukasiska och negroida (bantu) skolbarn och fann missbildningar på 10° eller mer hos 2,5 % av kaukasierna och endast 0,03 % hos negroider. Span et al. undersökte 10 000 skolbarn i åldrarna 10–16 år i Jerusalem. Missbildningar upptäcktes dubbelt så ofta hos judiska skolbarn som hos araber.

Enligt den etiologiska faktorn klassificeras skolios enligt följande.

• Idiopatisk skolios hos barn, dvs skolios av okänd orsak.
• Medfödd skolios hos barn orsakas av medfödda missbildningar i kotorna.
• Skolios hos barn med systemiska medfödda sjukdomar i rörelseapparaten (Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, etc.).
• Paralytisk skolios hos barn, till följd av polio eller efter en ryggmärgsskada.
• Neurogen skolios hos barn, vars orsak är degenerativa-dystrofiska sjukdomar i ryggraden eller andra neurologiska sjukdomar.
• Cikatricial skolios hos barn är resultatet av allvarliga brännskador eller omfattande kirurgiska ingrepp på bröstorganen.

Klassificering av skoliostyper efter lokalisering av krökningens huvudbåge (apex).

• Övre bröstkota (krökningspets: III-IV bröstkota).
• Thorax (krökningens spets: VIII-IX bröstkota).
• Thorakolumbal (krökningens spets: XI-XII bröstkota eller I ländkota).
• Lumbal (krökningspetsen av II-III ländkotan).
• Kombinerad (eller S-formad) med samma mängd krökning och vridning i båda bågarna belägna i olika delar av ryggraden, är skillnaden i storlek inte mer än 10°.

Beroende på riktningen på krökningsbågens konvexitet skiljer man mellan vänstersidig, högersidig och kombinerad skolios hos barn (kombinerar två huvudsakliga krökningsbågar med olika riktning).

För att bestämma svårighetsgraden av skolios används klassificeringen av VD Chaklin (1963), baserad på mätning av vinkeln på huvudkurvaturen på en röntgenbild av ryggraden, tagen i en direkt projektion med patienten stående: I grad - 1-10°, II grad - 11-30°, III grad - 31-60°, IV grad - mer än 60°.

Ett exempel på en diagnosformulering: ”idiopatisk högersidig thorakal skolios hos barn, grad III.”

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesen av skolios

De viktigaste patogenetiska länkarna i utvecklingen av idiopatisk skolios är patologisk rotation av kotorna i horisontalplanet, förskjutning mot nucleus pulposus, frontal lutning av ryggraden och torsion av kotorna.

Etiologisk klassificering av skolios

I. Idiopatisk skolios hos barn

• Infantil skolios hos barn (från födseln till 3 år).
  • Självlösande.
  • Progressiv.
• Juvenil skolios hos barn (3 till 10 år).
• Skolios hos barn i ungdomsåren (över 10 år).

II. Neuromuskulär skolios

A. Neuropatisk skolios hos barn.

• 1. Skolios hos barn på grund av skador på den övre motorneuronen:
  • cerebral pares:
  • spinocerebellär degeneration;
    • Friedreichs sjukdom;
    • Charcot-Marie-Tooths sjukdom;
    • Roussy-Levys sjukdom;
  • syringomyeli;
  • tumör i ryggmärgen;
  • ryggmärgsskada;
  • andra skäl.
• Baserat på lägre motorneuronskador:
  • polio;
  • annan viral myelit;
  • skada;
  • spinal muskelatrofi:
    • Werdnig-Hoffmanns sjukdom;
    • Kugelberg-Welanders sjukdom;
    • myelomeningocele (paralytisk).
• Dysautonomi (Riley Days syndrom).

B. Myopatisk skolios hos barn

• Artrogrypos
• Muskeldystrofi,
• Medfödd hypotoni,
• Dystrofisk myotoni.

III. Medfödd skolios hos barn

A. Brott mot formationsreglerna.

• Kilformad kota.
• Halvkota.

B. Brott mot segmentering.

• Unilateral skolios hos barn.
• Bilateral skolios hos barn.

B. Blandade anomalier.

IV. Neurofibromatos.

V. Mesenkymal patologi.

• Marfans syndrom.
• Ehlers-Danlos syndrom.

VI. Reumatoida sjukdomar.

• Juvenil reumatoid artrit.

VII. Traumatiska deformiteter.

• Efter frakturen.
• Efter operationen:
  1. Postlaminektomi.
  2. Postthorakoplastisk.

VIII. Skolios hos barn på grund av kontrakturer i extravertebral lokalisering.

• Efter empyem.
• Efter brännskador.

IX. Osteokondrodystrofisk skolios hos barn.

• Dystrofisk dvärgväxt.
• Mukopolysackaridos (t.ex. Morquios sjukdom).
• Spondyloepifyseal dysplasi.
• Multipel epifysär dysplasi.
• Akondroplasi.

X. Skolios hos barn på grund av osteomyelit.

XI. Metaboliska störningar.

• Engelska sjukan.
• Osteogenes imperfecta.
• Homocystinuri.

XII. Skolios hos barn på grund av patologi i lumbosakralleden,

• Spondylolys och spondylolistes.
• Medfödda anomalier i lumbosakralleden.

XIII. Skolios hos barn på grund av tumörer.

• A. Ryggrad.
  • Osteoid osteom.
  • Histiocytos X.
  • Andra.
• B. Ryggmärgen.

Termen "idiopatisk" tillämpad på skolios som en nosologisk entitet betyder att dess ursprung i detta skede av medicinsk vetenskaps utveckling fortfarande är okänt. Sedan Hippokrates först gav en klinisk beskrivning, och Galenos föreslog ett antal termer för att definiera ryggradsdeformiteter (skolios hos barn, kyfos, lordos, strofos), har tusentals år gått, men det finns ingen enskild synvinkel på grundorsaken till idiopatisk skolios. Många förslag och hypoteser har lagts fram, av vilka några är hopplöst föråldrade (skolios hos skolbarn, rakitisk skolios hos barn) och förtjänar inte mer än ett omnämnande.

Studier av kot- och paravertebralstrukturer avslöjade många morfologiska och kemiska förändringar i vävnaderna. Det fanns dock inte i något fall någon anledning att kategoriskt hävda att de noterade avvikelserna från normen var orsaken till utvecklingen av skoliosdeformation, och inte en konsekvens av dess drickande.

Hormonstatusen hos patienter med skolios har studerats upprepade gånger - avvikelser i hypofys-binjuresystemets och binjurebarkens funktion har upptäckts, och förändringar i innehållet av könshormoner har identifierats.

MG Dudin studerade innehållet av direktverkande osteotropa hormoner (kalcitonin, paratyroidhormon, somatotropin och kortisol) hos patienter med skolios. Icke-progressivt förlopp av idiopatisk skolios noterades med höga koncentrationer av kortisol och paratyroidhormon. Skolios fortskrider hos barn med motsatt förhållande: högt innehåll av kalcitonin och somatotropin. Enligt MG Dudin påverkar två system ryggradens tillväxt - nervsystemet och det endokrina systemet. Ökad hormonsyntes stimulerar ryggradens tillväxt, vilket skapar ogynnsamma förhållanden för ryggmärgen. På grund av de särdrag som finns i de anatomiska förhållandena mellan ryggradens och ryggmärgens benstrukturer uppstår en situation där ryggradens främre delar är längre än de bakre. Kompensation för detta tillstånd, som uppstod till följd av obalansen i nervsystemets och det endokrina systemets funktion, sker på grund av vridningen av de förlängda främre delarna av ryggraden runt de relativt förkortade bakre. Kliniskt och radiografiskt manifesteras detta genom vridning av kotorna.

Dysfunktion i nervsystemet och det endokrina systemet blir utlösaren för utvecklingen av idiopatisk skolios och i enlighet med Sevastics teori. Den är baserad på dysfunktion i det sympatiska nervsystemet. Som ett resultat utvecklas hyperemi i vänster brösthalva, vilket leder till att revbenen på denna sida börjar växa snabbt. Det är den asymmetriska tillväxten av revbenen som orsakar grov deformation av bröstet och ryggraden. Sevastik betonar att skolios i sig hos barn är sekundär i förhållande till deformationen av bröstkorgens revben.

Under senare år har det rapporterats allt oftare om den familjära naturen hos idiopatisk skolios. Olika studier har föreslagit modeller för nedärvning av idiopatisk skolios: multifaktoriell, könsbunden nedärvning, autosomalt dominant nedärvning av sjukdomen med ofullständig penetrans av genotyper. Flera försök har gjorts för att identifiera den gen som är ansvarig för utvecklingen av idiopatisk skolios. Strukturella gener för extracellulära matrixkomponenter: elastin, kollagen och fibrillin övervägdes som kandidater. Emellertid uppvisade ingen av generna könsbunden nedärvning som är ansvarig för sjukdomens utveckling. Således har mekanismerna för nedärvning av idiopatisk skolios ännu inte fastställts.

Det är känt att det finns könsskillnader i hur denna sjukdom manifesteras. Den diagnostiseras hos flickor mycket oftare än hos pojkar.

Könsförhållandet bland patienter med idiopatisk skolios varierar från 2:1 till 18:1. Dessutom ökar polymorfismen med ökande svårighetsgrad av sjukdomen. Detta gör analysen av nedärvningen av idiopatisk skolios särskilt svår.

Studierna visade att i alla släktgrupper är renheten av idiopatisk skolios signifikant högre än genomsnittet för populationen. Detta bekräftar de kända uppgifterna om familjeaggregeringen av den studerade patologin. Dessutom visade det sig att frekvensen av skolios bland systrar till probander är högre än bland bröder. Detta stämmer också väl överens med de kända uppgifterna. Samtidigt fann man inga signifikanta skillnader i frekvensen av idiopatisk skolios hos probanders fäder och mödrar.

Segregationsanalys visade att nedärvningen av svåra (grad II-IV) former av skolios kan beskrivas inom ramen för en autosomalt dominant majorgen-diallelmodell med ofullständig penetrans av genotyper beroende på kön och ålder. Samtidigt är penetransen av genotyper som bär den muterade allelen ungefär dubbelt så hög hos flickor som hos pojkar. Detta stämmer väl överens med kända data om frekvensen av idiopatisk skolios hos barn. Om majorgenens existens kan bevisas med hög grad av säkerhet, kan man förvänta sig att ytterligare studier kommer att lokalisera den och hitta ett sätt att påverka majorgenen för att förhindra utvecklingen av den patologiska processen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Hur upptäcks skolios hos barn?

Inom pediatrisk praxis är snabb diagnos av idiopatisk skolios av största vikt. Detta är en allvarlig ortopedisk sjukdom, som uttrycks i multiplanär deformation av ryggraden och bröstkorgen. Namnet "idiopatisk" antyder en orsak till sjukdomen som är okänd för modern vetenskap. Emellertid spelar olika tecken på dysplastisk utveckling av skelettet och deras kombination en viktig roll i predispositionen för denna typ av skolios: hypoplasi av kotorna, störningar i deras segmentering, bendysplasi i lumbosakralryggraden, underutveckling eller asymmetri i utvecklingen av det 12:e revbensparet, avvikelser i utvecklingen av tänder och bett, asymmetri och avvikelser i skallens utveckling, platta fötter etc. En noggrann neurologisk undersökning avslöjar avvikelser i sen-muskelreflexer, vilket kan tyda på myelodysplastiska processer. Upptäckten av dessa tecken gör att vi kan tala om den dysplastiska naturen hos idiopatisk skolios.

En fullständig tolkning av diagnosen skolios hos barn kräver att man fastställer etiologin, lokaliseringen och riktningen av ryggradens krökningsbåge, samt skoliosens svårighetsgrad.

Röntgenundersökning

Spinalröntgen utförs i direkta och laterala projektioner. I stående position. Röntgenbilder används för att bestämma krökningsbågens lokalisering, mäta dess storlek, graden av patologisk rotation (beroende på projektionen av kotbågarnas baser), formen och strukturen på kotkropparna och mellankotsdiskarna, identifiera dysplastiska tecken på benvävnadsutveckling, bedöma graden av osteoporos, benålder (beroende på graden av ossifikation av kotkropparnas apofyser) för att bestämma prognosen för sjukdomens fortsatta förlopp. Funktionell röntgenundersökning utförs för att bestämma deformationens stabilitet eller rörlighet. Detta är också viktigt att veta för att bestämma sjukdomens prognos och indikationer för vidare behandling.

Differentialdiagnostik

Initial idiopatisk skolios hos barn bör främst differentieras från posturala störningar i frontalplanet. Det viktigaste kännetecknet är förekomsten av patologisk rotation och torsion av kotorna vid skolios, och kliniskt - uppkomsten av en revbenspuckel och muskelrygg. Dessutom bör idiopatisk skolios hos barn differentieras från ryggradsdeformiteter orsakade av andra sjukdomar: medfödd skolios hos barn, neurogen skolios, ärrbildning i skoliosen efter lungkirurgi och brännskador, skolios mot bakgrund av systemiska ärftliga sjukdomar.

Medfödd skolios utvecklas till följd av missbildningar av kotorna, vilka bestäms radiologiskt.

Den vanligaste anomalin är laterala kilformade kotor och halvkotor. De kan hittas i vilken del av ryggraden som helst, men oftare i övergångskotor, och kan vara enkla eller flera. Ibland kombineras denna anomali med andra missbildningar av kotorna och ryggmärgen. Om de laterala halvkotorna är på ena sidan blir krökningen snabbt uttalad, fortskrider snabbt, och det finns indikationer för kirurgisk behandling, eftersom en sådan deformation kan leda till neurologiska rörelsestörningar på grund av kompression av ryggmärgen.

Om halvkotorna är placerade på motsatta sidor eller om halvkotan smälter samman med den normalt utvecklade kotan ovan och nedan (dvs. ett benblock bildas), är skoliosförloppet i sådana fall mer gynnsamt.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Hur behandlas skolios hos barn?

Målet med konservativ behandling av skolios är att förhindra ytterligare progression av ryggradens deformitet. Behandlingsprinciper: axiell avlastning av ryggraden och skapande av en stark muskulär korsett med hjälp av fysioterapimetoder. Terapeutisk gymnastik - en speciell uppsättning övningar som motsvarar den individuella diagnosen, utförs initialt polikliniskt, under överinseende av en fysioterapeut, och sedan hemma i 30-40 minuter. Massage av rygg- och magmusklerna ordineras (2-3 kurer per år i 15 sessioner). Regelbunden simning i "bröstsim"-stil rekommenderas. Fysioterapibehandling inkluderar elektrofores av läkemedel för att förbättra trofismen i ryggmärgen, benet och periverabal mjukvävnad i området för huvudkurvaturen, elektrisk myostimulering på den konvexa sidan av deformiteten. För att avlasta ryggraden kan vid behov färdiga ortopediska korsetter användas. För behandling av progressiv skolios används för närvarande korrigerande korsetter av Cheneau-typen i global praxis.

Omfattande konservativ behandling utförs på en lokal klinik, i specialiserade förskolor eller internatskolor, på sanatorier för barn med sjukdomar och störningar i muskuloskeletala systemet.

Kirurgisk behandling av skolios

Dess mål är maximal möjlig korrigering av den deformerade ryggraden och dess livslånga stabilisering under förhållanden med normal kroppsbalans. För kirurgisk behandling används olika tekniker beroende på lokalisering och svårighetsgrad av krökningen (inklusive användning av korrigerande metallstrukturer och osteoplastisk fixering av ryggraden).

Den optimala åldern för kirurgisk behandling är 15–16 år, då tillväxtpotentialen är minskad och risken för förlust av korrektion är minimal.

Hur man förebygger skolios hos barn?

Med tanke på den oklara orsaken till skolios finns det inget specifikt förebyggande medel. Om ett barn dock upptäcks ha en hållningsstörning rekommenderas kurser med terapeutisk träning, allmän stärkande massage och regelbunden simning. I förskole- och skolklasser bör lärare övervaka barnet när det gäller att upprätthålla korrekt hållning.

Vad är prognosen för skolios hos barn?

Prognosen för skoliosförloppet beror på en kombination av anamnestiska, kliniska och radiologiska tecken. Ju tidigare uttalad skolios uppträder hos barn, desto mer progressivt blir dess förlopp. Thorakal skolios är mindre gynnsam än ländryggsskolios. Skolios hos barn fortskrider mest under puberteten, och efter slutet av ryggradstillväxten (fullständig ossifikation av kotpelarna) stabiliseras krökningen.

Idiopatisk skolios hos barn är ärftlig i sällsynta fall (6–8 %).

Med adekvat konservativ behandling, som utförs tills barnets tillväxt är fullbordad, har skolios hos barn en mer gynnsam prognos.