Endemic Balkan Nefropati

Endemisk Balkannefropati är en kronisk icke-inflammatorisk skada av renal tubulointerstitium.

[1], [2]

Epidemiologi

Endemisk Balkan Nephropathy observeras endast i Donaubassängen i Serbien, Rumänien, Bosnien och Hercegovina, Kroatien och Bulgarien. Endemisk Balkannefropati är av familje natur.

[3], [4], [5], [6], [7],

Orsaker endemisk Balkan nefropati

Orsakerna och riskfaktorerna för endemisk Balkannefropati har inte fastställts. Alla sjuka arbetar som regel inom jordbruket. Sjukdomen observeras oftare hos personer som lever i regniga områden med hög luftfuktighet.

Trots det faktum att alla fall av endemisk Balkannefropati är av familje natur är den ärftliga villkorligheten av det ifrågasättande. I familjemedlemmar som lämnade sina hem i en tidig ålder utvecklas endemisk Balkannefropati mycket mindre ofta.  

Hos personer vars anhöriga har lidit av denna sjukdom, är födda utanför Donau bassängen, flytta till permanent uppehållstillstånd i regionen, å andra sidan, Balkan endemiska nefropati uppstår mycket ofta. I detta avseende har vi upprepade gånger försökt att leta efter miljöfaktorer (bly berusning, kisel, kadmium, selen, virus, toxiner, svampar eller växter), som ansvarar för utvecklingen av tubulointerstitiell nefropati, men deras resultat är inte särskilt övertygande.

[8], [9], [10],

Symtom endemisk Balkan nefropati

Endemisk Balkannefropati gör sin debut i åldern 30-50 år med övervägande tubulära störningar. I framtiden föreligger en överträdelse av njurarnas koncentrationsfunktion och progressivt njursvikt. Arteriell hypertoni är inte typisk.

Den genomsnittliga perioden för progression av endemisk Balkannefropati är 20 år. Sjukdomen predisponerar utvecklingen av karcinom i urinvägarna.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostik endemisk Balkan nefropati

Diagnos av endemisk Balkannefropati består i tillämpningen av kliniska vägledande kriterier:

• symmetriskt reducerade njurar utan förkalkning
• patienten bor i ett landsbygdsområde och en endemisk region
• fall av en familjhistoria.

Laboratoriediagnos av endemisk Balkannefropati

Laboratoriums vägledande kriterier för endemisk Balkannefropati:

• liten rörformig proteinuri;
• gipostenuriya;
• normokromisk normocytisk anemi (ofta observerad redan vid sjukdomsuppkomsten).

I de tidiga stadierna av Balkan endemisk nefropati uppvisar  rörformiga proteinuri  (ökad utsöndring av beta ₂ -mikroglobulin) och glykosuri och  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Instrumentell diagnos av endemisk Balkannefropati

Morfologiska tecken på endemisk Balkannefropati - tubulär atrofi, interstitiumets ödem, enskilda makrofager. Ett ödem av endotelet av interstitiella kapillärer finns också. När sjukdomen fortskrider växer tubulointerstitiell fibros. Njurarnas storlek minskar symmetriskt.

Behandling endemisk Balkan nefropati

Behandling av endemisk Balkannefropati har inte utvecklats. Med irreversibel försämring av njurfunktionen används metoder för renal ersättningsterapi.