Kardiomyopati hos barn

Kardiomyopati är en heterogen grupp av kroniska, allvarliga myokardiska sjukdomar som leder till utveckling av myokardisk dysfunktion.

Först termen "kardiomyopati" som föreslagits av W. Brigden (1957) för bestämning av hjärtsjukdomar av okänt ursprung. För närvarande kan detta begrepp inte anses tydligt avgränsas, det investeras ofta i det med olika betydelser. I modern nomenklatur sjukdom (WHO, 1996) isolerades idiopatisk (okänd eller osäker etiologi), specifik (med olika sjukdomar associerade med skador på andra organ, eller en känd etiologi) oklassificerbar kardiomyopati och myokardial sjukdom.

Klassificering

Följande klassificering av kardiomyopati godkändes av WHO 1996.

1. Idiopatisk kardiomyopati (av okänt ursprung).
2. Kardiomyopati specifik.
   1. Inflammatoriska kardiomyopatier:
      • infektiös;
      • autoimmunnyye.
   2. Ischemisk kardiomyopati - diffusa kränkningar av myokardiell kontraktilitet med uttalade förändringar i kransartärerna.
   3. Hypertensiv kardiomyopati - med vänster ventrikelhypertrofi på grund av arteriell hypertension i kombination med tecken på utvidgad eller restriktiv kardiomyopati.
   4. Metaboliska kardiomyopatier:
      • endokrin (med akromegali, hypokorticism, tyrotoxikos, myxedem, fetma, diabetes, feokromocytom);
      • vid infiltrativa och granulomatösa processer ackumulering sjukdomar (amyloidos, hemokromatos, sarkoidos, leukemi, mukopolysackaridos, glykogenos - Pompes sjukdom), lipidosis (Gauchers sjukdom, Fabrys sjukdom);
      • med en brist på mikrodelar (kalium, magnesium, selen etc.), vitaminer och näringsämnen (beriberi, kwashiorkor) såväl som i anemi.
   5. Kardiomyopati i systemiska bindvävssjukdomar (dermatomyosit, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopati med systemiska neuromuskulära sjukdomar:
      • neuromuskulära störningar (Friedreichs ataxi, Noonans syndrom);
      • muskeldystrofer (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomyopatier när de exponeras för giftiga och fysiska faktorer (alkohol, kobolt, bly, fosfor, kvicksilver, antracyklinantibiotika, cyklofosfamid, uremi, joniserande strålning).
3. Oklassificerade kardiomyopatier (fibroelastosis endomyokardiella, icke-kompakt myokardium mitokondriell sjukdom, systolisk dysfunktion med minimal dilatering).

För närvarande har den kliniska klassificeringen av kardiomyopatier (WHO, 1980, modifierad med WHO-data, 1995), allmänt accepterats och har konstruerats med hänsyn till de ledande patofysiologiska mekanismerna.

Patofysiologisk klassificering av kardiomyopatier (WHO, 1995).

• Dilatationskardiomyopati (DCMP). Det kännetecknas av dilatation och kränkning av kontraktiliteten hos myocardiet i vänster eller båda ventriklerna.
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCMP). Ett typiskt symptom är hjärt-hypertrofi i vänster och / eller höger hjärtkärl med konserverad kontraktil och nedsatt diastolisk funktion; skilja två former:
  • med obstruktion
  • utan hinder.
• Restriktiv kardiomyopati (RSCM). Utspädning är karakteristisk. Atrial och diastolisk fyllning av ventriklarna; skilja tre former:
  • primär myokard
  • endomyokardi med eosinofili;
  • endomyokardial utan eosinofili.
• Arrytmogen kardiomyopati i höger kammare (ACHP). Det kännetecknas av progressiv ersättning av myokardiet i höger och / eller vänster ventrikel med en fettfri vävnad, vilket leder till svåra arytmier och plötslig död.

[1], [2], [3], [4], [5]