Pulmonell eosinofili: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lung eosinofili är en grupp av sjukdomar och syndrom som kännetecknas av övergående lunginfiltrat och blodets eosinofili överstigande 1,5 x 10 ⁹ / L.

Avgränsa följande grupper av pulmonell eosinofili:

1. Lokal lung eosinofili
   • Enkel lung eosinofili (Lefflers syndrom).
   • Kronisk eosinofil lunginflammation (långvarig lung eosinofili, Lera-Kindberg syndrom).
   • Pulmonell eosinofili astmatiskt syndrom (atopisk astma, icke-atopisk astma, allergisk bronkopulmonell aspergillos, tropisk eosinofili).
2. Pulmonell eosinofili med systemiska manifestationer
   • Allergisk eosinofil granulomatös angiit (Charge-Strauss syndrom).
   • Hypereosinofilt myeloproliferativt syndrom.

Lokal lung eohinofili

Enkel lung eosinofili

Enkel lung eosinofili (Lefflers syndrom) är en kombination av transienta "flyktiga" lunginfiltrater med högt blod eosinofili 1,5 x ^{10 9} / L.

Orsaker till lung eosinofili

De viktigaste etiologiska faktorerna i Lefflers syndrom är:

• sensibilisering mot pollenallergener;
• Sensibilisering mot svampens allergener, främst aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, hakmask, paragonimiasis, toksakaroz etc.) helmint infestationer - helminthiasis patogener testade larver migration fas och skriv in lungvävnaden;
• arbeta inom industrier i samband med användningen av nickel (inandning av nickelkarbonatånga);
• läkemedelsallergi (till antibiotika, sulfonamider, nitrofuranföreningar, salicylater, anti-tuberkulosläkemedel, andra droger);
• allergi mot olika livsmedel;

Om det är omöjligt att fastställa orsaken, bör man tala om Lefflers kryptogena (idiopatiska) syndrom.

Patogenes av lung eosinofili

Med lung eosinofili finns en ackumulering av eosinofiler i lungvävnaden som svar på effekterna av de ovannämnda etiologiska faktorerna, antigener. På membranytan av eosinofiler finns receptorer för kemotaktiska faktorer som orsakar ackumulering av eosinofiler i lungorna. De viktigaste kemotaktiska faktorerna för eosinofiler är:

• eosinofil kemotaktisk faktor för anafylaxi (utsöndras av mastceller och basofiler);
• en faktor som stimulerar migrationen av eosinofiler (utsöndras av T-lymfocyter);
• eosinofil kemotaktisk faktor för neutrofiler.

Kemotax av eosinofiler stimuleras också av aktiverade komponenter i komplementsystemet; histamin och andra mediatorer frigjorda under degranulering av mastceller (tanniner, leukotriener); antigener av helminths; antigener av tumörvävnader.

Rusa in i lungvävnaden utövar eosinofiler både skyddande och immunopatologiska effekter.

Den skyddande effekten av eosinofil innefattar separering av enzymer som inaktiverar kininer (kininaza), histamin (histaminase), leukotriener (arylsulfatas), trombocytaktiverande faktor (fosfolipas A) - dvs. Mediatorer involverade i utvecklingen av inflammatoriska och allergiska reaktioner. Dessutom eosinofiler, eosinofil peroxidas producerat som förstör schistosomer, toxoplasma, trypanosoma, orsakar destruktion av tumörceller. Dessa effekter medieras av produktionen av en stor mängd väteperoxid under inverkan av ett peroxidasenzym.

Tillsammans med skyddande effekter har eosinofiler också en patologisk effekt, vilket frigör ett stort basprotein och ett eosinofilt katjoniskt protein.

Ett stort grundprotein av eosinofilgranuler skadar celler i det cilierade epitelet i bronkial slemhinnan, som naturligtvis stör mukociliär transport. Dessutom påverkas frisättningen av histamin från granulat av mastceller under påverkan av ett stort grundprotein av eosinofilgranuler vilket försvagar det inflammatoriska svaret.

Det eosinofila katjoniska proteinet aktiverar kallikrein-kininsystemet, bildandet av fibrin och samtidigt neutraliserar den antikoagulerande effekten av heparin. Dessa effekter kan främja ökad trombocytaggregation och nedsatt mikrocirkulation i lungorna.

Eosinofiler i stora mängder tilldelas även prostaglandiner E2 och R, som har en reglerande effekt på inflammatoriska och immunförfaranden.

Sålunda är de huvudsakliga patogena mekanismer av pulmonell eosinofili i allmänhet och enkel lungeosinofili (Loeffler syndrom) i synnerhet, är förknippade med funktionell aktivitet som ackumulerats i de bronkopulmonella systemet eosinofiler. Startmoment eosinofil alveolit exponeras för antigenet är aktiveringen av komplementsystemet i lungorna på grund av det faktum att i ljuset av eventuell lokal produktion av komplementkomponenter C3 och C5. I framtiden utvecklas en immunokomplexreaktion (oftast) eller en allergisk reaktion av den omedelbara typen (IgE-beroende).

De viktigaste patomorfologiska egenskaperna hos Lefflers syndrom är:

• fyllning av alveoler med eosinofiler och stora mononukleära celler;
• infiltrering av interalveolär septa av eosinofiler, plasmaceller, mononukleära celler;
• infiltrering av kärl med eosinofiler;
• bildandet av aggregat av blodplättar i mikrocirkulationsbädden men utan tecken på nekrotiserande vaskulit och utveckling av granulom.

Symptom på lung eosinofili

Patienter som lider av Loeffler syndrom, tillhandahåller tillräckligt typiska klagomål av torr hosta (ibland med slem "canary" färg), svaghet, försämrad prestanda, signifikant svettning, feber (vanligtvis ej över 38 ° C). Vissa patienter klagar över smärta i bröstet, värre med hosta och andning (vanligtvis med en kombination av Lefflers syndrom och torr pleurisy). Utseendet av hemoptys är möjligt med helminthinfektioner (fasen av migration av larver och deras inträde i lungorna). Kanske utseende av hud kliar, plötsligt och återkommande ödem av Quinck, urtikaria. Dock är sjukdomen ofta asymptomatisk och detekteras endast när patienten slumpmässigt undersöks av någon annan anledning.

Patientens allmänna tillstånd är i de flesta fall tillfredsställande. Vid den fysiska undersökningen av lungorna bestäms slag av slagverk över infiltrationsområdet. I samma zon hörs fuktiga, fina bubblande raler mot bakgrunden av försvagad vesikulär andning. När det kombineras med ett "flyktigt" eosinofilt infiltrat och torrt (fibrinöst) pleurisy hörs pleurfriktion. Typisk snabb dynamik (snabb minskning och försvinnande) av fysiska symptom.

Laboratoriedata

1. Ett allmänt blodprov - en karakteristisk egenskap - eosinofili, mild leukocytos, eventuellt en ökning av ESR.
2. Biokemisk analys av blod - ökad halt seromucoid, sialinsyra, fibrin (som en manifestation av icke-specifik biokemisk "inflammatorisk sjukdom"), minst nivå ökar och globuliner A2.
3. Immunologiska studier - det är möjligt att minska antalet T-lymfocyter-suppressorer, öka immunoglobulins nivå, utseendet på cirkulerande immunkomplex, men dessa förändringar är inte vanliga.
4. Allmän analys av urin - utan betydande förändringar.
5. Allmän klinisk studie av sputum - i den cytologiska studien finns ett stort antal eosinofiler.

Instrumentell forskning

1. Röntgenundersökning av lungorna. I lungorna detekteras icke-homogena fuzzy utbrott av infiltration av olika storlekar. De är lokaliserade i flera segment av en eller båda lungorna, hos vissa patienter är infiltreringsplatsen liten och kan uppta endast ett segment. Den mest karakteristiska egenskapen hos dessa infiltrer är deras "flyktighet" - efter 7-8 dagar infiltrer upplöses, i sällsynta fall kvarstår de i 3-4 veckor, men försvinna helt. Hos vissa patienter kan stärkningen av lungmönstret kvarstå i 3-4 dagar vid det försvunna infiltrationsstället. Infiltratets "flyktighet" är den viktigaste differentialdiagnostiska egenskapen som skiljer denna sjukdom från lunginflammation och lungtubberkulos. Om Lefflers syndrom orsakas av helminthinfektioner, är det möjligt att bilda foci av förstörelse i lungvävnad, deras långsamma försvinnande och hos vissa patienter bildandet av cystor med deponering av kalciumsalter.
2. Forskning av ventilationsfunktionen hos lungorna. Som regel finns det inga signifikanta brott mot funktionen av yttre andning. Med omfattande infiltrat i lungorna kan moderat andningsfel hos den blandade restriktiva obstruktiva typen observeras (minskat GEL, FEV1).

Förloppet av enkel lung eosinofili är gynnsam, komplikationer observeras inte, det finns en fullständig återhämtning. Om allergenet inte kan elimineras är återkommande sjukdom möjlig.

Undersökningsprogram

1. Allmänna test av blod, urin, avföring (för helminter), sputum (cytologisk analys).
2. Biokemiskt blodprov - bestämning av innehållet i seromucoid, sialinsyror, fibrin, totalt protein, proteinfraktioner.
3. Immunologiska studier - bestämning av innehållet i B- och T-lymfocyter, subpopuleringar av T-lymfocyter, immunoglobuliner, cirkulerande immunkomplex.
4. EKG.
5. Lungens strålning i tre utsprång.
6. Spirography.
7. Allergologisk undersökning för detektion av sensibilisering mot pollen, mat, svamp, helminthic, medicinsk och andra allergener.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],