Mesoteliom i pleura

Mesoteliom i pleura är den enda kända maligna sjukdomen i pleura, nästan i alla fall mesoteliom orsakas av exponering för asbest.

[1], [2]

Vad orsakar pleural mesoteliom?

Livstidsrisken för att utveckla sjukdomen hos personer som arbetar med asbest är ungefär 10%, med en genomsnittlig latens på 30 år. Risken är inte beroende av att röka. Mesoteliom kan sprida lokalt eller metastaser i hjärtsäcken, membranet, bukhinnan, och sällan i tunica vaginalis testis.

Symptom på pleural mesoteliom

Patienter upplever oftast andfåddhet och icke-pleural smärta i bröstet. Symtom på pleural mesoteliom, vilket indikerar generaliseringen av processen, finns sällan under sjukdomens kliniska manifestation. Invasion av bröstväggen och andra intilliggande strukturer kan orsaka allvarlig smärta, dysfoni, dysfagi, Horners syndrom, axelplexopati eller ascites. Extrathoracic spridning uppträder hos 80% av patienterna, vanligtvis inklusive lymfkörtlar av rötterna och mediastinum, lever, binjur och njure.

Diagnos av pleural mesoteliom

Pleuramesoteliom form som är mer än 90% av alla fall, detekteras på röntgenbilden som en unilateral eller bilateral diffus pleural förtjockning, som är lika den täcker lungorna, vanligtvis leder till en ökning i cellulär-diafragma vinklar. Pleural effusion finns i 95% av fallen och är vanligtvis ensidig, massiv. Diagnosen bygger på cytologi pleuravätska eller pleura biopsi och om de är icke-diagnostisk när biopsi Videoassisted thoracoscopy (Watt) eller torakotomi. Staging bestäms med användning av bröst CT, mediastinoskopi och NMR. Känsligheten och specificiteten hos NMR och CT är jämförbara, även om NMR är användbart för att bestämma spridningen av en tumör i ryggraden eller ryggmärgen. PET kan ha bättre känslighet och specificitet för en differentiell diagnos av godartad och malign pleuralt förtjockning. Bronkoskopi tillåter att identifiera samtidiga endobronchiala maligna tumörer. En ökad nivå av hyaluronidas i pleuralvätskan är misstänkt men inte diagnostisk för denna sjukdom. Lösliga mezotelin relaterade proteiner som utsöndras i serum mesotelceller studeras som potentiella tumörmarkörer för påvisande och övervakning av sjukdomar.

[3], [4]

Behandling av pleural mesoteliom

Mesoteliom i pleura förblir icke-canceröst. Kirurgi för att avlägsna pleura ensidig pulmonektomi, avlägsnande av den membraniska nerven och halvan av membranet; borttagning av perikardiet med kemoterapi eller strålbehandling betraktas som möjliga behandlingar, men de förändrar inte signifikant prognosen eller överlevnadstiden. Fall av långvarig överlevnad är sällsynta. Dessutom är fullständig kirurgisk resektion inte möjlig hos de flesta patienter. Kombinationen av pemetrexed (antimetabolitantifolat) och cisplatin ger uppmuntrande resultat, men kräver ytterligare studier.

Huvudsyftet med underhållsbehandling är att minska smärta och andfåddhet. Med tanke på sjukdoms diffusa natur är strålbehandling oftast omöjlig, med undantag för indikationer för behandling av lokal smärta och metastaser, men bör inte användas för att behandla radikulär smärta. Pleurodesis eller pleurectomy kan användas för att minska andnöd orsakad av pleural effusion. Lämplig analgesi är svår, men det måste uppnås, vanligtvis med hjälp av opioider, genom att använda både perkutan och epidural katetrar för att kontrollera smärta. Kemoterapi som använder cisplatin med gemcitabin kan i de flesta fall minska symptomen på pleural mesoteliom och visar tumörreduktion hos hälften av de studerade patienterna. Vissa författare föreslår multimodal behandling av pleurala mesoteliom. Intrapleural administrering av granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor eller interferon gamma, intravenöst rupirnas (ribonukleas) och genterapi ligger i forskningssteget.

Vilken prognos har pleural mesoteliom?

Mesoteliom i pleura har en ogynnsam prognos. Ingen behandling av pleural mesoteliom visade en signifikant ökning av livslängden. Överlevnad från diagnostiden är i genomsnitt 8-15 månader beroende på typ av celler och lokalisering. Ett litet antal patienter, vanligtvis yngre, har en kortare symtomvarighet, har en mer fördelaktig prognos, förblir ibland levande i flera år efter diagnos.