Berïllïoz

Akut och kronisk beryllios är orsakad av inandning av damm eller ångor av berylliumföreningar och produkter. Akut berylliosis är för närvarande sällsynt; Kronisk berylliosis kännetecknas av granulombildning i hela kroppen, speciellt i lungorna, intratoraciska lymfkörtlar och hud. Kronisk beryllios orsakar progressiv dyspné, hosta och sjukdom. Diagnosen fastställs genom att jämföra anamnese, berylliumtest av lymfocytproliferation och biopsi. Behandling av berylliosis utförs av glukokortikoider.

[1], [2]

Orsaker till berylliosis

Exponering för beryllium är en vanlig men okänd orsak till sjukdom i många branscher, bland annat beryllium gruvdrift och utveckling, produktion av legeringar, behandling av metallegeringar, elektronik, telekommunikation, kärnvapen, skyddsutrustning, flyg, fordon, rymdindustrin och bearbetning av elektronik och datorer.

Akut berylliosis är en kemisk pneumonit som orsakar diffusa parenkymala inflammatoriska infiltreringar och ospecifik intralaveolär ödem. Andra vävnader (t.ex. Hud och konjunktiva) kan också påverkas. Akut berylliosis är för närvarande sällsynt, eftersom de flesta industrier har minskad exponeringsnivå, men 1940-1970 var fall vanliga och många utvecklades från akut beryllios till kronisk.

Kronisk beryllios är fortfarande en frekvent sjukdom i industrier som använder beryllium och berylliumlegering. Sjukdomen skiljer sig från de flesta pneumokonios, eftersom det är en cellulär reaktion av överkänslighet. Beryllium representeras av CD4 + T-lymfocyter genom antigen-presenterande celler, huvudsakligen i samband med HLA-DP-molekyler. T-lymfocyter i blodet, lungorna eller andra organ känner igen igen beryllium, prolifererar och bildar kloner av T-lymfocyter. Dessa kloner producerar sedan proinflammatoriska cytokiner, såsom TNF-a, IL-2 och interferon gamma. De förbättrar immunsvaret, vilket leder till bildandet av mononukleära infiltrater och icke-kaserande granulomer i målorganen, där beryllium avgör. I genomsnitt 2-6% av människor som utsätts för beryllium, utvecklar beryllium sensibilisering (definierad som positiv lymfocytproliferation in vitro på ett beryllium-salt), av vilka de flesta leder till utveckling av sjukdomen. Vissa högriskgrupper, till exempel de som arbetar med berylliummetaller och legeringar, har en prevalens av kronisk berylliosis på mer än 17%. Arbetstagare som har indirekta kontakter, som sekreterare och vakter, är också benägna att utveckla sensibilisering och sjukdom, men sällan. Typiska patologiska förändringar är den diffusa granulomatösa reaktionen av lymfkörtlarna i lungorna, rötterna och mediastinum, histologiskt oskiljbara från sarkoidos. Tidig bildning av granulom med mononukleära och jätteceller kan också förekomma. Om cellerna tvättas ut ur lungorna under bronkoskopi, finns ett stort antal lymfocyter (bronchoalveolar lavage [BAL]). Dessa T-celler prolifererar när de exponeras för beryllium in vitro, i en större utsträckning än blodcellerna (beryllium-test lymfocytproliferation [BTPL]).

[3]

Symptom på berylliosis

Patienter med kronisk beryllios har ofta andfåddhet, hosta, viktminskning och en mycket flyktig röntgenbild på bröstkorgen, som vanligtvis kännetecknas av diffus interstitiell konsolidering. Patienter klagar över plötslig och progressiv dyspné med fysisk ansträngning, hosta, bröstsmärta, viktminskning, nattsvett och trötthet. Symtom på berylliosis kan utvecklas inom några månader efter den första kontakten eller mer än 40 år efter att exponeringen upphört. Hos vissa människor är sjukdomen fortfarande asymptomatisk. Lungröntgen kan vara normal eller avslöjar spridda infiltrat som kan vara ojämn, retikulära eller har formen av frostat glas, ofta med adenopati rot återkalla ändrar karakteristisk för sarkoidos. Det finns också en miljörestruktur. Bröströntgen med hög upplösning är känsligare än konventionell radiografi, även om fall av biopsi-beprövad sjukdom återfinns även hos patienter med en normal bild som erhållits med bildteknik.

Diagnos av berylliosis

Diagnosen beror på kontaktens anamnese, tillräckliga kliniska manifestationer och patologiska blodprov och / eller BALF BTPL. BAL BTPL är mycket känslig och specifik, vilket bidrar till att skilja kronisk berylliosis från sarkoidos och andra former av diffusa lungsjukdomar.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandling av berylliosis

Vissa patienter med kronisk berylliosis behöver aldrig behandling på grund av sjukdoms relativt långsamma framsteg. Behandling utförs av glukokortikoider, vilket leder till symptomatisk återhämtning och förbättring av syrebildning. Behandling av berylliosis börjar vanligen endast hos de patienter som har signifikanta symtom och tecken på onormal gasutbyte eller en snabb minskning av lungfunktionen eller syrebildning. Symptomatiska patienter med nedsatt lungfunktion delad prednisolon med en dos på 40 till 60 mg oralt en gång per dag eller varannan dag under 3-6 månader, och sedan åter undersöker pulmonella fysiologi och gas växlingsparametrar för att dokumentera behandlingssvaret. Därefter dosen gradvis minskas till lägsta, som har förmåga att stödja symptomatisk och objektiv återhämtning (typiskt omkring 10-15 mg en gång om dagen eller varannan dag). Vanligtvis krävs livslång behandling med glukokortikoider. Det finns en överraskande tecken på att det ytterligare syftet av metotrexat (10-25 mg oralt administrerat en gång per vecka) doser av glukokortikoider att minska kronisk berylliosis, liknande vad som observerats i sarkoidos.

I akut berylliosis utvecklas ofta ödem och blödningar i lungorna. I svåra fall krävs konstgjord ventilation.

Till skillnad från många fall av sarkoidos uppträder sällan spontan återhämtning vid kronisk berylliosis. Hos patienter med kronisk beryllios i terminalstadiet kan lungtransplantation vara ett sätt att rädda liv. Andra stödjande åtgärder, till exempel kompletterande syrebehandling, lungrehabilitering och droger för behandling av höger ventrikelfel, används vid behov.

Hur man förhindrar berylliosis?

Att minska mängden industriellt damm är det viktigaste sättet att förebygga berylliumexponering. Effekterna bör reduceras till nivåer som ska vara så låga som möjligt, helst mer än 10 gånger lägre än befintliga OSHA-standarder - för att minska risken för sensibilisering och kronisk berylliosis. Medicinsk observation med hjälp av en BTFT-studie av röntgen i blod och bröst rekommenderas till alla utsatta arbetstagare, inklusive personer med direkt eller indirekt kontakt. Berylliosis (både akut och kronisk) bör snabbt erkännas och sensibiliserade arbetstagare avlägsnas från ytterligare kontakt med beryllium.

Vad är prognosen för berylliosis?

Akut berylliosis kan vara dödlig, men prognosen är vanligtvis bra om patienter inte utvecklas till kronisk berylliosis. Kronisk berylliosis leder ofta till en progressiv förlust av andningsfunktionen. Tidiga sjukdomar innefattar en obstruktiv typ av andningssyndrom och minskad syrebildning vid granskning av blodets gaskomposition i vila och under belastning. Minskad diffusionskapacitet för kolmonoxid (DL ^) och restriktion framträder senare. Lunghöjt blodtryck och högerkammarfel utvecklas i cirka 10% av fallen, vilket leder till dödsfall från lunghjärtat. Beryllium sensibilisering utvecklas till kronisk berylliosis hos cirka 8% av sensibiliserade patienter som diagnostiserats under medicinska undersökningar per år. Subkutana granulomatösa knölar som orsakas av inkapslingen av berylliumdamm eller splinter bevaras vanligen till excision.