Beryllios

Akut och kronisk beryllios orsakas av inandning av damm eller ångor från berylliumföreningar och -produkter. Akut beryllios är numera sällsynt; kronisk beryllios kännetecknas av bildandet av granulom i hela kroppen, särskilt i lungorna, intratorakala lymfkörtlar och huden. Kronisk beryllios orsakar progressiv dyspné, hosta och sjukdomskänsla. Diagnos ställs genom att jämföra anamnes, berylliumlymfocytproliferationstest och biopsi. Behandling av beryllios sker med glukokortikoider.

[ 1 ], [ 2 ]

Orsaker till berylios

Berylliumexponering är en vanlig men okänd orsak till sjukdom inom många industrier, inklusive berylliumprospektering och gruvdrift, legeringstillverkning, bearbetning av metalllegeringar, elektronik, telekommunikation, kärnvapen, försvar, flyg, fordonsindustrin, flyg- och rymdindustrin samt återvinning av elektronik och datorer.

Akut berylliumsjukdom är en kemisk lunginflammation som orsakar diffusa parenkymativa inflammatoriska infiltrat och ospecifikt intraalveolärt ödem. Andra vävnader (t.ex. hud och konjunktiva) kan också drabbas. Akut berylliumsjukdom är nu sällsynt eftersom de flesta industrier har minskat exponeringsnivåerna, men fall var vanliga på 1940- och 1970-talen, och många utvecklades från akut till kronisk berylliumsjukdom.

Kronisk berylliumsjukdom är fortfarande vanlig inom industrier som använder beryllium och berylliumlegeringar. Sjukdomen skiljer sig från de flesta pneumokonioser genom att den är en cellulär överkänslighetsreaktion. Beryllium presenteras för CD4+ T-celler av antigenpresenterande celler, främst i samband med HLA-DP-molekyler. T-celler i blodet, lungorna eller andra organ känner i sin tur igen berylliumet, prolifererar och bildar T-cellskloner. Dessa kloner producerar sedan proinflammatoriska cytokiner såsom tumörnekrosfaktor-α, IL-2 och interferon-gamma. Dessa förstärker immunsvaret, vilket leder till bildandet av mononukleära infiltrat och icke-kasebildande granulom i målorganen där beryllium deponeras. I genomsnitt utvecklar 2–6 % av personer som exponeras för beryllium berylliumsensibilisering (definierad som positiv blodlymfocytproliferation mot ett berylliumsalt in vitro), varav de flesta utvecklar sjukdom. Vissa högriskgrupper, såsom arbetare inom berylliummetaller och -legeringar, har en prevalens av kronisk berylliumsjukdom på över 17 %. Indirekt exponerade arbetare, såsom sekreterare och säkerhetsvakter, är också benägna att utveckla sensibilisering och sjukdom, men mer sällan. Typiska patologiska förändringar är en diffus granulomatös reaktion i lung-, hilar- och mediastinumlymfkörtlarna, histologiskt oskiljbar från sarkoidos. Tidig granulombildning med mononukleära celler och jätteceller kan också förekomma. Om celler tvättas ut ur lungorna under bronkoskopi, hittas ett stort antal lymfocyter (bronkoalveolär lavage [BAL]). Dessa T-lymfocyter prolifererar vid exponering för beryllium in vitro i större utsträckning än blodkroppar (berylliumlymfocytproliferationstest [BLPT]).

[ 3 ]

Symtom på berylios

Patienter med kronisk berylliumsjukdom uppvisar ofta dyspné, hosta, viktminskning och ett mycket varierande utseende på lungorna, vanligtvis kännetecknat av diffus interstitiell konsolidering. Patienter uppvisar plötslig och progressiv dyspné vid ansträngning, hosta, bröstsmärta, viktminskning, nattliga svettningar och trötthet. Symtom på berylliumsjukdom kan utvecklas inom månader efter initial exponering eller mer än 40 år efter att exponeringen har upphört. Vissa individer förblir asymptomatiska. Lungröntgen kan vara normal eller visa spridda infiltrat som kan vara fokala, retikulära eller ha ett mattglasutseende, ofta med hilär adenopati, vilket liknar de förändringar som ses vid sarkoidos. Ett miliärt mönster förekommer också. Högupplöst lungröntgen är känsligare än vanlig röntgen, även om fall av biopsibekräftad sjukdom förekommer även hos patienter med normala bildfynd.

Diagnos av berylios

Diagnosen beror på exponeringshistorik, adekvata kliniska manifestationer och onormala blodprover och /eller BAL BTPL. BAL BTPL är mycket känslig och specifik, vilket hjälper till att skilja kronisk berylliumsjukdom från sarkoidos och andra former av diffus lungsjukdom.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av berylios

Vissa patienter med kronisk berylliumsjukdom behöver aldrig behandling på grund av sjukdomens relativt långsamma utveckling. Behandling sker med glukokortikoider, vilket resulterar i symtomatisk återhämtning och förbättrad syresättning. Behandling av berylliumsjukdom initieras vanligtvis endast hos patienter som har betydande symtom och tecken på nedsatt gasutbyte eller en snabb minskning av lungfunktion eller syresättning. Symtomatiska patienter med nedsatt lungfunktion ges prednisolon 40 till 60 mg oralt en gång dagligen eller varannan dag i 3 till 6 månader, varefter lungfysiologi och gasutbyte utvärderas på nytt för att dokumentera svaret på behandlingen. Dosen trappas sedan gradvis ner till den lägsta dosen som upprätthåller symtomatisk och objektiv återhämtning (vanligtvis cirka 10 till 15 mg en gång dagligen eller varannan dag). Livslång glukokortikoidbehandling krävs vanligtvis. Det finns en överraskande indikation på att tillägg av metotrexat (oralt 10-25 mg en gång i veckan) möjliggör en minskning av glukokortikoiddoserna vid kronisk berylliumsjukdom, liknande den som ses vid sarkoidos.

Akut beryllios orsakar ofta ödem och blödningar i lungorna. I svåra fall är artificiell ventilation nödvändig.

Till skillnad från många fall av sarkoidos är spontan återhämtning från kronisk berylliumsjukdom sällsynt. Hos patienter med terminal kronisk berylliumsjukdom kan lungtransplantation vara livräddande. Andra stödjande åtgärder, såsom extra syrgas, lungrehabilitering och läkemedel för att behandla högerkammarsvikt, används vid behov.

Hur man förebygger berylios?

Industriell dammkontroll är det primära sättet att förhindra berylliumexponering. Exponeringen bör reduceras till så låga nivåer som rimligen är praktiskt möjligt, helst mer än 10 gånger lägre än gällande OSHA-standarder, för att minska risken för sensibilisering och kronisk berylliumsjukdom. Medicinsk övervakning med blodprov för BTPL och lungröntgen rekommenderas för alla exponerade arbetare, inklusive de som har direkt eller indirekt kontakt. Berylliumsjukdom (både akut och kronisk) bör omedelbart upptäckas och sensibiliserade arbetare bör avlägsnas från ytterligare exponering för beryllium.

Vad är prognosen för berylios?

Akut berylliumsjukdom kan vara dödlig, men prognosen är vanligtvis god om inte patienterna utvecklar kronisk berylliumsjukdom. Kronisk berylliumsjukdom resulterar ofta i progressiv förlust av andningsfunktionen. Tidiga fynd inkluderar obstruktiv andningssvikt och minskad syresättning vid blodgasmätningar i vila och vid ansträngning. Minskad diffusionskapacitet för kolmonoxid (DL^) och restriktion uppstår senare. Pulmonell hypertension och högerkammarsvikt utvecklas i cirka 10 % av fallen, vilket leder till dödsfall från cor pulmonale. Berylliumsensibilisering utvecklas till kronisk berylliumsjukdom hos cirka 8 % av medicinskt sensibiliserade patienter per år. Subkutana granulomatösa noduler orsakade av inkapslat berylliumdamm eller flisor kvarstår vanligtvis tills excision.