Rhabdomyosarkom i ögat

Rhabdomyosarkom i ögat är den vanligaste primära malign tumören i bana hos barn. Huvudrollen hos en ögonläkare är att etablera en diagnos genom biopsi och hänvisa patienten till en barnläkare på onkologen.

[1], [2], [3], [4]

Symtom på rhabdomyosarkom i ögat

Rhabdomyosarkom i ögat framträder under det första decenniet av livet (i genomsnitt 7 år) i form av en snabbt framträdande exophthalmos, den kan likna en inflammatorisk process.

• Tumören ligger ofta retrobulbarno, mindre ofta - i de övre och nedre delarna av banan.
• Palpabelbildning och ptos finns hos cirka 1/3 av patienterna.
• Svullnad och injektion av huden som täcker tumören utvecklas senare men utan att öka temperaturen.
• Paraimenialnye tumörer orsakar benförstöring, sprida sig i lymfkörtlar och påverka CNS.

CT-skanning avslöjar bildning med fuzzy gränser av homogen densitet, ofta med förstörelse av intilliggande ben. I långtgående fall kan spiring förekomma i paranasala bihålor.

En generell undersökning för detektering av metastaser innefattar bröströntgen, leverprov, benmärgsbiopsi, ländryggspunktur och skelettundersökning. Frekventa områden av metastas är lungor och ben.

Differentiell diagnos av rhabdomyosarkom i ögat

1. Celluliten i banan karakteriseras av liknande akuta symptom, men i rhabdomyosarkom, till skillnad från celluliter, ökar inte hudtemperaturen.
2. Granulocyt sarkom kan också vara en snabbväxande orbitalbildning.

[5], [6], [7], [8]

Behandling av rhabdomyosarkom i ögat

• Strålbehandling i kombination med kemoterapi vincristin, aktinomycin och cyklofosfamid.
• Kirurgisk avlägsnande används för sällan recidiverande och radioresistenta tumörer.

Prognosen beror på scenen och lokaliseringen av processen vid tidpunkten för diagnosen. Patienter med isolerade orbitala lesioner härdas i 95% av fallen.