Temporallobsepilepsi hos vuxna och barn

Bland de många typerna av epilepsi – en kronisk sjukdom i centrala nervsystemet med paroxysmala manifestationer av symtom – utmärker sig temporal epilepsi, där epileptogena zoner eller områden med lokal fästning av epileptisk aktivitet är belägna i hjärnans temporallober.

Temporallobsepilepsi och geni: verklighet eller fiktion?

Att temporallobsepilepsi och ett genialt sinne på något sätt är sammankopplade har ingen strikt vetenskaplig grund. Endast individuella fakta och deras sammanträffande är kända…

Vissa forskare förklarar de visioner och röster som Jeanne d'Arc såg och hörde med hennes epilepsi, även om hennes samtida under de 20 år hon levde inte märkte några märkligheter i hennes beteende, förutom att hon lyckades vända den franska historiens riktning.

Men en liknande diagnos av Frédéric Chopin, som, som bekant, hade allvarliga hälsoproblem, antyds av hans synhallucinationer. Den briljanta kompositören mindes sina attacker mycket väl och beskrev dem i korrespondens med vänner.

Den holländska målaren Vincent van Gogh led också av epilepsi, och i slutet av 1888 – vid 35 års ålder och med örat avskuret – lades han in på ett psykiatriskt sjukhus, där han fick diagnosen tinninglobsepilepsi. Efter detta levde han bara i två år och bestämde sig för att begå självmord.

Alfred Nobel, Gustave Flaubert och naturligtvis FM Dostojevskij, i vars verk många karaktärer var epileptiker, med början i prins Mysjkin, led av anfall i temporalloben i barndomen.

Epidemiologi

Tyvärr finns det ingen information om förekomsten av temporallobsepilepsi, eftersom bekräftelse av diagnosen kräver ett läkarbesök och en preliminär visualisering av hjärnan med lämplig undersökning.

Även om statistik från specialiserade kliniker visar att bland fokala (partiella eller fokala) epilepsier diagnostiseras temporallobsepilepsi oftare än andra typer av denna sjukdom.

Ungefär hälften av alla patienter är barn, eftersom denna typ av kronisk neuropsykiatrisk störning vanligtvis diagnostiseras i barndomen eller tonåren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker temporallobsepilepsi

Kliniskt baserade och vetenskapligt bevisade orsaker till temporallobsepilepsi korrelerar med strukturella skador i hjärnans temporallober (Lobus temporalis).

Detta gäller främst den vanligaste typen av neuropatologisk skada – hippocampusskleros eller mesial temporal skleros, vilket innebär förlust av neuroner i vissa strukturer i hippocampus, vilka styr informationsbearbetning och bildar episodiskt och långtidsminne.

Nyligen genomförda MR-undersökningar har visat att temporallobsepilepsi hos barn är associerad med mesial temporal skleros i 37–40 % av fallen. Temporallobsepilepsi hos vuxna, som har samma etiologi, observeras hos cirka 65 % av patienterna.

Dessutom kan denna typ av epilepsi provoceras av dispersion av granulatcellskiktet i dentatus gyrus i hippocampus (Gyrus dentatus), vilket är förknippat med en minskning av produktionen av reelin, ett protein som säkerställer dessa cellers kompakthet och reglerar neuronernas migration under embryonal hjärnutveckling och efterföljande neurogenes.

Ofta är orsaken till epileptisk aktivitet i temporalloberna hjärnskavernas missbildningar, i synnerhet kavernöst angiom eller hjärnangiom - en medfödd godartad tumör som bildas av onormalt vidgade blodkärl. På grund av detta störs inte bara blodcirkulationen i hjärncellerna, utan även passagen av nervimpulser. Enligt vissa uppgifter är prevalensen av denna patologi 0,5 % av befolkningen, hos barn - 0,2–0,6 %. I 17 % av fallen är tumörerna multipla; i 10–12 % av fallen är de närvarande i familjen, vilket kan orsaka familjär temporal epilepsi.

Ibland orsakas skador på lobus temporalis-strukturen av heterotopi av den grå substansen, en typ av kortikal dysplasi (onormal lokalisering av neuroner) som är medfödd och kan antingen vara en kromosomavvikelse eller ett resultat av att embryot har exponerats för toxiner.

[ 5 ], [ 6 ]

Riskfaktorer

Neurofysiologer ser de viktigaste riskfaktorerna för utveckling av funktionella störningar i hjärnans temporallob i närvaro av medfödda missbildningar som påverkar neuronernas funktioner och hjärnskador hos spädbarn under förlossningen (inklusive på grund av kvävning och hypoxi).

Hos både vuxna och barn ökar risken för att utveckla sekundär temporallobsepilepsi vid traumatisk hjärnskada, infektiösa lesioner i hjärnstrukturer vid hjärnhinneinflammation eller encefalit, och parasitinfektioner (Toxoplasma gondii, Taenia solium), samt hjärntumörer av olika ursprung.

Bland de gifter som negativt påverkar fostrets utvecklande hjärna innehar alkohol det obestridda "ledarskapet": det framtida barnet, vars far missbrukar alkohol, utvecklar en brist på gamma-aminosmörsyra (GABA), en endogen neurotransmittor i centrala nervsystemet, vilket hämmar överdriven excitation av hjärnan och säkerställer en balans mellan adrenalin och monoamin-neurotransmittorer.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenes

Miljontals neuroner, som styr alla kroppens funktioner, ändrar ständigt den elektriska laddningen på sina membran och skickar nervimpulser till receptorer – aktionspotentialer. Den synkroniserade överföringen av dessa bioelektriska signaler längs nervfibrer är hjärnans elektriska aktivitet.

Patogenesen för temporal epilepsi ligger i störningen av dess synkronisering och uppkomsten av lokala zoner med onormalt ökad - paroxysmal - neuronal aktivitet. När man överväger denna sjukdom bör man komma ihåg att attacker av elektrisk hyperaktivitet initieras av flera zoner i temporalloberna, nämligen:

• hippocampus och amygdala, belägna i den mediala temporalloben och en del av hjärnans limbiska system;
• centra för den vestibulära analysatorn (belägna närmare parietalloben);
• centrum för hörselanalysatorn (Herschls konvolution), vars onormala aktivering orsakar hörselhallucinationer;
• Wernickes område (nära den övre temporala gyrusen), ansvarigt för talförståelse;
• polerna i temporalloberna, när de är överexciterade förändras självmedvetenheten och uppfattningen av omgivningen förvrängs.

Således, vid hippocampus eller mesial temporal skleros, förloras en del av de pyramidala neuronerna i CA-fälten (cornu ammonis) och subikulumområdet (subiculum), som får aktionspotentialen för att överföra nervimpulser vidare. Störningar i den strukturella organisationen av cellerna i denna del av temporalloben leder till expansion av det extracellulära utrymmet, onormal vätskediffusion och proliferation av neurogliaceller (astrocyter), vilket resulterar i att dynamiken i synaptisk impulsöverföring förändras.

Dessutom fann man att avstängningen av kontrollen över överföringshastigheten av aktionspotentialer till målceller kan bero på bristen i de hippocampala och neokortikala strukturerna hos snabbväxande interneuroner - multipolära GABAerga interneuroner, som är nödvändiga för skapandet av hämmande synapser. Studier av de biokemiska mekanismerna för epilepsi ledde också till slutsatsen om involveringen i patogenesen av temporal epilepsi av ytterligare två typer av neuroner som finns i hippocampus, subikulum och neocortex: striatala (stellatära) icke-pyramidala och pyramidala interneuroner och släta icke-pyramidala. Striatala interneuroner är exciterande - kolinerga, och släta är GABAerga, det vill säga hämmande. Man tror att deras genetiskt betingade obalans kan vara associerad med både idiopatisk temporal epilepsi hos barn och en predisposition för dess utveckling.

Och spridning eller skada av granulaceller i dentatus gyrus i hippocampus medför patologiska förändringar i densiteten hos det dendritiska lagret. På grund av förlusten av celler i neuronernas processer börjar synaptisk omorganisation: axoner och mossfibrer växer för att ansluta till andra dendriter, vilket ökar den exciterande postsynaptiska potentialen och orsakar hyperexcitabilitet hos neuroner.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Symtom temporallobsepilepsi

Epileptologer kallar de första tecknen på plötsliga attacker för en aura, vilket i huvudsak är ett förebud om en efterföljande kortvarig fokal paroxysm (från grekiskan - upphetsning, irritation). Men inte alla patienter har auror, många minns dem helt enkelt inte, och i vissa fall är de första tecknen allt som behövs (vilket anses vara ett mindre partiellt anfall).

Bland de första tecknen på en annalkande attack är uppkomsten av en ogrundad känsla av rädsla och ångest, vilket förklaras av en kraftig ökning av den elektriska aktiviteten i hippocampus och amygdala (en del av hjärnans limbiska system som styr känslor).

Attacker av temporallobsepilepsi klassificeras oftast som enkla partiella, det vill säga inte åtföljda av medvetslöshet, och manifesterar sig vanligtvis inte längre än två till tre minuter med endast onormala förnimmelser:

• mnestisk (till exempel känslan av att det som händer redan har hänt tidigare, samt en kortvarig "minnesförlust");
• sensoriska hallucinationer – hörsel-, syn-, lukt- och smakhallucinationer;
• visuella förvrängningar av storleken på objekt, avstånd, kroppsdelar (makro- och mikropsia);
• ensidig parestesi (stickningar och domningar);
• försvagning av reaktionen på andra - en frusen, frånvarande blick, förlust av verklighetskänsla och en kortvarig dissociativ störning.

Motoriska (rörelse-) paroxysmer eller automatismer kan innefatta: ensidiga rytmiska sammandragningar av ansikts- eller kroppsmusklerna; repetitiva sväljnings- eller tuggrörelser, smackande, slickande av läpparna; imperativa huvudvridningar eller aversion av ögonen; små stereotypa handrörelser.

Vegetativt-viscerala symtom på tidsmässig epilepsi manifesteras av illamående, överdriven svettning, snabb andning och hjärtrytm, samt obehag i mage och bukhåla.

Patienter med denna typ av sjukdom kan också få komplexa partiella anfall – om den elektriska aktiviteten hos neuroner i andra hjärnområden ökar kraftigt. Mot bakgrund av fullständig desorientering läggs sedan rörelsekoordinationsstörning och övergående afasi (förlust av förmågan att tala eller förstå andras tal) till alla redan listade symtom. I extrema fall leder det som börjar som en attack av temporal epilepsi till utvecklingen av ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall – med kramper och medvetslöshet.

Efter att anfallet har upphört, under den postiktala perioden, är patienterna hämmade, känner sig kortvarigt förvirrade, inser inte och kan oftast inte komma ihåg vad som hände dem.

Läs även – Symtom på skador på temporalloberna

Formulär

Bland problemen med modern epileptologi, som omfattar över fyra dussin typer av denna sjukdom, förlorar deras terminologiska beteckning inte sin relevans.

Definitionen av temporallobsepilepsi inkluderades i den internationella epilepsiklassificeringen ILAE (International League Against Epilepsy) år 1989 – i gruppen symtomatisk epilepsi.

Vissa källor delar in temporal epilepsi i posterior temporal lateral och hippocampal-amygdaloid (eller neokortikal). Andra klassificerar sådana typer som amygdaloid, operkulär, hippocampal och lateral posterior temporal.

Enligt inhemska specialister kan sekundär eller symtomatisk temporal epilepsi diagnostiseras när orsaken är exakt fastställd. För att enhetliga terminologin föreslog ILAE-experter (i klassificeringen som reviderades 2010) att termen "symtomatisk" skulle tas bort och definitionen – fokal temporal epilepsi, det vill säga fokal – skulle behållas i den meningen att man exakt vet vilket område som är skadat och orsakar störningarna i hjärnans funktion.

Den senaste versionen av den internationella klassifikationen (2017) identifierar två huvudtyper av temporallobsepilepsi:

• mesial temporal epilepsi med lokal fästning av fokus för epileptisk aktivitet till hippocampus, dess dentate gyrus och amygdala (det vill säga till områden belägna i den mellersta delen av temporalloben); tidigare kallades det fokal symptomatisk epilepsi.
• Lateral temporallobsepilepsi (en mer sällsynt typ som förekommer i neocortex på sidan av temporalloben). Attacker av lateral temporallobsepilepsi involverar hörsel- eller synhallucinationer.

Kryptogen temporal epilepsi (från grekiskan - "gömställe") innebär anfall av okänt eller oidentifierat ursprung under undersökning. Även om läkare använder termen "idiopatisk" i sådana fall, och oftast har sådana sjukdomar en genetiskt bestämd etiologi, vars identifiering orsakar svårigheter.

Klassificeringen inkluderar inte partiell temporal epilepsi, det vill säga begränsad (partiell) eller fokal, utan använder termen fokal temporal epilepsi. Och partiell är endast fokala anfall eller attacker av temporal epilepsi, som återspeglar avvikelser i hjärnans elektriska aktivitet.

Vid samtidiga störningar i andra hjärnstrukturer intill temporalloberna kan det definieras som temporoparietal epilepsi eller frontotemporal epilepsi (frontaltemporal), även om en sådan kombination i den inhemska kliniska praxisen oftast kallas multifokal epilepsi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Komplikationer och konsekvenser

Periodiskt återkommande manifestationer av funktionella störningar i hjärnans temporallob har vissa konsekvenser och komplikationer.

Personer med denna typ av epilepsi upplever emotionell instabilitet och är benägna att drabbas av depression. Med tiden kan upprepade attacker leda till djupare skador på hippocampus och gyrus dentatus, vilket leder till problem med inlärning och minne. När dessa lesioner är lokaliserade i vänster lob försämras det allmänna minnet (glömska och långsamt tänkande uppträder), medan det i höger lob endast är det visuella minnet som lider.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diagnostik temporallobsepilepsi

Undersökning av patienter hjälper inte mycket till att diagnostisera denna sjukdom; läkaren kan bara lyssna på deras klagomål och beskrivning av känslor, och sedan se till att skicka dem till en undersökning, under vilken instrumentell diagnostik utförs med hjälp av:

• elektroencefalografi (EEG), som bestämmer hjärnans elektriska aktivitet;
• MR av hjärnan;
• PET av hjärnan (positronemissionstomografi);
• polysomnografi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos innebär att skilja mellan tillstånd med liknande symtom, inklusive panikattacker, psykotiska störningar, krismanifestationer av vegetativ-vaskulär dystoni, transitorisk ischemisk attack (mikrostroke), multipel skleros, tardiv dyskinesi, occipital epilepsi.

Mer information i materialet - Epilepsi - Diagnostik

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Behandling temporallobsepilepsi

Det är vanligt att behandla temporallobsepilepsi med antikonvulsiva medel, även om många av dessa numera kallas antiepileptika eftersom inte alla anfall involverar kramper.

Nästan alla antiepileptiska läkemedel verkar genom att minska neurons excitabilitet genom deras effekter på presynaptiska kanaler för natrium och kalcium eller genom att förstärka de hämmande effekterna av neurotransmittorer, främst GABA.

De vanligaste läkemedlen av äldre generationer är: fenytoin, karbamazepin, valproinsyrapreparat (Apileksin, Convulex, Valprocom), fenobarbital. Mer information – Tabletter mot epilepsi

Numera vänder sig folk ofta till nyare antiepileptiska läkemedel, vilka inkluderar:

• Lamotrigin (andra handelsnamn – Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) är ett derivat av diklorfenyl och kan användas av barn över två år; kontraindicerat vid leversvikt och graviditet. Möjliga biverkningar inkluderar: hudreaktioner (upp till hudnekros), svår huvudvärk, dubbelseende, illamående, tarmbesvär, minskat antal blodplättar, sömnstörningar och ökad irritabilitet.
• Gabapentin (synonymer: Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) är en analog av gamma-aminosmörsyra.
• Lakosamid (Vimpat) används efter 16 års ålder i doser som bestäms av läkaren. Listan över biverkningar av detta läkemedel inkluderar: yrsel och huvudvärk; illamående och kräkningar; tremor och muskelspasmer; sömn-, minnes- och rörelsekoordinationsstörningar; depression och psykiska störningar.

Vid partiella anfall hos vuxna och barn över sex år förskrivs zonisamid (Zonegran), vars vanliga biverkningar är: yrsel och hudutslag; minskad aptit och minne; försämrad syn, tal, koordination av rörelser och sömn; depression och bildandet av njursten.

Det antiepileptiska läkemedlet Levetiracetam och dess generika Levetinol, Comviron, Zenicetam och Keppra förskrivs för tidsmässig epilepsi till patienter över 16 år med tonisk-kloniska anfall. De innehåller pyrrolidinacetamid (gamma-aminosmörsyra-laktam), som verkar på GABA-receptorer. Eftersom Keppra finns som en lösning administreras det genom infusion i en individuellt bestämd dos. Dess synonym Levetiracetam är tabletter för oral administrering (250-500 mg två gånger dagligen). Användning av detta läkemedel, liksom många av ovanstående, kan åtföljas av allmän svaghet, yrsel och ökad dåsighet.

Dessutom är det nödvändigt att ta magnesiumtillskott och vitaminer som B-6 (pyridoxin), vitamin E (tokoferol), vitamin H (biotin) och vitamin D (kalciferol).

Sjukgymnastikbehandling (djup hjärn- och vagusnervstimulering) används också – läs artikeln Epilepsi – Behandling

Om temporallobsepilepsi hos barn orsakar anfall rekommenderas en ketogen diet med lågt kolhydratinnehåll och högt fettinnehåll. Vid förskrivning av denna diet måste ett barn eller en ungdom ges tillräcklig näring och övervakas med avseende på tillväxt och vikt.

Kirurgisk behandling

Enligt statistik kan upp till 30 % av patienter med mesial temporallobsepilepsi inte kontrollera sina anfall med medicinering.

För vissa patienter kan kirurgisk behandling övervägas – selektiv amygdalohippocampektomi, det vill säga avlägsnande av amygdala, främre hippocampus och en del av gyrus dentatus.

En sådan radikal åtgärd är endast motiverad i närvaro av hippocampusskleros, men det finns ingen garanti för effektiviteten av denna operation. Kirurgiskt ingrepp genom lobektomi, stereotaktisk radiokirurgi eller laserablation kan leda till en betydande minskning av hjärnans kognitiva funktion.

Folkrättsmedel

Det finns inga vetenskapliga bevis för att örtbehandling hjälper mot någon typ av epilepsi. Örtläkare rekommenderar dock att man dricker avkok och infusioner av korsört (Senecio vulgaris), vanlig pälsört (Hydrocotyle vulgaris) från familjen Araliaceae, lugnande tinkturer av rötterna från Baikal-skallekalotten (Scutellaria baicalensis) eller medicinsk pion (Paeonia officinalis). Men den mest värdefulla växten för behandling av temporal epilepsi – som minskar frekvensen av fokala paroxysmer – anses vara mistel (Viscum album), som innehåller gamma-aminosmörsyra.

Dessutom består folkbehandling av denna patologi av att konsumera fiskolja, som innehåller omega-3-fettsyra (dokosahexaensyra), vilket hjälper till att förbättra hjärncirkulationen och därmed näringen av hjärnceller.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Förebyggande

Hittills finns det inga metoder som kan förhindra utvecklingen av epilepsi, så förebyggande av denna sjukdom utförs inte.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]

Prognos

Patologier som mesial temporal skleros, kortikal dysplasi eller tumör förutsäger prognosen för svårighetsgrad av temporallobsrelaterade epileptiska anfall och till och med möjlig demens.

Kliniska data visar att efter långtidsbehandling sker fullständig remission vid temporal epilepsi i drygt 10 % av fallen, och i nästan 30 % av fallen sker en instabil förbättring av symtomen med uppkomsten av attacker orsakade av stressiga situationer. Temporal epilepsi hos barn - med sin manifestation vid 9-10 års ålder - vid cirka 20 års ålder ger dock en långsiktig remission i tre fall av tio.

[ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ]