Nodulär polyarterit

Polyarteritis nodosa (Kussmaul-Meier sjukdom, klassisk polyarteritis nodosa, polyarteritis nodosa, vilket främst påverkar de inre organen, polyarteritis nodosa med en övervägande perifer vaskulär sjukdom, polyarteritis nodosa med en ledande trombangiiticheskim syndrom) - akuta, subakuta eller kroniska sjukdomar baserade på den förlust av perifert och viscerala artärer, främst små och medel kaliber, utveckling av destruktiv-proliferativ arterit och efterföljande träns fericheskoy och visceral ischemi.

ICD-kod 10

• M30.0 Nodulär polyarterit.
• M30.2 Juvenil polyarterit.

Epidemiologi av knäpolyartherier

Nodulär polyarterit anses vara en sällsynt sjukdom (registrerad vid en frekvens av 0,7-18 per 100 000 population); i befolkningen är vanligare hos män än hos kvinnor (6: 4).

Frekvensen hos nodulär polyarterit hos barn är inte känd. För närvarande, är mycket sällsynt klassiska polyarteritis nodosa vanligare juvenil polyarteritis känne uttalad hyperergic komponenten för att bilda foci av nekros av hud och slemhinnor, och gangrän av de distala extremitetema. Sjukdomen uppträder under alla perioder av barndomen, men ungdomlig polyarterit börjar ofta före 7 års ålder och hos tjejer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Orsaker till nodular polyarterit

Etiologin hos sjukdomen är i de flesta fall fortfarande okänd. Bland predisponeringsfaktorer för utveckling av nodular polyarterit kan vi skilja:

• hepatit B-virus (oftast), hepatit C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• ta läkemedel (antibiotika, sulfanilamidpreparat);
• vaccination, serum;
• förlossning; 
• solinstrålning.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Patogenes av nodulär polyarterit

Patogenesen av vaskulära lesioner orsakade av avsättning av immunkomplex i sin vägg, och utveckling av cellulära immunreaktioner som leder till inflammatorisk infiltration och aktivering av komplementsystemet och den efterföljande utvecklingen av fibrinoid nekros bryta den strukturella organisationen av artärväggen och bildning av aneurysm. Därefter förekommer sklerotiska processer som leder till ocklusion av lumen i artärerna.

Vad triggar nodulär polyarterit?

Symtom på nodulär polyarterit

För polyarteritis nodosa polymorfism karakteristiska kliniska manifestationer (mononeurit multiplex, fokal nekrotiserande glomerulonefrit, hud vaskulära infarkter, livedo reticularis, artrit, myalgi, buksmärta, kramper, stroke, etc.). I 10% av patienterna kan utveckla en lokal (monoorgannaya) hudsjukdom: påtaglig purpura, livedo reticularis, sår, smärtsamma knölar. Emellertid är mest skada observeras alla vävnader och organ (åtminstone - lungkärl och mjälte) med tecken fibrinoid nekros, polymorf cellulär infiltration, lokal förstörelse av det elastiska membranet, trombos och kärl aneurysmer.

Nodulär polyarterit tar första plats bland systemiska vaskulider för utveckling av kardiovaskulära komplikationer, bland vilka koronararterie kan identifieras. Speciellt den senare - en övervikt av den distala naturen av lesionen, smärtfria former av ischemi och myokardial nekros foci och fokal myokardial fibros, bestämda genom obduktion. Kliniskt kan kranskärlssvullnad uppenbaras av angina pectoris, akut hjärtinfarkt, plötslig hjärtdöd och kroniskt hjärtsvikt. Enligt E.N. Semenkovoy, kroniskt hjärtsvikt noterat hos 39% av patienterna med nodulär polyarterit.

Fibrinoidperikardit kan utvecklas, i dessa fall är det alltid nödvändigt att utesluta uremi. Typisk hypertoni (AH) som är associerad med ökningen i blod renin (giperreninovaya formen AH), som i sin tur är förbunden med en process som innefattar den renala kärlbädd och bildningen i vissa fall, ischemisk njursjukdom. Hypertoni kännetecknas av genomgående höga blodtryck siffror, tredjedel av fallen - malign kurs med snabb-organskada, utveckling av ischemisk och hemorragisk stroke, dilation av hjärthåligheter och progression av kronisk hjärtsvikt.

Symtom på nodulär polyarterit

Diagnos av nodulär polyarterit

Diagnos av nodular polyarterit före utveckling av en karakteristisk klinisk bild är extremt svår. Laboratoriedata har inte abnormiteter specifika för nodulär polyarterit.

• Kliniskt blodprov (normokromisk anemi med mild grad, leukocytos, trombocytos, ökad ESR).
• Biokemisk analys av blod (förhöjt kreatinin, urea, C-reaktivt protein och alkaliskt fosfatas, och leverenzymnivåer i normala bilirubin).
• Allmän analys av urin (hematuri, måttlig proteinuri).
• Immunologisk undersökning (ökade nivåer av cirkulerande immunkomplex, reduceras SOC och C4-komponenter av komplement) antikropp fosfolipid (aPL) detekterades i 40-55% av patienterna, är det förknippas med livedo reticularis, sår och hudnekros, ANCA (inom tre klassiska polyarteritis nodosa sällan detekteras .
• Detektion i serum hos patienter med HBsAg.

Att bekräfta diagnosen av morfologiska polyarteritis nodosa patienter visar muskelbiopsi, samt njurbiopsi, lever, testiklar, magslemhinnan och rektum. Vid omöjlighet för dess mottagande eller tvivelaktiga data som visas patienter renal angiografi, lever, mag-tarmkanalen och tarmkäx i vilken identifierar aneurysmen från 1 till 5 mm och / eller medel kaliber artärstenos.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostiska kriterier för nodular polyarterit

För diagnos av nodular polyarterit användningskriterier föreslagna av American College of Rheumatology 1990 (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Viktminskning på 4 kg eller mer från sjukdomstidpunkten (inte relaterad till kostvanor).
• Reticulate - Spotted, retikulära förändringar i hudmönstret på extremiteter och bagage.
• Smärta i testiklarna eller deras ömhet i palpation, inte förknippad med traumatisk skada, infektion etc.
• Diffus myalgi, svaghet eller ömhet i palpation i musklerna i nedre extremiteterna.
• Mononeurit - utveckling av flera mononeuropati eller polyneuropati.
• Utvecklingen av arteriell hypertoni med en diastolisk blodtrycksnivå> 90 mm Hg.
• Ökad karbamidhalt> 40 mg% och / eller kreatinin> 15 mg% i serum, inte förknippat med uttorkning eller nedsatt urinutsöndring,
• Infektion med hepatit B-virus (närvaron av HBsAg eller antikroppar mot hepatit B-virus i blodserumet).
• Angiografiska förändringar (aneurysm och / eller ocklusion av viscerala artärer, som inte är associerade med ateroskleros, fibromyshechnoy dysplasi och andra icke-inflammatoriska sjukdomar).
• Data biopsi (neutrofil infiltration av väggarna i mitten och lilla artärer, nekrotiserande vaskulit).

Närvaron av tre eller flera kriterier som möjliggör en diagnos "polyarteritis nodosa" (känslighet - 82%, specificitet - 87%), men diagnosen kan anses vara tillförlitligt först efter en biopsi eller angiografi.

Diagnos av nodulär polyarterit

[19], [20]

Behandling av nodulär polyarterit

Patienter med nodulär polyarterit tilldelas glukokortikoider. Enligt indikationerna kan man använda pulsbehandling med metylprednisolon. På grund av sjukdomens höga progressionsgrad kan glukokortikoid monoterapi vara ineffektivt. I avsaknad av markörer för replikationen av hepatit B-viruset är det nödvändigt att tänka på att inkludera cyklofosfamid i det dagliga behandlingsprogrammet. I närvaro av markörer för hepatit B-virusreplikation visas interferon-alfa och ribavirin i kombination med glukokortikoider och plasmaferes.

Hur behandlas polyarterit nodosa?

Hur förhindrar nodulär polyarterit?

Primärprofylax av nodulär polyarterit har inte utvecklats. Förebyggande underhåll av exacerbationer och återfall består i att förebygga exacerbationer, sanering av infektionscentrumen.

Prognos för nodulär polyarterit

Nodulär polyarterit har en relativt gynnsam prognos. Överlevnadsfrekvensen är cirka 60%. De faktorer som förvärrar sjukdomsförloppet och därmed prognosen inkluderar: ålder över 50 år, utveckling av kardiomyopati, CNS, njur- och gastrointestinala skador. Dödsorsaken är konsekvenserna av det kardiovaskulära systemet.

Anamnes

Detaljerad klinisk och morfologisk bild av nodulär polyarteritis först beskrevs 1866 av A. Kussmaul och R. Maier, som såg en man 27 år gammal med febril feber, myalgi, produktiv hosta, protsinuriey, buken syndrom och som dog inom en månad från och med dagen för uppkomsten av de första symptomen på sjukdomen . Vid obduktion visade flera aneurysm i artärer av små och medelstora kaliber muskulös typ.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]