Polyarterit nodosa

Polyarterit nodosa (Kussmaul-Mayer sjukdom, klassisk polyarterit nodosa, polyarterit nodosa med övervägande skador på inre organ, polyarterit nodosa med övervägande skador på perifera kärl, polyarterit nodosa med ledande tromboangiitsyndrom) är en akut, subakut eller kronisk sjukdom, som är baserad på skador på perifera och viscerala artärer, främst små och medelstora, utveckling av destruktiv-proliferativ arterit och efterföljande perifer och visceral ischemi.

ICD 10-kod

• M30.0 Nodulär polyarterit.
• M30.2 Juvenil polyarterit.

Epidemiologi för polyarterit nodosa

Polyarterit nodosa anses vara en sällsynt sjukdom (registrerad med en frekvens på 0,7–18 per 100 000 invånare); i befolkningen förekommer den oftare hos män än hos kvinnor (6:4).

Frekvensen av polyarterit nodosa hos barn är okänd. För närvarande är klassisk polyarterit nodosa extremt sällsynt; juvenil polyarterit är vanligare och kännetecknas av en uttalad hyperergisk komponent med möjlig bildning av nekros i hud och slemhinnor och gangrän i de distala extremiteterna. Sjukdomen förekommer under alla perioder av barndomen, men juvenil polyarterit debuterar oftast före 7 års ålder och hos flickor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker till polyarteritis nodosa

Sjukdomens etiologi är i de flesta fall okänd. Bland de predisponerande faktorerna för utveckling av polyarterit nodosa kan följande urskiljas:

• hepatit B-virus (vanligast), hepatit C, cytomegalovirus, parvovirus, HIV;
• tar mediciner (antibiotika, sulfaläkemedel);
• vaccination, serum;
• förlossning;
• solinstrålning.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenes av polyarteritis nodosa

Patogenesen för kärlskador är förknippad med avsättning av cirkulerande immunkomplex i deras väggar och utveckling av cellulära immunreaktioner som leder till inflammatorisk infiltration och aktivering av komplementsystemet med efterföljande utveckling av fibrinoidnekros, störning av artärväggens strukturella organisation och bildandet av aneurysmer. Därefter uppstår sklerotiska processer, vilket leder till ocklusion av artärernas lumen.

Vad orsakar polyarterit nodosa?

Symtom på polyarterit nodosa

Polyarterit nodosa kännetecknas av polymorfism av kliniska manifestationer (multipel mononeurit, fokal nekrotisk glomerulonefrit, kutana kärlinfarkter, livedo reticularis, artrit, myalgi, buksmärtor, kramper, stroke, etc.). Lokal (monoorgan) kutan form av sjukdomen kan utvecklas hos 10% av patienterna: palpabel purpura, livedo reticularis, sår, smärtsamma noduler. Emellertid observeras skador på alla vävnader och organ (mindre ofta - kärl i lungorna och mjälten) med tecken på fibrinoidnekros, polymorf cellinfiltration, lokal förstörelse av elastiska membran, trombos och aneurysmer i kärlväggen.

Polyarterit nodosa rankas först bland systemiska vaskuliter i utvecklingen av kardiovaskulära komplikationer, bland vilka koronariit kan urskiljas. Den senare kännetecknas av förekomsten av lesionens distala natur, smärtfria former av ischemi och fokal myokardnekros med utveckling av fokal myokardfibros, vilket fastställs vid obduktion. Kliniskt kan kranskärlsnaskulit manifestera sig som angina pectoris, akut hjärtinfarkt, plötslig hjärtdöd och kronisk hjärtsvikt. Enligt E.N. Semenkova observeras kronisk hjärtsvikt hos 39% av patienterna med polyarterit nodosa.

Fibrinoid perikardit kan utvecklas, men i dessa fall är det alltid nödvändigt att utesluta uremi. Karakteristiskt är arteriell hypertoni (AH), associerad med en ökning av reninhalten i blodet (hyperreninformen av AH), vilket i sin tur är associerat med inblandning av njurkärlsbädden i processen och i vissa fall bildandet av ischemisk njursjukdom. Arteriell hypertoni kännetecknas av ihållande höga blodtrycksvärden, i en tredjedel av fallen - ett malignt förlopp med snabba skador på målorganen, utveckling av ischemisk och hemorragisk stroke, utvidgning av hjärthålorna och progression av kronisk hjärtsvikt.

Symtom på polyarterit nodosa

Diagnos av polyarteritis nodosa

Diagnos av polyarterit nodosa innan en karakteristisk klinisk bild utvecklats är extremt svår. Laboratoriedata har inga avvikelser specifika för polyarterit nodosa.

• Kliniskt blodprov (mild normokrom anemi, leukocytos, trombocytos, ökad ESR).
• Blodbiokemi (ökade nivåer av kreatinin, urea, C-reaktivt protein, samt alkaliskt fosfatas och leverenzymer med normala bilirubinnivåer).
• Allmän urinanalys (hematuri, måttlig proteinuri).
• Immunologisk studie (ökade nivåer av cirkulerande immunkomplex, minskade C3- och C4-komplementkomponenter) antikroppar mot fosfolipider (aPL) detekteras hos 40-55% av patienterna, vilket är associerat med livedo reticularis, sår och hudnekros, ANCA (tre detekteras sällan vid det klassiska förloppet av polyarterit nodosa).
• Detektion av HBsAg i patienters blodserum.

För morfologisk bekräftelse av diagnosen polyarterit nodosa rekommenderas muskelbiopsi, samt biopsi av njurar, lever, testikel, magslemhinna och ändtarm. Om det är omöjligt att utföra eller om tvivelaktiga data erhålls rekommenderas angiografi av njurar, lever, mag-tarmkanal och mesenterium, vilket avslöjar aneurysmer från 1 till 5 mm och/eller stenos av medelstora artärer.

[ 8 ], [ 9 ]

Diagnostiska kriterier för polyarterit nodosa

För att diagnostisera polyarterit nodosa används de kriterier som föreslogs av American College of Rheumatology år 1990 (Lightfoot R. et al., 1990).*

• Viktminskning på 4 kg eller mer sedan sjukdomsdebut (ej relaterad till kostfaktorer).
• Livedo reticularis - fläckiga, nätliknande förändringar i hudmönstret på extremiteter och bål.
• Smärta i testiklarna eller deras ömhet vid palpation, inte förknippad med traumatisk skada, infektionsprocess etc.
• Diffus muskelvärk, svaghet eller smärta vid palpation i musklerna i nedre extremiteterna.
• Mononeurit är utvecklingen av multipel mononeuropati eller polyneuropati.
• Utveckling av arteriell hypertoni med ett diastoliskt blodtryck >90 mm Hg.
• Ökade ureanivåer >40 mg% och/eller kreatinin >15 mg% i blodserum, inte associerade med uttorkning eller nedsatt urinproduktion,
• Hepatit B-virusinfektion (förekomst av HBsAg eller antikroppar mot hepatit B-virus i blodserumet).
• Angiografiska förändringar (aneurysmer och/eller ocklusioner av viscerala artärer som inte är associerade med ateroskleros, fibromuskulär dysplasi och andra icke-inflammatoriska sjukdomar).
• Biopsidata (neutrofil infiltration av väggarna i medelstora och små artärer, nekrotiserande vaskulit).

Förekomsten av tre eller fler kriterier möjliggör en diagnos av polyarteritis nodosa (sensitivitet - 82%, specificitet - 87%), men diagnosen kan endast anses vara tillförlitlig efter en biopsi eller angiografi.

Diagnos av polyarteritis nodosa

[ 10 ], [ 11 ]

Behandling av polyarterit nodosa

Patienter med polyarterit nodosa ordineras glukokortikoider. Enligt indikationer kan pulsbehandling med metylprednisolon användas. På grund av den höga frekvensen av sjukdomsprogression kan monoterapi med glukokortikoider vara ineffektiv. I avsaknad av markörer för hepatit B-virusreplikation är det nödvändigt att överväga att inkludera daglig oral cyklofosfamid i behandlingsprogrammet. Vid markörer för hepatit B-virusreplikation är interferon-alfa och ribavirin i kombination med glukokortikoider och plasmaferes indicerat.

Hur behandlas polyarterit nodosa?

Hur man förebygger polyarterit nodosa?

Primärprevention av polyarterit nodosa har inte utvecklats. Förebyggande av exacerbationer och återfall består i att förebygga exacerbationer och sanera infektionsfokus.

Prognos för polyarterit nodosa

Nodulär polyarterit har en relativt gynnsam prognos. Femårsöverlevnaden är cirka 60 %. Faktorer som förvärrar sjukdomsförloppet och därmed prognosen inkluderar: ålder över 50 år, utveckling av kardiomyopati, skador på centrala nervsystemet, njurar och mag-tarmkanalen. Dödsorsaken är konsekvenserna av skador på hjärt-kärlsystemet.

Problemets historia

En detaljerad klinisk och morfologisk bild av polyarterit nodosa beskrevs först 1866 av A. Kussmaul och R. Maier, som observerade en 27-årig man med feber, muskelvärk, produktiv hosta, protsinuri, abdominellt syndrom, och som dog 1 månad efter de första symtomen på sjukdomen. Vid obduktionen hittades flera aneurysmer i artärer av medel och liten kaliber av muskulös typ.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]