Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Behcets sjukdom hos barn
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Behcets sjukdom - systemisk vaskulit hos små kärl med nekros av kärlväggen och infiltrering av perivaskulär lymfomonocyt; kännetecknas av en triad i form av återkommande aortastomatit; genital ulceration och uveit. Det förekommer vid vilken ålder som helst, men hos barn är Behets sjukdom en sällsynt patologi. Den genetiska predispositionen, kommunikation med HLA-B5, B-51h, DRW52 avslöjades.
[Orsaker till Behcets sjukdom hos barn
Orsaken till Behçets sjukdom är okänd. Viruset, bakteriefaktorerna och miljöfaktorerna orsakar sjukdomen.
Patogenes. I hjärtat av sjukdomen är vaskulit av små kärl. Hittas cirkulerande immunkomplex, lokal ökning immunglobuliner komponenter C 3 och C 9 komplement, och neutrofil kemotaxi. Vaskulär nekros och perivaskulära lymfomonocytinfiltrat noteras.
På senare tid diskuteras deltagandet av den vasokonstriktiva peptiden - endotelinet vid utvecklingen av trombotiska förändringar, tillsammans med cytokiner av endotelceller.
Symptom på Behcets sjukdom hos barn
En akut eller gradvis inverkan. Omotiverad feber, återkommande stomatit, ögonskada i form av bilateral uveit. Hos barn noteras förändringar i huden i form av erytem nodosum, sårbildning följt av djup ärrbildning. Det kan förekomma artikulärt syndrom i form av monoartrit eller oligoartrit hos mellersta leder genom typen av synovit. I allmänna vaskulära lesioner som observerats allvarligt förlopp med nederlag av matsmältningskanalen (erosiv ezofigit, ulcerös kolit, Crohns sjukdom-liknande), CNS (psykiatriska störningar, meningoencefalit. Barnen är sällsynta genitala sår.
Diagnos av Behcets sjukdom hos barn
I den akuta fasen - en ökning av ESR, leukocytos, mild anemi, hypergammaglobulinemi, hyperimmunoglobulinemi. "Ofullständiga" former av Behçets sjukdom beskrivs. I sådana fall används följande diagnostiska kriterier:
- Återkommande aphthous stomatit.
- Synovit.
- Kutan vaskulit.
- Uveit.
- Genital ulceration.
- Meningoencefalit.
I kombination med det obligatoriska symptomet (återkommande ulcerös stomatit) ska två eller tre tecken vara närvarande (i händelse av ofullständig form).
Vem ska du kontakta?
Behcets sjukdom hos barn
Glukokortikosteroider föreskrivs 1 mg / kg / dag, cyklofosfamid, levamisol i en dos av 50-150 mg / dag 1-2 dagar i veckan. Colchicine 1 -1,5 mg / dag vid övergången till underhållsbehandling i en dos av 0,5-0,25 mg / dag. Alla droger i underhållsdoser ordineras från flera månader till flera år. I allvarliga fall administreras acyklovir intravenöst i en dos av 5 mg / kg per injektion, administrerad var 8: e timme i 5 dagar. Plasmaferes. Prednisolon 1 mg / kg / dag.
Prognosen är tveksam för svåra former av sjukdomen och med njurarnas medverkan (det är sällsynt).