Behcets sjukdom hos barn

Behcets sjukdom - systemisk vaskulit hos små kärl med nekros av kärlväggen och infiltrering av perivaskulär lymfomonocyt; kännetecknas av en triad i form av återkommande aortastomatit; genital ulceration och uveit. Det förekommer vid vilken ålder som helst, men hos barn är Behets sjukdom en sällsynt patologi. Den genetiska predispositionen, kommunikation med HLA-B5, B-51h, DRW52 avslöjades.

[1], [2], [3], [4], [5],

Orsaker till Behcets sjukdom hos barn

Orsaken till Behçets sjukdom är okänd. Viruset, bakteriefaktorerna och miljöfaktorerna orsakar sjukdomen.

Patogenes. I hjärtat av sjukdomen är vaskulit av små kärl. Hittas cirkulerande immunkomplex, lokal ökning immunglobuliner komponenter C ₃ och C ₉ komplement, och neutrofil kemotaxi. Vaskulär nekros och perivaskulära lymfomonocytinfiltrat noteras.

På senare tid diskuteras deltagandet av den vasokonstriktiva peptiden - endotelinet vid utvecklingen av trombotiska förändringar, tillsammans med cytokiner av endotelceller.

[6], [7]

Symptom på Behcets sjukdom hos barn

En akut eller gradvis inverkan. Omotiverad feber, återkommande stomatit, ögonskada i form av bilateral uveit. Hos barn noteras förändringar i huden i form av erytem nodosum, sårbildning följt av djup ärrbildning. Det kan förekomma artikulärt syndrom i form av monoartrit eller oligoartrit hos mellersta leder genom typen av synovit. I allmänna vaskulära lesioner som observerats allvarligt förlopp med nederlag av matsmältningskanalen (erosiv ezofigit, ulcerös kolit, Crohns sjukdom-liknande), CNS (psykiatriska störningar, meningoencefalit. Barnen är sällsynta genitala sår.

Diagnos av Behcets sjukdom hos barn

I den akuta fasen - en ökning av ESR, leukocytos, mild anemi, hypergammaglobulinemi, hyperimmunoglobulinemi. "Ofullständiga" former av Behçets sjukdom beskrivs. I sådana fall används följande diagnostiska kriterier:

1. Återkommande aphthous stomatit.
2. Synovit.
3. Kutan vaskulit.
4. Uveit.
5. Genital ulceration.
6. Meningoencefalit.

I kombination med det obligatoriska symptomet (återkommande ulcerös stomatit) ska två eller tre tecken vara närvarande (i händelse av ofullständig form).

[8], [9],

Behcets sjukdom hos barn

Glukokortikosteroider föreskrivs 1 mg / kg / dag, cyklofosfamid, levamisol i en dos av 50-150 mg / dag 1-2 dagar i veckan. Colchicine 1 -1,5 mg / dag vid övergången till underhållsbehandling i en dos av 0,5-0,25 mg / dag. Alla droger i underhållsdoser ordineras från flera månader till flera år. I allvarliga fall administreras acyklovir intravenöst i en dos av 5 mg / kg per injektion, administrerad var 8: e timme i 5 dagar. Plasmaferes. Prednisolon 1 mg / kg / dag.

Prognosen är tveksam för svåra former av sjukdomen och med njurarnas medverkan (det är sällsynt).