Behcets sjukdom hos barn

Behcets sjukdom är en systemisk vaskulit i små kärl med kärlväggsnekros och perivaskulär lymfomonocytisk infiltration; den kännetecknas av en triad av återkommande aortastomatit; genitala sår och uveit. Den förekommer i alla åldrar, men hos barn är Behcets sjukdom en sällsynt patologi. En genetisk predisposition har identifierats, liksom ett samband med HLA-B5, B-51h, DRW52.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Orsaker till Behcets sjukdom hos barn

Orsaken till Behcets sjukdom är okänd. Sjukdomen utlöses av virus-, bakterie- och miljöfaktorer.

Patogenes. Sjukdomen är baserad på vaskulit i små kärl. Cirkulerande immunkomplex, ökade lokala immunglobuliner, komplementkomponenterna C3 och C9, och neutrofilkemotaxi detekteras _. Nekros _i kärlväggen och perivaskulära lymfomonocytiska infiltrat noteras.

Nyligen har man, tillsammans med endotelcellscytokiner, diskuterat medverkan av den vasokonstriktoriska peptiden endotelin i utvecklingen av trombotiska förändringar.

[ 6 ], [ 7 ]

Symtom på Behcets sjukdom hos barn

Akut eller gradvis debut. Omotiverad feber, återkommande stomatit, ögonskada i form av bilateral uveit. Hos barn observeras hudförändringar i form av erythema nodosum, sårbildning följt av djup ärrbildning. Det kan finnas ett ledsyndrom i form av monoartrit eller oligoartrit i mellersta lederna beroende på typen av synovit. Vid generaliserad kärlskada observeras ett allvarligt förlopp med skador på matsmältningskanalen (erosiv esofigit, ulcerös kolit som liknar Crohns sjukdom), skador på centrala nervsystemet (psykiska störningar, meningoencefalit). Genitala sår är sällsynta hos barn.

Diagnos av Behcets sjukdom hos barn

I den akuta fasen - ökad ESR, leukocytos, måttlig anemi, hypergammaglobulinemi, hyperimmunoglobulinemi. "Ofullständiga" former av Behcets sjukdom har beskrivits. I sådana fall används följande diagnostiska kriterier:

1. Återkommande aftös stomatit.
2. Synovit.
3. Kutan vaskulit.
4. Uveit.
5. Genitala sår.
6. Meningoencefalit.

I kombination med det obligatoriska symtomet (återkommande ulcerös stomatit) måste ytterligare 2 eller 3 symtom (i ofullständig form) föreligga.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandling av Behcets sjukdom hos barn

Glukokortikosteroider förskrivs med 1 mg/kg/dag, cyklofosfamid, levamisol i en dos av 50-150 mg/dag 1-2 dagar i veckan. Kolkicin 1-1,5 mg/dag med övergång till underhållsbehandling med en dos av 0,5-0,25 mg/dag. Alla läkemedel i underhållsdoser förskrivs från flera månader till flera år. I svåra fall, acyklovir intravenöst med en dos av 5 mg/kg per administrering, administrerat var 8:e timme i 5 dagar. Plasmaferes. Prednisolon 1 mg/kg/dag.

Prognosen är tveksam vid svåra former av sjukdomen och när njurarna är involverade (sällsynt).