Diagnos av nodulär polyarterit

Diagnos av nodulär polyarterit är ofta svår, vilket är förknippad med ospecificitet av initiala symptom, polymorfi av kliniska manifestationer, avsaknaden av specifika laboratoriemarkörer. Grunden för diagnosen är primärt en klinisk bild, som uppenbaras under de första 3 månaderna av sjukdomen. Vid fastställandet av diagnosen beaktas specifika kliniska syndrom (de viktigaste diagnostiska kriterierna). Ökad betydelse är tecken som ökad kroppstemperatur, viktminskning, led- och muskelsmärta, leukocytos, en ökning av ESR, markörer av viral hepatit B.

Klassificeringskriterierna för nodular polyarterit hos barn (i det följande kriterierna är baserade på specificitet och känslighet från högsta till lägsta procent)

Kriterier	Utarbetande
Huvud
Multipla asymmetriska mononews eller asymmetrisk polyneurit	Kombinerad eller sekventiell lesion av de radiella, ulna, mediana, peroneala och andra nerverna
Ischemisk tarmsjukdom	Infarkt, tarmväggnekros med enstaka eller flera skador
Syndrom av arteriell hypertension	En bestående ökning av diastoliskt tryck i kombination med urinssyndrom och eventuellt hepatit B-markörer
Karakteristiska angiografiska förändringar	Aneurysmer av små och medelstora intraorganiska artärer i kombination med fokal vaskulär deformitet (lever, njure och andra artärer)
Nekrotiserande vaskulit (enligt biopsi data)	Destruktiv-proliferativ vaskulit hos små och medelstora arterier av muskeltyp, avslöjade under biopsi
Accessorisk
Smärta i leder och / eller muskler	Persistent smärta, orsakssamband av stora leder och distala lemmar muskler
Feber	Ökning av kroppstemperatur över 38 ° C dagligen eller episodisk med kraftig svettning i 2 veckor eller mer
Perifer blodleukocytos	Leukocytos mer än 20,0 x 109 / l, bestämd i tre på varandra följande analyser
Viktminskning	Minskad kroppsvikt på mer än 15% av initialen på kort tid, inte förknippad med svält

Diagnosen av nodular polyarterit är etablerad i närvaro av minst två grundläggande eller ett grundläggande och tre extra kriterier.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laboratoriediagnos av nodulär polyarterit

I den aktiva perioden med nodular polyarterit i ett allmänt blodprov bestäms måttlig normokromisk anemi, neutrofil leukocytos, ökad ESR.

Vid den allmänna analysen av urin kan transienta förändringar i fällningen detekteras.

Biokemisk blodanalys har tillämpat värde, vilket visar förändringar av vissa indikatorer, i synnerhet transferasaktivitet och kvävehaltiga slagg.

När immunologisk studie i den aktiva perioden i alla patienter bestämmer ökningen av koncentrationen av C-reaktivt protein, är det möjligt att upptäcka en måttlig ökning av IgA, IgG, positiv reumatoid faktor.

Systemet för blodkoagulering med nodulär polyarterit kännetecknas av en tendens att hyperkoagulerbar, så bestämningen av hemostasstillståndet bör vara det första och efterföljande för att övervaka terapins tillräcklighet. Hyperkoagulation är mest uttalad med juvenil polyarterit.

Hos patienter med klassisk nodulär polyarterit detekteras HBsAg och andra hepatit B markörer (utan klinisk laboratorie och epidemiologiska tecken på sjukdomen).

Instrumentell diagnos av nodulär polyarterit

Enligt indikationerna föreskriver EKG, ekokardiografi, röntgenstråle, ultraljud i bukhålorganen, angiografi, biopsi.

På EKG kan du identifiera tecken på metaboliska störningar i myokardiet, takykardi. I närvaro av myokardit kan konduktion, extrasystol och minskad elektrisk aktivitet hos myokardiet detekteras. När kranskärlssåren påverkas, detekteras ischemiska förändringar i hjärtmuskeln.

När ekokardiografi i fallet med myokardit notera expansionen av hjärtats håligheter, förtjocknings- och / eller hyperechogenicity väggar och / eller papillära muskler, minskad hjärtkontraktilitet och pumpfunktioner i närvaro av perikardit - bunt förtjockning eller perikardiella broschyrer.

Med ultraljud i bukorganen och njurarna noteras icke-specifika förändringar oftare i form av förstärkning av kärlmönstret och / eller ekogeniteten hos parenkymen.

På bröstgenogrammet hos bröstet i sjukdomsaktiviteten är det en ökning av det vaskulära mönstret, ibland en förändring i lunginterstitium.

Aortografi är ordinerad för nodular polyarterit, som fortsätter med arteriell hypertension, med ett diagnostiskt och differentialdiagnostiskt syfte. Aneurysmer av de njurar, lever, mjälte och defekter av de kontraherande parankyma hos de drabbade organen kan detekteras på angiogram, vilket tjänar som ett angiografiskt kriterium för sjukdomen.

En biopsi av huden, subkutan vävnad och muskler, sällan - njurarna, utförs i tveksamma fall. En biopsi är önskvärd före basal terapi. Morfologiskt tecken som bekräftar diagnosen nodulär polyarterit är en destruktiv produktiv vaskulit som endast kan detekteras om en biopsi utförs från en hudplats med en knöl, en lever eller nära en nekros.

Klassificeringskriterier för ungdomspolyarterit

Kriterier	Utarbetande
Huvud
Gangrenfingrar och / eller hudnekros	Akut utveckling av torr asymmetrisk gangren med involvering av I-III-fingrar, mumifiering av hudområden
Nodulära utbrott	Intradermala eller subkutana knölar upp till 1 cm i diameter längs kärlen
Infarction of the tongue	Smärtstillande kil cyanos av tungan med utvecklingen av nekros
Livedo träd	Cyanotiskt grovt ullnät på de distala delarna av extremiteterna, intensifierar i kall och stående position
Accessorisk
Nekrotiserande vaskulit (enligt biopsi data)	Destruktiv-proliferativ vaskulit hos små och medelstora arterier av muskeltyp, avslöjade under biopsi
Viktminskning	Minskad kroppsvikt på mer än 15% av initialen på kort tid, inte förknippad med svält
Smärta i leder och / eller muskler	Persistent smärta, orsakssamband av stora leder och distala lemmar muskler
Feber	Ökning av kroppstemperatur över 38 C dagligen eller episodisk med kraftig svettning i 2 veckor eller mer
Perifer blodleukocytos	Leukocytos är mer än 20,0 × 10 9 / L, definierad i tre på varandra följande analyser

Diagnosen av juvenil polyarterit är etablerad med minst tre grundläggande eller två huvud- och tre extrakriterier.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Differentiell diagnos av nodulär polyarterit

I akut juvenil polyartrit med hög feber, led- och muskelsmärtor, hudutslag, hepatomegali ofta ett behov av differentialdiagnos av sepsis, juvenil reumatoid artrit, juvenil dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, Kawasakis syndrom, ospecifik aortoarteritis.

När differentialdiagnos bör vara den för polyarteritis nodosa inte kännetecknande utmärkande juvenil reumatoid artrit destruktiv artrit, i motsats till juvenil dermatomyosit i juvenil polyarterit mindre uttalad syndrom, muskelsvaghet, livedo och hudnekros belägen huvudsakligen på distala extremiteter inte observeras periorbital violett erytem . I motsats, systemisk lupus erythematosus patienter med juvenil polyarteritis vanligare träd, inte livedo distal kallbrand hyperleukocytos. För polyarteritis nodosa inte karakteristisk endokardit, polyserosit och nefrotiskt syndrom, när den inte är bestämda LE-celler.

Differentiell diagnos av nodular polyarterit är svårt när ett barn plötsligt utvecklar högt blodtryck. I sådana fall, att diagnosen av polyarteritis nodosa ofta nödvändigt installera genom uteslutning sekventiellt förkasta antagandet feokromocytom, njurartärstenos, pyelonefrit med utfall i nefroskleros, kronisk glomerulonefrit. I favör av polyarteritis nodosa visar: ihållande högt blodtryck, tillsammans med bevis på systemiska vaskulära lesioner, feber, ökad erytrocyt-sedimentationshastighet och leukocytos, HBs-antigenemi (inga hepatit kliniker).

[13], [14], [15]