Diagnos av polyarteritis nodosa

Diagnos av polyarterit nodosa är ofta svår på grund av de initiala symtomens ospecificitet, polymorfism i de kliniska manifestationerna och avsaknaden av specifika laboratoriemarkörer. Grunden för diagnosen är främst den kliniska bilden, som blir tydlig under sjukdomens första 3 månader. Vid fastställandet av en diagnos beaktas specifika kliniska syndrom (de viktigaste diagnostiska kriterierna). Av ytterligare betydelse är tecken som ökad kroppstemperatur, viktminskning, led- och muskelsmärta, leukocytos, ökad ESR och markörer för viral hepatit B.

Klassificeringskriterier för polyarterit nodosa hos barn (här och nedan är kriterierna ordnade efter specificitet och sensitivitet från högsta till lägsta procentandel)

Kriterier	Klargörande
Huvudsaklig
Multipel asymmetrisk mononeurit eller asymmetrisk polyneurit	Kombinerad eller sekventiell skada på radial-, ulnar-, median-, peroneal- och andra nerver
Ischemisk tarmsjukdom	Infarkt, nekros i tarmväggen med enstaka eller flera lesioner
Arteriellt hypertonisyndrom	Ihållande ökning av diastoliskt tryck i kombination med urinvägssyndrom och eventuellt markörer för hepatit B
Karakteristiska angiografiska förändringar	Aneurysmer i små och medelstora artärer inom organet i kombination med fokal vaskulär deformation (lever-, njur- och andra artärer)
Nekrotiserande vaskulit (baserat på biopsi)	Destruktiv-proliferativ vaskulit i små och medelstora artärer av muskulär typ, avslöjad genom biopsi
Hjälpmedel
Smärta i leder och/eller muskler	Ihållande smärta, kausalgi i stora leder och muskler i distala extremiteter
Feber	En ökning av kroppstemperaturen över 38 °C dagligen eller episodisk med kraftig svettning i 2 veckor eller mer
Leukocytos av perifert blod	Leukocytos mer än 20,0x109/l, fastställd i tre på varandra följande analyser
Viktminskning	En minskning av kroppsvikten på mer än 15 % av den ursprungliga vikten under en kort tidsperiod, inte förknippad med fasta

Diagnosen polyarterit nodosa fastställs vid närvaro av minst två huvudkriterier eller ett huvud- och tre hjälpkriterier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Laboratoriediagnostik av polyarterit nodosa

Under den aktiva perioden av polyarterit nodosa avslöjar ett allmänt blodprov måttlig normokrom anemi, neutrofil leukocytos och en ökning av ESR.

En allmän urinanalys kan avslöja övergående förändringar i sedimentet.

Biokemisk blodanalys har praktiskt värde och avslöjar förändringar i vissa indikatorer, särskilt transferasaktivitet och kvävehaltiga avfallsprodukter.

Under en immunologisk studie under den aktiva perioden uppvisar alla patienter en ökning av koncentrationen av C-reaktivt protein; en måttlig ökning av IgA, IgG och en positiv reumatoid faktor kan detekteras.

Blodkoagulationssystemet vid nodulär polyarterit kännetecknas av en tendens till hyperkoagulation, därför bör bestämningen av hemostasläget ske initialt och därefter för att kontrollera behandlingens tillräcklighet. Hyperkoagulation är mest uttalad vid juvenil polyarterit.

Hos patienter med klassisk polyarterit nodosa detekteras HBsAg och andra markörer för hepatit B (utan kliniska, laboratoriemässiga och epidemiologiska tecken på denna sjukdom).

Instrumentell diagnostik av polyarterit nodosa

Enligt indikationer förskrivs EKG, ekokardiografi, lungröntgen, ultraljud av bukorganen, angiografi och biopsi.

EKG kan avslöja tecken på metaboliska störningar i hjärtmuskeln, takykardi. Vid myokardit kan ledningsförsämring, extrasystoli och minskad elektrisk aktivitet i hjärtmuskeln registreras. Vid skador på kranskärlen avslöjas ischemiska förändringar i hjärtmuskeln.

Vid myokardit avslöjar ekokardiografi utvidgning av hjärthålorna, förtjockning och/eller hyperekogenicitet av väggarna och/eller papillarmusklerna, minskad kontraktil och pumpande funktion i myokardiet, och vid perikardit, stratifiering eller förtjockning av perikardiellagrena.

Vid ultraljudsundersökning av bukorganen och njurarna noteras oftast ospecifika förändringar i form av ökat kärlmönster och/eller ekogenicitet i parenkymet.

På en lungröntgen under sjukdomens aktiva period noteras en ökning av kärlmönstret och ibland en förändring i lunginterstitiet.

Aortografi ordineras för nodulär polyarterit som uppstår med arteriell hypertoni, för diagnostiska och differentialdiagnostiska ändamål. Angiografi kan avslöja aneurysmer i medelstora och små kärl i njurar, lever, mjälte och defekter i kontrast till parenkymet hos de drabbade organen, vilket fungerar som ett angiografiskt kriterium för sjukdomen.

Biopsi av hud, subkutan vävnad och muskler, i sällsynta fall - njuren, utförs i tveksamma fall. Det är lämpligt att utföra en biopsi innan grundbehandling påbörjas. Det morfologiska tecknet som bekräftar diagnosen nodulär polyarterit är destruktiv-produktiv vaskulit, som endast kan detekteras om biopsin utförs från ett hudområde med en knöl, livedo eller nära nekros.

Klassificeringskriterier för juvenil polyarterit

Kriterier	Klargörande
Huvudsaklig
Gangrän i fingrarna och/eller hudnekros	Akut utveckling av torr asymmetrisk gangrän som involverar I-III fingrar, mumifiering av hudområden
Nodulära utbrott	Intradermala eller subkutana noduler upp till 1 cm i diameter längs blodkärlens lopp
Tunginfarkt	Smärtsam kilformad cyanos i tungan med utveckling av nekros
Livedo arborescens	Cyanotiskt grovmaskigt nätverk på distala extremiteter, värre i kyla och stående
Hjälpmedel
Nekrotiserande vaskulit (baserat på biopsi)	Destruktiv-proliferativ vaskulit i små och medelstora artärer av muskulär typ, avslöjad genom biopsi
Viktminskning	En minskning av kroppsvikten på mer än 15 % av den ursprungliga vikten under en kort tidsperiod, inte förknippad med fasta
Smärta i leder och/eller muskler	Ihållande smärta, kausalgi i stora leder och muskler i distala extremiteter
Feber	En ökning av kroppstemperaturen över 38 °C dagligen eller episodisk med riklig svettning i 2 veckor eller mer
Leukocytos av perifert blod	Leukocytos mer än 20,0x10 9 /l, fastställd i tre på varandra följande analyser

Diagnosen juvenil polyarterit ställs vid förekomst av minst tre huvud- eller två huvud- och tre hjälpkriterier.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentialdiagnos av polyarterit nodosa

Vid akut debut av juvenil polyarterit med hög kroppstemperatur, led- och muskelsmärta, hudutslag, hepatomegali finns det ofta behov av differentialdiagnos med sepsis, juvenil reumatoid artrit, juvenil dermatomyosit, systemisk lupus erythematosus, Kawasakis syndrom, ospecifik aortoarterit.

Vid differentialdiagnostik bör det förstås att nodulär polyarterit inte kännetecknas av destruktiv artrit som är karakteristisk för juvenil reumatoid artrit. Till skillnad från juvenil dermatomyosit har juvenil polyarterit inte ett sådant uttalat muskelsvaghetssyndrom. Livedo och hudnekros är huvudsakligen lokaliserade på de distala delarna av extremiteterna, periorbitalt lila erytem observeras inte. Till skillnad från systemisk lupus erythematosus har patienter med juvenil polyarterit oftare dendritisk snarare än retikulär livedo, distal gangrän och hyperleukocytos. Nodulär polyarterit kännetecknas inte av endokardit, polyserosit och nefrotiskt syndrom, och LE-celler identifieras inte i den.

Differentialdiagnos av polyarterit nodosa kompliceras av plötsligt högt blodtryck hos ett barn. I sådana fall måste diagnosen polyarterit nodosa ofta ställas genom uteslutning, varvid antagandet om feokromocytom, njurartärstenos, pyelonefrit med nefroskleros som utfall, kronisk glomerulonefrit konsekvent förkastas. Följande talar för polyarterit nodosa: ihållande högt blodtryck, i kombination med tecken på systemisk kärlskada, feber, ökad SR och leukocytos, HBs-antigenemi (utan klinisk hepatit).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]