Symtom på nodulär polyarterit

För akut period polyarteritis nodosa kännetecknas av följande symtom: feber, ledvärk, muskler och olika kombinationer av typiska kliniska syndrom - kutan trombangiiticheskogo, neurologiska, hjärt-, buken, njure.

[1], [2], [3],

Vanliga symptom på nodular polyarterit

Uzelkovіy Polyarteritis flesta barn börjar akut: ökad kroppstemperatur, vilket i några veckor på en daglig basis upp till 38-39 ° C, inom ett par timmar för att gå ner till normala siffror, som åtföljs av ymnig svett och öka dystrofi. Senare finns det smärtor i lederna, musklerna och tecknen på systemiska kärlsår. Mindre ofta utvecklas sjukdomen långsamt, subakut. I detta fall uppmärksammar patienten kontinuerligt svaghet, sjukdom, subfebrilt tillstånd eller omotiverad kortsiktig kroppstemperatur. Typiska kliniska syndrom uppträder först efter några månader. Sekvensen av syndromet, alternativ kombinationer är olika, vilket förklarar den kliniska polymorfism av polyarteritis nodosa.

Hudsyndrom hos barn är mycket vanligare än hos vuxna. Typiska hudförändringar anses vara lyvedo-, subkutana eller intradermala noduler och lokalt ödem. Livedo (ihållande cyanotisk fläckar i form av trädgrenar eller uttalad marmorering) förekommer i de flesta patienter, är vanligtvis på de distala ändarna, ändra färg från ljust till svagt i remission. Enstaka eller flera knutpunkter palpate längs stora fartyg och i ett nätverk av livedo. Mot bakgrund av behandlingen försvinner de efter några dagar. Smärtsamt tätt ödem är lokaliserat på händer, fötter, i fogarnas område. När sjukdomen utvecklas kan de försvinna, eller i deras händer bildas nekros av huden.

Trombangiotisk syndrom utvecklas hos nästan varje tredje patient med ungdomspolyarterit och manifesteras av snabb bildande av nekros av huden och slemhinnorna, benen i distala lemmar. Processen åtföljs av svåra paroxysmala smärtor, liksom brännande och flaring i området av stora leder och distala lemmar. Efter utnämningen av adekvat terapi upphör smärtan, foci av hudnekros och torr gangrän av terminalfalangerna mumifieras gradvis och avgränsas. Tillsammans med hudnekros och distal gangrän observeras ofta kilformad nekros av tungan. Epitelisering och läkning av hud- och slemhinneknos uppstår om några dagar, mumifierade falanger avvisas inte tidigare än den andra månaden från början av behandlingen.

Neurologiskt syndrom. Nedgången i det perifera nervsystemet i form av asymmetrisk polyneurit (multipel mononeurit) är ett karakteristiskt drag hos klassisk nodulär polyarterit. Polynurit utvecklas kraftigt med hyperestesi i det drabbade området; då verkar allvarliga smärtor som en kausalgi, och efter några timmar eller veckor utvecklas förlamning av olika delar av lemmarna. Med juvenil polyarterit manifesteras nederlaget i det perifera nervsystemet vanligen av en bild av mononeurit. Med upphörande av eftergift återställs rörelser i de drabbade extremiteterna. Dessutom identifierar alla patienter i den aktiva perioden symtom på nederlag i det autonoma nervsystemet: progressiv viktminskning, kraftig svettning, orsakssyndrom av smärta.

Buksyndrom. Patienter observeras ofta attacker av abdominal smärta, som kan åtföljas av diarré fenomen, palpation ömhet längs tarmen utan tecken på peritoneal irritation, måttlig förstoring av levern. Smärta och dyspeptiska fenomen övergår snabbt mot bakgrund av patogenetisk behandling. I allvarliga fall kan enskilda eller diffusa sår, nekros eller gangren i tarmarna, inklusive blindtarmsinflammation, utvecklas.

Nyresjukdom med renal hypertension uppträder med klassisk nodulär polyarterit. Särskild uppmärksamhet bör vara kännetecknande för sjukdomen av hypertoni syndrom som orsakas av ischemi i njuren juxtaglomerulära apparaten i strid av mekanismen av renin-angiotensin-aldosteronsystemet. Förändringar i urinets sediment i sådana fall är obetydliga (måttlig spårproteinuri och mikrohematuri), njurarnas funktionella tillstånd störs ej. Svårighetsgraden av barns tillstånd och prognosens allvar är på grund av en fortsatt blodtryckstryck, som ibland når värden på 220 / 110-240 / 170 mmHg. Det är dessa patienter som ofta observerar ett dödligt utfall. Med en positiv effekt av terapi sker en remission. Nivån av artärtrycket minskar, förändringar i urinsedimentet försvinner.

Hjärtasyndrom vid aktivitetshöjden observeras hos många patienter, men det bestämmer inte huvudnivån av nodulär polyarterit. Kliniskt noterar patienterna expansion av hjärtat, uttalad takykardi, systolisk murmur över hjärtat. Med instrumentella studier kan du identifiera tecken på koronar cirkulation, ledning, förändringar i hjärtmuskeln, perikardial effusion, vid artär hypertension - myokardiell hypertrofi. Mot bakgrund av patogenetisk behandling försvinner ischemiska och inflammatoriska förändringar i hjärtat.

Pulmonell syndrom hos barn är de flesta kliniska manifestationer, det endast detekteras genom röntgenstudie av amplifiering av vaskulär mönster, tyazhistosti rötter, ibland - som i processerna för vidhäftning av pleurala ark, d.v.s. Bilder av pneumonit.

Vanliga manifestationer av polyarteritis nodosa och juvenil polyarteritis liknande men lokala symtom och syndrom är annorlunda på grund av den dominerande vaskulär patologi (inre organ - i den klassiska nodulär polyartrit, perifera blodkärl - i ungdoms polyarteritis).

[4], [5], [6], [7]

Förloppet av nodulär polyarterit

Förloppet av nodulär polyarterit kan vara akut, subakut och kronisk (återfallande). I akut kurs observeras en kort initial period och snabb generalisering av vaskulära lesioner. Subakut flöde har en gradvis inbrott, det är ofta noterat med klassisk nodulär polyarterit, tecken på sjukdomsaktivitet hålls i 1-2 år. Nodulär polyarterit associerad med hepatit B-viruset, uppträder med syndromet av arteriell hypertoni (ofta malign), kännetecknas av en mer akut start och ofta ogynnsam kurs. Kronisk kurs med växelverkan av exacerbationer och remission sker huvudsakligen med ungdomspolyarterit. Under de första åren av exacerbation inträffar efter 0,5-1,5 år, efter 2-4 exacerbationer kan remission förlängas till 5 år eller mer.

Klinik för nodular polyarterit beroende på primär lokalisering av vaskulit

Klinisk variant	Ledande kliniska symptom och aktiva fas syndromer
Klassisk	Arteriell hypertoni av renal genesis. Multipel mononeurit. Koronarit. Isolerad eller generaliserad nekrotisk lesion i tarmarna. Markörer av hepatit B-viruset
Juvenil	Smärta i lederna, musklerna, hyperestesi. Nodlar, livedo, lokalt ödem, polyneurit. Trombangiotisk syndrom - Fokus på hudnekros, slemhinnor, distal gangrän