Symtom på polyarteritis nodosa

Den akuta perioden av polyarterit nodosa kännetecknas av följande symtom: feber, smärta i leder, muskler och olika kombinationer av typiska kliniska syndrom - kutana, tromboangiotiska, neurologiska, hjärt-, buk-, njur-.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Allmänna symtom på polyarterit nodosa

Hos de flesta barn börjar polyarterit nodosa akut: kroppstemperaturen stiger och når 38-39 °C dagligen i flera veckor, och sjunker till normala nivåer efter några timmar, åtföljt av riklig svettning och tilltagande dystrofi. Senare uppträder led- och muskelsmärta och tecken på systemisk kärlskada. Mer sällan utvecklas sjukdomen gradvis, subakut. I detta fall upplever patienten svaghet, sjukdomskänsla, subfebril temperatur eller omotiverade kortvariga ökningar av kroppstemperaturen under lång tid. Typiska kliniska syndrom uppträder först efter flera månader. Sekvensen av syndrom och deras kombinationer kan variera, vilket förklarar polymorfismen i den kliniska bilden av polyarterit nodosa.

Hudsyndrom är mycket vanligare hos barn än hos vuxna. Typiska hudförändringar inkluderar livedo, subkutana eller intradermala noduler och lokaliserat ödem. Livedo (ihållande cyanotiska fläckar i form av trädgrenar eller uttalad marmorering) finns hos de flesta patienter, är oftare belägna på extremiteternas distala delar och ändrar färg från ljus till blek under remission. Enstaka eller flera noduler palperas längs stora kärl och i livedo-nätverket. Med behandling försvinner de inom några dagar. Smärtsamt tätt ödem är lokaliserat på händer, fötter, i lederna; allt eftersom sjukdomen fortskrider kan de försvinna, eller så kan hudnekros bildas i deras ställe.

Trombangitiskt syndrom utvecklas hos nästan var tredje patient med juvenil polyarterit och manifesteras av snabb bildning av nekros i hud och slemhinnor, gangrän i extremiteternas distala delar. Processen åtföljs av svår paroxysmal smärta, samt en känsla av brännande och utspändhet i området kring stora leder och extremiteternas distala delar. Efter administrering av adekvat behandling upphör smärtan, hudnekros och torr gangrän i de terminala falangerna mumifieras och avgränsas gradvis. Tillsammans med hudnekros och distal gangrän observeras ofta kilformad nekros i tungan. Epitelisering och läkning av nekros i hud och slemhinnor sker efter flera dagar, de mumifierade falangerna stöts bort tidigast den andra månaden från behandlingsstart.

Neurologiskt syndrom. Skada på det perifera nervsystemet i form av asymmetrisk polyneurit (mononeurit multiplex) är ett karakteristiskt tecken på klassisk nodulär polyarterit. Polyneurit utvecklas akut med hyperestesi i det drabbade området; sedan uppstår svåra smärtor av kausalgi-typ, och efter flera timmar eller veckor utvecklas förlamning av olika delar av extremiteterna. Vid juvenil polyarterit manifesterar sig skador på det perifera nervsystemet vanligtvis som en bild av mononeurit. Med insättandet av remission återställs rörelserna i de drabbade extremiteterna. Dessutom uppvisar alla patienter i den aktiva perioden symtom på skador på det autonoma nervsystemet: progressiv viktminskning, kraftig svettning, kausalgi-smärta.

Abdominellt syndrom. Patienter upplever ofta paroxysmal buksmärta, som kan åtföljas av dyspeptiska symtom, palpabla smärtor längs tarmarna utan tecken på peritoneal irritation och måttlig leverförstoring. Smärta och dyspeptiska symtom försvinner snabbt med patogenetisk behandling. I svåra fall kan isolerade eller diffusa sår, nekros eller gangrän i tarmarna, inklusive blindtarmen, utvecklas.

Njursyndrom med njurhypertension förekommer vid klassisk polyarterit nodosa. Särskilt anmärkningsvärt är det arteriellt hypertensionsyndrom som är karakteristiskt för denna sjukdom, orsakat av ischemi i njurarnas juxtaglomerulära apparat med en störning av renin-angiotensin-aldosteronmekanismen. Förändringar i urinsedimentet är i sådana fall obetydliga (måttlig spårproteinuri och mikrohematuri), njurarnas funktionella tillstånd försämras inte. Svårighetsgraden av barnets tillstånd och prognosens allvarlighetsgrad beror på en ihållande ökning av blodtrycket, ibland upp till 220/110-240/170 mm Hg. Det är hos dessa patienter som en dödlig utgång ofta observeras. Med en positiv effekt av behandlingen inträffar remission. Nivån på artärtrycket minskar, förändringarna i urinsedimentet försvinner.

Hjärtsyndrom vid höjdpunkten av aktivitet observeras hos många patienter, men det avgör inte den huvudsakliga svårighetsgraden av nodulär polyarterit. Kliniskt har patienter förstorade hjärtkanter, uttalad takykardi, systoliskt blåsljud över hjärtområdet. Instrumentella studier kan avslöja tecken på nedsatt koronar cirkulation, ledningsförmåga, förändringar i hjärtmuskeln, perikardiell effusion och vid arteriell hypertoni - myokardiell hypertrofi. Mot bakgrund av patogenetisk behandling försvinner ischemiska och inflammatoriska förändringar i hjärtat.

Hos de flesta barn har lungsyndrom inga kliniska manifestationer; det upptäcks endast genom röntgenundersökning i form av ökat kärlmönster, trådiga rötter och ibland i form av adhesiva processer i pleuraskikten, dvs. en bild av pneumonit.

De allmänna manifestationerna av polyarterit nodosa och juvenil polyarterit är likartade, men lokala symtom och syndrom skiljer sig åt på grund av den dominerande vaskulära patologin (inre organ - vid klassisk polyarterit nodosa, perifera kärl - vid juvenil polyarterit).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Förloppet av polyarterit nodosa

Förloppet av nodös polyarterit kan vara akut, subakut och kroniskt (återkommande). Vid det akuta förloppet observeras en kort initial period och snabb generalisering av kärlskador. Det subakuta förloppet har en gradvis insjuknande, det observeras oftare vid klassisk nodös polyarterit, tecken på sjukdomsaktivitet kvarstår i 1-2 år. Nodulär polyarterit associerad med hepatit B-virus förekommer vid arteriellt hypertonisyndrom (ofta malignt), kännetecknas av en mer akut insjuknande och ofta ett ogynnsamt förlopp. Kroniskt förlopp med alternerande exacerbationer och remissioner förekommer huvudsakligen vid juvenil polyarterit. Under de första åren inträffar exacerbationer efter 0,5-1,5 år, efter 2-4 exacerbationer kan remissionen sträcka sig till 5 år eller mer.

Klinisk presentation av polyarterit nodosa beroende på den dominerande lokaliseringen av vaskuliten

Klinisk variant	Ledande kliniska symtom och syndrom i den aktiva fasen
Klassisk	Arteriell hypertoni av njurgenes. Multipel mononeurit. Koronarit. Isolerad eller generaliserad nekrotisk tarmlesion. Hepatit B-virusmarkörer
Juvenil	Ledvärk, muskelvärk, hyperestesi. Noduler, livedo, lokalt ödem, polyneurit. Trombangitiskt syndrom - fokus på hudnekros, slemhinnor, distal gangrän