^

Hälsa

A
A
A

Kronisk glomerulonefrit hos barn

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Kronisk glomerulonefrit hos barn är en grupp njursjukdomar med övervägande skador på glomeruli, med olika etiologi, patogenes, kliniska och morfologiska manifestationer, förlopp och utfall.

De viktigaste kliniska typerna av glomerulonefrit (akut, kronisk och snabbt progressiv) är oberoende nosologiska former, men deras karakteristiska tecken kan också hittas vid många systemiska sjukdomar.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Incidensen av glomerulonefrit är i genomsnitt 33 per 10 000 barn. Varje år diagnostiseras 2 nya patienter med primärt nefrotiskt syndrom per 100 000 barn i USA. Under senare år har det funnits en trend mot en ökning av incidensen av steroidresistent nefrotiskt syndrom (SRNS) hos barn och vuxna, främst på grund av fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS).

Nefrotisk syndrom (FSGS) hos barn med nefrotiskt syndrom förekommer i 7–10 % av alla njurbiopsier som utförs på grund av proteinuri. Nefrotiskt syndrom är vanligare i Asien än i Europa.

Membranös nefropati är en av de vanligaste varianterna av kronisk glomerulonefrit hos vuxna patienter och står för i genomsnitt 20–40 % av alla fall av glomerulonefrit. Hos barn förekommer membranös nefropati med nefrotiskt syndrom i mindre än 1 % av fallen.

MPGN är ganska sällsynt hos barn och förekommer endast i 1–3 % av alla biopsier.

Glomerulonefrit hos barn upptäcks oftast i åldern 5 till 16 år. Idiopatisk nefrotiskt syndrom manifesterar sig i de flesta fall vid 2-7 års ålder. Sjukdomen förekommer hos pojkar dubbelt så ofta som hos flickor.

IgA-nefropati är en av de vanligaste formerna av primär glomerulopati i världen: dess prevalens varierar från 10–15 % i USA till 50 % i Asien. IgA-nefropati upptäcks oftare hos män i förhållandet 2:1 (i Japan) och 6:1 (i norra Europa och USA). Familjära fall observeras hos 10–50 % av patienterna beroende på bostadsregion.

Incidensen av RPGN har ännu inte fastställts, vilket beror på patologins sällsynthet, särskilt hos barn. De flesta studier av RPGN är beskrivande till sin natur och genomfördes i små patientgrupper.

Orsaker kronisk glomerulonefrit

Orsakerna till kronisk glomerulonefrit hos barn är fortfarande i stort sett oklara; den etiologiska faktorn kan endast fastställas i 5–10 % av fallen.

Ibland observeras persistens av virus (hepatit B, C, herpes, Epstein-Barr-virus). Förvärring av processen kan orsakas av interkurrenta sjukdomar (ARI, förvärring av tonsillit, barninfektioner). Emellertid spelar en betydande roll i utvecklingen av en kronisk process det genetiskt bestämda immunsvaret hos en given individ på antigeneffekten.

Progressionen av glomerulonefrit kännetecknas av cellproliferation, ansamling av extracellulär matrix med efterföljande skleros och krympning av njurarna. Den ledande rollen spelas av icke-immuna mekanismer, såsom systemisk och intraglomerulär arteriell hypertoni, långvarig proteinuri och hyperlipidemi. Dessa faktorer leder till stimulering av en systemisk och lokal ökning av mängden angiotensin II (AT II), vilket fungerar som en kraftfull stimulans för proliferation av mesangialceller med efterföljande utveckling av fibros och skleros.

Enligt morfologin skiljer man sig åt följande:

  • proliferativ GN: mesangioproliferativ GN (MsPGN), mesangiokapillär eller membranoproliferativ GN (MPGN), extrakapillär med halvmånar (ECC);
  • icke-proliferativ GN: minimala förändringar (NCM), membranös GN, fokal segmental glomeruloskleros (FSGS).

Vad orsakar kronisk glomerulonefrit?

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symtom kronisk glomerulonefrit

Kronisk glomerulonefrit är en sjukdom som i regel har ett progressivt förlopp, vilket leder till utveckling av kronisk glomerulonefrit i de flesta morfologiska varianter redan i barndomen. Inom pediatrisk nefrologi rankas kronisk glomerulonefrit som nummer två i strukturen över orsaker till kronisk njursvikt efter en grupp medfödda och ärftliga nefropatier.

Förloppet av kronisk glomerulonefrit hos barn kan vara återkommande, ihållande och progressivt. Det återkommande förloppet kännetecknas av läkemedelsinducerade eller spontana remissioner av varierande varaktighet. Den ihållande varianten kännetecknas av kontinuerlig aktivitet i processen med bibehållen njurfunktion i de tidiga stadierna. Efter flera år uppstår dock utfallet i kronisk njurfunktion. Vid ett progressivt förlopp noteras en snabbare utveckling av kronisk glomerulonefrit hos barn - 2-5 år efter sjukdomsdebut. Prognosen för kronisk glomerulonefrit beror på den kliniska och morfologiska varianten och snabb adekvat behandling.

Nefrotisk form av kronisk glomerulonefrit eller idiopatisk nefrotiskt syndrom.

Barn i åldrarna 3 till 7 år insjuknar med en historia av en tidigare akut första episod. Efterföljande exacerbationer, med korrekt observation av patienterna, åtföljs sällan av betydande ödem. Förvärring av processen utvecklas vanligtvis (60-70%) efter interkurrenta sjukdomar (ARI, barninfektioner) eller mot bakgrund av fullständig hälsa (30-40%). Föräldrar noterar lätt pastositet i ögonlocken. Urinanalys visar en ökning av proteininnehållet. I sällsynta fall, med dålig observation, utvecklas allvarligt ödem. Laboratoriestudier avslöjar alla avvikelser som är typiska för NS.

Den vanligaste (85-90 %) morfologiska varianten är minimal change disease (MCD). Denna term är relaterad till det faktum att glomeruli är oförändrade vid ljusmikroskopi. Elektronmikroskopi visar "smältning" av de små podocytbenen. De flesta patienter i denna grupp har hög känslighet för glukokortikoidbehandling. Fokal segmental glomeruloskleros (FSGS) är mindre vanligt (10-15 %). Vid ljusmikroskopi verkar glomeruli oförändrade eller uppvisar lätt proliferation av mesangialceller. Elektronmikroskopi avslöjar förtjockning av podocyter, men ett karakteristiskt drag är förekomsten av segmental mesangial skleros i vissa glomeruli. Atrofi av det tubulära epitelet, infiltration och fibros i interstitiet noteras också.

Den kliniska bilden av sjukdomen vid FSGS kännetecknas av tillägg av hypertoni och hematuri till nefrotiskt syndrom, samt utveckling av hormonresistens. I detta fall är det nödvändigt att utföra en njurbiopsi för att klargöra den morfologiska bilden av sjukdomen och bestämma taktiken för vidare behandling.

Det finns flera varianter av förloppet av kronisk glomerulonefrit med nefritiskt syndrom:

  • ofta återkommande förlopp (minst 4 återfall per år eller två återfall under 6 månader);
  • sällan återkommande förlopp (färre än två återfall på 6 månader). Prognosen för de flesta patienter med NSMI är gynnsam.

Återfall av NS blir mindre frekventa efter 5 år från sjukdomsdebut. Sjukdomen progredierar inte i huvudgruppen med NSMI, njurfunktionen är inte nedsatt. I en liten grupp kan återfall av exacerbationer fortsätta, vanligtvis manifesterade endast av proteinuri. Om NS representeras av en morfologisk variant - FSGS, är prognosen ogynnsam. De flesta patienter är resistenta mot behandling, de upplever en gradvis nedgång i njurfunktionen, progression av hypertoni och utveckling av kronisk njursvikt under 1-20 år.

Hematurisk form av kronisk glomerulonefrit hos barn

Den hematuriska formen av kronisk glomerulonefrit kännetecknas av återkommande isolerad (utan ödem och hypertoni) makro- eller mikrohematuri i kombination med proteinuri mindre än 1 g/dag eller utan, som uppstår 2–5 dagar efter en akut luftvägssjukdom. Oftast är sjukdomen baserad på en specifik form av glomerulonefrit, som kallas Bergers sjukdom, eller IgA-nefropati. För närvarande anses Bergers sjukdom vara en av de vanligaste hematuriska glomerulopatierna i många länder i världen. Nästan hälften av barnen med den hematuriska formen av glomerulonefrit har Bergers sjukdom. Sjukdomen är vanligare hos pojkar och barn över 10 år.

Etiologin är förknippad med en virus- eller bakterieinfektion i övre luftvägarna, såväl som med bärare av HB5-antigenet. Orsaken förblir dock oftast okänd.

I patogenesen av den hematuriska formen spelas huvudrollen av immunkomplexmekanismer. Om IC innehåller IgA kallas denna variant IgA-nefropati eller Bergers sjukdom.

Morfologiskt är detta en mesangioproliferativ glomerulonefrit, som kännetecknas av proliferation av mesangialceller, expansion av mesangialmatrixen och avsättning av IC i mesangium och subendotel.

Kliniskt skiljer man mellan följande förloppsvarianter:

  • återkommande makrohematuri, som provoceras av akuta luftvägsinfektioner. Makrohematuriepisodernas varaktighet kan variera från flera veckor till flera år. Mellan episoderna kan urinvärdena förbli normala;
  • en enstaka episod av makrohematuri följt av ihållande mikrohematuri.

Sjukdomsförloppet är återkommande eller ihållande med långsam progression. Prognosen försämras vid tillägg av arteriell hypertoni och nefrotiskt syndrom.

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Blandad form av kronisk glomerulonefrit

En relativt sällsynt sjukdom hos barn, vanligare hos ungdomar. Sjukdomens uppkomst är förknippad med en tidigare virusinfektion och kvarvarande hepatit B-virus. I de flesta fall är dock orsaken till uppkomsten och förvärringarna okänd.

Den vanligaste morfologiska varianten är membranproliferativ (mesangiokapillär) glomerulonefrit. Den morfologiska bilden kännetecknas av diffus mesangial proliferation och en ökning av mesangialmatrisen med dess mellanliggande läge mellan glomerulärt basalmembran och endotelceller, vilket leder till förtjockning och dubbelkonturerade basalmembran.

Symtom på kronisk glomerulonefrit hos barn manifesteras av en kombination av nefrotiskt syndrom med hematuri och/eller arteriell hypertoni. Diagnosen bekräftas med njurbiopsi.

Sjukdomsförloppet är progressivt med ihållande hypertoni, svår ihållande proteinuri och tidig njurfunktionsnedsättning med utveckling av kronisk njursvikt inom 10 år från sjukdomsdebut. I vissa fall kan klinisk remission uppnås. Återfall av sjukdomen kan utvecklas även i en transplanterad njure.

Var gör det ont?

Vad stör dig?

Formulär

För närvarande har ingen enhetlig klinisk klassificering av glomerulonefrit utvecklats, vilket återspeglar synen på sjukdomen som en enda klinisk och morfologisk nosologisk enhet. Den vanligaste inhemska klassificeringen av kronisk glomerulonefrit är baserad på kliniska och laboratoriesyndrom.

  • En form av kronisk glomerulonefrit.
    • Nefrotisk.
    • Blandad.
    • Hematurisk.
  • Njurprocessens aktivitet.
    • Period av exacerbation.
    • Period med partiell remission.
    • Period med fullständig klinisk och laboratoriemässig remission.
  • Njurfunktionens status.
    • Ingen överträdelse.
    • Med överträdelse.
    • Kronisk njursvikt.

För närvarande används en morfologisk klassificering av kronisk glomerulonefrit i stor utsträckning, som skiljer 7 huvudsakliga morfologiska varianter:

    • minimala förändringar;
    • membranös glomerulonefrit;
    • membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN);
    • mesangioproliferativ glomerulonefrit (MPGN);
    • fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS);
    • fibroplastisk glomerulonefrit;
    • snabbt progressiv glomerulonefrit (extrakapillär med halvmånar) (RPGN).

IgA-nefropati betraktas separat - en variant av MsPGN, som kännetecknas av ihållande mikro- och/eller makrohematuri med övervägande fixering av IgA i mesangiet.

Beroende på de patogenetiska utvecklingsmekanismerna utmärks följande glomerulonefrit:

  • icke-immuna glomerulopatier:
    • minimala förändringar;
    • FSGS;
    • membranös nefropati;
  • immuninflammatorisk proliferativ glomerulonefrit:
    • MzPGN;
    • MPGN;
    • diffus extrakapillär glomerulonefrit (med halvmåner);
    • fokal glomerulonefrit.

Beroende på förloppet av kronisk glomerulonefrit kan det finnas:

  • återkommande (spontana eller läkemedelsinducerade remissioner inträffar regelbundet);
  • ihållande (konstant aktivitet av glomerulonefrit observeras med långsiktig bevarande av normal njurfunktion);
  • progressiv (glomerulonefritaktiviteten är konstant, men med en gradvis minskning av SCF och bildandet av kronisk njursvikt);
  • snabbt progressiv (utvecklingen av kronisk njursvikt sker under flera månader).

Som en variant av ihållande förlopp kan latent (torpid) förlopp urskiljas - med låg aktivitet och lågsymptomatiska manifestationer av kronisk glomerulonefrit. Beroende på känslighet för glukokortikoider urskiljs följande varianter av nefrotiskt syndrom.

  • Steroidkänsligt nefrotiskt syndrom (SSNS) kännetecknas av utveckling av fullständig klinisk och laboratoriemässig remission av sjukdomen mot bakgrund av oral administrering av prednisolon i en dos av 2 mg/kg per dag (60 mg/dag) i 6–8 veckor.
  • SRNS - proteinuri kvarstår efter en kur med oral prednisolon i en dos på 2 mg/kg per dag (<60 mg/dag) i 6-8 veckor och efterföljande 3 intravenösa administreringar av metylprednisolon i en dos på 20-30 mg/kg, men inte mer än 1 g per administrering.
  • Frekvent recidiverande nefrotiskt syndrom (FRNS) kännetecknas av att sjukdomen får återfall oftare än 4 gånger per år eller mer än 2 gånger under 6 månader (förutsatt att glukokortikoidbehandling används enligt rekommenderade doser och behandlingsperioder).
  • Steroidberoende nefrotiskt syndrom (SDNS) kännetecknas av utveckling av återfall av sjukdomen när dosen prednisolon minskas eller inom 2 veckor efter att behandlingen avslutats (förutsatt att den rekommenderade glukokortikoidbehandlingen administreras).

Enligt ICD-10 kan kronisk glomerulonefrit klassificeras i följande avsnitt beroende på sjukdomens kliniska manifestationer och morfologiska förlopp.

Klassificering av olika kliniska och morfologiska varianter av kronisk glomerulonefrit enligt ICD-10

Syndrom

Patologiskt tecken

ICD-10-kod

Återkommande och ihållande hematuri

Återkommande och ihållande hematuri

N02

Mindre glomerulära störningar

N02.0

Fokala och segmentala glomerulära lesioner

N02.1

Diffus membranös glomerulonefrit

N02.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefrit

N02.3

Diffus endokapillär proliferativ glomerulonefrit

N02.4

Diffus mesangiokapillär glomerulonefrit

N02.5

Kroniskt nefritiskt syndrom

Kroniskt nefritiskt syndrom

N03

Mindre glomerulära störningar

N03.0

Fokala och segmentala glomerulära lesioner

N03.1

Diffus membranös glomerulonefrit

N03.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefrit

N03.3

Diffus endokapillär proliferativ glomerulonefrit

N03.4

Diffus mesangiohepatisk glomerulonefrit

N03.5

Andra ändringar

N03.8

Ospecificerad ändring

N03.9

Nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom

N04

Mindre glomerulära störningar

N04.0

Fokala och segmentala glomerulära lesioner

N04.1

Diffus membranös glomerulonefrit

N04.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefrit

N04.3

Diffus endokapillär proliferativ glomerulonefrit

N04.4

Diffus mesangiokapillär glomerulonefrit

N04.5

Isolerad proteinuri med specificerad morfologisk lesion

Isolerad proteinuri med specificerad morfologisk lesion

N06

Mindre glomerulära störningar

N06.0

Fokala och segmentala glomerulära lesioner

N06.1

Diffus membranös glomerulonefrit

N06.2

Diffus mesangial proliferativ glomerulonefrit

N06.3

Diffus endokapillär proliferativ glomerulonefrit

N06.4

Diffus mesangiokapillär glomerulonefrit

N06.5

trusted-source[ 13 ]

Diagnostik kronisk glomerulonefrit

Den kliniska diagnosen baseras på den typiska kliniska bilden (nefrotiskt syndrom, proteinuri, hematuri, arteriell hypertoni), laboratoriedata som gör det möjligt att fastställa glomerulonefritens aktivitet och bedöma njurarnas funktionella tillstånd. Endast en histologisk undersökning av njurvävnaden gör det möjligt att fastställa den morfologiska varianten av glomerulonefrit. I detta fall är det nödvändigt att bedöma förekomsten av indikationer för en njurbiopsi, vars resultat kan avgöra valet av vidare behandlingsmetod och prognosen för sjukdomen.

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Vad behöver man undersöka?

Vem ska du kontakta?

Behandling kronisk glomerulonefrit

Terapeutiska taktiker för kronisk glomerulonefrit hos barn inkluderar patogenetisk behandling med glukokortikosteroider och, om indicerat, immunsuppressiva medel, samt symtomatisk behandling med diuretika, blodtryckssänkande medel och korrigering av sjukdomens komplikationer.

Förebyggande

Grunden för att förebygga kronisk glomerulonefrit hos barn är snabb upptäckt och eliminering av infektionsfokus i kroppen, regelbunden undersökning av urinsediment efter interkurrenta sjukdomar, vilket möjliggör snabb upptäckt och behandling av dolda, latent förekommande former av kronisk glomerulonefrit.

Att stärka barnets kropp: härdning, fysisk träning och att följa hygienåtgärder är också viktiga förebyggande åtgärder.

trusted-source[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognos

Hos barn med kronisk glomerulonefrit beror prognosen på sjukdomens kliniska form, patologins morfologiska variant, njurarnas funktionella tillstånd och den patogenetiska behandlingens effektivitet. Hos barn med kronisk glomerulonefrit som uppträder med isolerad hematuri i form av MsPGN, eller med SRNS utan njurfunktionsnedsättning och utan arteriell hypertoni, är prognosen gynnsam. Kronisk glomerulonefrit med SRNS kännetecknas av ett progressivt sjukdomsförlopp med utveckling av kronisk insufficiens under 5-10 år hos mer än hälften av patienterna.

trusted-source[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.