Kronisk glomerulonefrit hos barn

Kronisk glomerulonephritis hos barn är en grupp av njursjukdomar med en övervägande glomerulär lesion med olika etiologi, patogenes, kliniska och morfologiska manifestationer, kurs och resultat.

De viktigaste kliniska typerna av glomerulonefrit (akut, kronisk och snabbt progressiv) är oberoende nosologiska former, men deras karakteristiska egenskaper kan också förekomma i många systemiska sjukdomar.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Förekomsten av glomerulonefrit är i genomsnitt 33 per 10 000 barn. Varje år i USA identifierar 2 nya patienter med ett primär nefrotiskt syndrom per 100 000 barn. Under de senaste åren har det funnits en trend mot ökad frekvens av steroidresistent nefrotiskt syndrom (SRNS) hos barn och vuxna, främst beroende på fokal segmentell glomeruloskleros (FSGS).

FSSS hos barn med nefrotiskt syndrom avslöjade hos 7-10% av alla njurbiopsier som producerats i samband med proteinuri. Nefrotiskt syndrom är vanligare i Asien än i Europa.

Membranös nefropati är en av de vanligaste varianterna av kronisk glomerulonefrit hos vuxna patienter och i medeltal 20-40% i strukturen av all glomerulonefrit. Hos barn uppträder membranös nefropati med nefrotiskt syndrom i mindre än 1% av fallen.

IGNA är ganska sällsynt hos barn - endast 1-3% av alla biopsier.

Oftast upptäcks glomerulonefrit hos barn i åldern 5 till 16 år. Uppenbarelsen av idiopatisk nefrotiskt syndrom uppträder i de flesta fall inom 2-7 år. Sjukdom hos pojkar förekommer i 2 gånger oftare än hos tjejer.

IgA-nefropati är en av de vanligaste formerna av primära glomerulopatier i världen: prevalensen varierar från 10-15% i USA till 50% i Asien. IgA-nefropati upptäcks oftare hos män i förhållandet 2: 1 (i Japan) och 6: 1 (i norra Europa och USA). Familjefall observeras hos 10-50% av patienterna beroende på bosättningsområdet.

Frekvensen för PGNN har inte fastställts hittills, vilket beror på patologins sällsynthet, särskilt hos barn. De flesta studierna av BNGN är beskrivande och utförs i små grupper av patienter.

Orsaker kronisk glomerulonephritis

Orsakerna till kronisk glomerulonephritis hos barn förblir i stor utsträckning oförklarlig. Den etiologiska faktorn kan endast upprättas i 5-10% av fallen.

Ibland finns persistensen av virus (hepatit B, C, herpes, Epstein-Barr-virus). Förstärkning av processen kan orsakas av överförda sammankopplade sjukdomar (ARVI, förvärring av tonsillit, infektioner i barndomen). Emellertid spelar det genetiskt bestämda immunsvaret för denna individ mot den antigena effekten en signifikant roll i utvecklingen av den kroniska processen.

Framsteg av glomerulonephritis kännetecknas av cellulär proliferation, ackumulering av extracellulär matris med efterföljande skleros och krympning av njurarna. Icke-immunmekanismer spelar en ledande roll i detta, såsom systemisk och intra-cerebral arteriell hypertoni, förlängd proteinuri och hyperlipidemi. Dessa faktorer leder till stimulering av systemisk och lokal ökning av mängden angiotensin II (AT II), som tjänar som en kraftfull stimulans till proliferationen av mesangialceller, följt av utvecklingen av fibros och skleros.

Enligt morfologin:

• proliferativ GN: mesangioproliferative GN (MzPGN) mesangiokapillär eller membranproliferativ GN (MPGN), extrakapil crescentisk (BPGN);
• icke-proliferativ GN: minimala förändringar (NSME), membranhaltig GN, fokalsegmentell glomeruloskleros (FSGS).

Vad orsakar kronisk glomerulonefrit?

[6], [7], [8]

Symtom kronisk glomerulonephritis

Kronisk glomerulonefrit är en sjukdom, vanligtvis med en progressiv kurs som leder till utvecklingen av kronisk glomerulonephritis i de flesta morfologiska varianter som redan finns i barndomen. I pediatrisk nefrolog rankas kronisk glomerulonephritis andra i strukturen av orsakerna till kroniskt njursvikt efter en grupp medfödda och ärftliga nefropatier.

Förloppet av kronisk glomerulonephritis hos barn kan vara återkommande, ihållande och progressiv. Återkommande kurs karakteriseras av läkemedels- eller spontana remissioner med varierande varaktighet. En beständig variant kännetecknas av en kontinuerlig aktivitet av processen med en bevarad funktion av njurarna i de tidiga stadierna. Men efter flera år uppstår resultatet av CRF. Med en progressiv kurs noteras den snabbare utvecklingen av kronisk glomerulonephritis hos barn - inom 2-5 år efter sjukdomsuppkomsten. Prognosen för kronisk glomerulonephritis beror på den kliniska och morfologiska varianten och vid lämplig adekvat behandling.

Nephrotisk form av kronisk glomerulonefrit eller idiopatisk nefrotiskt syndrom.

Ill barn i åldern 3 till 7 år, i anamnesen - en tidigare akut akut första episod. Efterföljande exacerbationer med korrekt övervakning av patienter är sällan åtföljda av signifikant ödem. Förstöring av processen vanligtvis (60-70%) utvecklas efter sammankopplade sjukdomar (ARI, infektioner i barndomen) eller mot bakgrund av fullständig hälsa (30-40%). Föräldrar noterar en liten pastositet i ögonlocken. Vid analys av urin bestäms en ökning av proteininnehållet. I sällsynta fall bildas uttalat ödem med dålig observation. Vid laboratorieforskning hittar du alla avvikelser, typiska för НС.

Den vanligaste (85-90%) morfologiska varianten är sjukdomen med minimala förändringar (NSME). Denna term beror på det faktum att glomeruli inte förändras med ljusmikroskopi. Med elektronmikroskopi kan man se smältningen av de små benen av podocyter. De flesta patienter i denna grupp rapporterar en hög känslighet mot glukokortikoidbehandling. Fokal-segmentell glomeruloskleros (FSGS) uppträder mindre ofta (10-15%). Med ljusmikroskopi ser glomeruli oförändrad ut eller en liten spridning av mesangialceller ses. Elektronmikroskopi avslöjar en förtjockning av podocyterna, men en karakteristisk egenskap är närvaron av segmentär mesangial skleros i delen av glomeruli. Det finns också atrofi av rörformigt epitel-, infiltrations- och fibrosinterstitium.

För den kliniska bilden av sjukdomen i FSHS som kännetecknas av vidhäftning till nefrotiskt syndrom av högt blodtryck och hematuri, liksom utvecklingen av hormonresistens. I detta fall är det nödvändigt att genomföra en biopsi av njurarna för att klargöra den morfologiska bilden av sjukdomen för att bestämma frågan om taktiken för ytterligare behandling.

Det finns flera varianter av kronisk glomerulonephritis med nefritisk syndrom:

• ofta återkommande kurs (minst 4 återfall per år eller 2 återfall i 6 månader);
• sällan återkommande kurs (mindre än två återfall på 6 månader). Prognosen hos de flesta patienter med NSME är gynnsam.

Återfall av HC reduceras efter 5 år från sjukdomsuppkomsten. Progression av sjukdomen i huvudgruppen med NSMI förekommer ej, njurfunktionen är inte försämrad. En liten grupp kan fortsätta att återkomma exacerbationer, vanligtvis manifesteras endast av proteinuri. Om NS representeras av en morfologisk variant - FSSS, är prognosen ogynnsam. Majoriteten av patienterna är resistenta mot terapi, de har en gradvis minskning av njurfunktionen, progression av hypertoni och utveckling av CRF i 1-20 år.

Den hematuriska formen av kronisk glomerulonephritis hos barn

Hematuric form av kronisk glomerulonefrit karaktäriseras av återkommande isolerat (ingen ödem och hypertoni) mikrohematuri makro- eller i kombination med proteinuri som är mindre än 1 g / dag eller utan uppträder efter 2-5 dagar av akut respiratorisk sjukdom. Oftast är sjukdomen baserad på en märklig form av GB, som kallades Berger's disease, eller IgA-nefropati. För närvarande anses Berger sjukdom vara en av de vanligaste hematuriska glomerulopatierna i många länder runt om i världen. Nästan hälften av barnen med hemagurisk form av glomerulonephritis diagnostiseras med Berger's sjukdom. Sjukdomen är vanligare hos pojkar och barn äldre än 10 år.

Etiologin är förknippad med virus- eller bakterieinfektion i övre luftvägarna, liksom med transport av HB5-antigen. Oftast är orsaken dock oupplösad.

I patogenesen av den hematuriska formen spelas huvudrollen av immunokomplexa mekanismer. Om sammansättningen av IC är IgA, kallas detta alternativ IgA-nefropati eller Berger's sjukdom.

Morfologiskt det mesangioproliferative glomerulonefrit, vilket kännetecknas av proliferation av mesangiala celler, mesangial matrix expansion, avsättning IR i mesangium och subendotelet.

Kliniskt särskiljs följande varianter av kursen:

• återkommande makrohematuri, vilket provar ARVI. Varaktigheten av makromeduktions-episoder kan variera från några veckor till flera år. Mellan episoderna kan urintester vara normala;
• den enda episoden av makrohematuri med efterföljande persistens av mikrohematuri.

Sjukdomsförloppet är återkommande eller ihållande med långsam progression. Prognosen förvärras med vidhäftning av arteriell hypertension och nefrotiskt syndrom.

[9], [10], [11], [12]

Blandad form av kronisk glomerulonephritis

En relativt sällsynt sjukdom hos barn är vanligare hos ungdomar. Uppkomsten av sjukdomen är förknippad med en tidigare viral infektion, persistensen av hepatit B-viruset. I de flesta fall är orsaken till uppkomsten och exacerbationerna fortfarande okänd.

Den vanligaste morfologiska varianten är membran-proliferativ (mesangiokapillär) glomerulonephritis. Morfologisk mönster som kännetecknas av diffusa mesangial cellproliferation och mesangialt matrix ökning med dess inplacering mellan basal glomerulär membranet och endotelceller, vilket leder till förtjockning av basalmembran och bypass.

Symtom på kronisk glomerulonephritis hos barn manifesteras av en kombination av nefrotiskt syndrom med hematuri och / eller hypertoni. Diagnosen bekräftas av njurbiopsi.

Sjukdomsförloppet är progressivt med persistent AH, allvarlig persistent proteinuri och tidigt nedsatt njurfunktion med utveckling av CRF i 10 år från sjukdomsuppkomsten. I vissa fall är det möjligt att uppnå klinisk remission. Återfall av sjukdomen kan utvecklas även i en transplanterad njure.

Formulär

För närvarande finns ingen enskild klinisk klassificering av glomerulonefrit, vilket återspeglar sjukdomsuppfattningen som en enda klinisk och morfologisk nosologisk enhet. Den vanligaste nationella klassificeringen av kronisk glomerulonefrit är baserad på kliniska och laboratoriesyndrom.

• Form av kronisk glomerulonephritis.
  • Nefrotiskt.
  • Blandat.
  • Den hematuriska.
• Njurprocessaktivitet.
  • Perioder av exacerbation.
  • Period av delvis eftergift.
  • Period för fullständig klinisk och laboratorieavgift.
• Njurfunktionstillståndet.
  • Utan överträdelse.
  • Med överträdelse.
  • Kroniskt njursvikt.

För närvarande används den morfologiska klassificeringen av kronisk glomerulonephritis allmänt, vilket skiljer 7 grundläggande morfologiska varianter:

• • minsta förändringar
  • membranös glomerulonephritis;
  • membran-proliferativ glomerulonephritis (IGOS);
  • mesangioproliferativ glomerulonephritis (MOSF);
  • fokal-segmentell glomeruloskleros (FSGS);
  • fibroplastisk glomerulonephritis;
  • snabbt progressiv glomerulonefrit (extrakapillär med semilunar) (BNGN).

Separat betraktas IgA-nefropati som en variant av MZPGN, som kännetecknas av vidhäftande mikro- och / eller makrohematuri med övervägande fixering av IgA i mesangium.

Beroende på de patogenetiska mekanismerna för utveckling, skiljer sig följande glomerulonefrit:

• neimmmunnye glomerulopati:
  • minsta förändringar
  • FSGS;
  • membranös nefropati
• immunoinflammatorisk proliferativ glomerulonephritis:
  • MZPGN;
  • MPGN;
  • diffus extrakapillär glomerulonephritis (med halvmåne);
  • fokal glomerulonephritis.

Biverkningar av kronisk glomerulonefrit kan vara:

• återkommande (spontana eller remission mediciner förekommer periodiskt);
• ihållande (observera glomerulonefritis konstanta aktivitet med långvarig bevarande av normal njurefunktion);
• progressiv (glomerulonephritis aktivitet är konstant, men med en gradvis minskning av GFR och bildandet av kroniskt njursvikt);
• snabba framsteg (bildandet av kroniskt njursvikt uppstår inom några månader).

Som en variant av det ihållande flödet är det möjligt att skilja latent (torpid) hetisk - med låg aktivitet och malosymptomatiska manifestationer av kronisk glomerulonephritis. Beroende på känsligheten för glukokortikoider skiljer sig följande varianter av nefrotiskt syndrom.

• Steroid känslig nefrotiskt syndrom (SCHNS) kännetecknas av utvecklingen av en komplett klinisk-laboratorie eftergift av sjukdom mot prednisolon oral administrering vid en dos av 2 mg / kg per dag (60 mg / dag) under 6-8 veckor.
• SRNS - proteinuri kvarstår efter en kurs av oralt prednisolon vid en dos av 2 mg / kg per dag (<60 mg / dag) under  6-8  veckor och 3 efterföljande intravenösa injektioner av metylprednisolon i en dos av 20-30 mg / kg, men inte mer än 1 g introduktion.
• Ofta återfaller nefroitchesky syndrom (TRCF), kännetecknad av förekomsten av återfall ofta än fyra gånger per år, eller mer än 2 gånger inom 6 månader (förutsatt naturligtvis glukokortikoid terapi med rekommenderade doser och tider för behandling).
• Den steroidberoende nefrotiskt syndrom (SZNS) kännetecknas av utvecklingen av återfall vid lägre doser eller prednisolon i 2 veckor efter dess annullering (under förutsättning att det rekommenderade loppet av glukokortikoidterapi).

Enligt ICD-10 kan kronisk glomerulonephritis hänvisa till följande avsnitt, beroende på kliniska manifestationer och den morfologiska varianten av kursen.

Klassificering av olika kliniska och morfologiska varianter av kronisk glomerulonefrit i enlighet med ICD-10

Syndrom	Patologiskt tecken	ICD-10-kod
Återkommande och ihärdig hematuri	Återkommande och ihärdig hematuri	N02
	Små glomerulära störningar	N02.0
	Fokala och segmentella glomerulära lesioner	N02.1
	Diffus membranös glomerulonephritis	N02.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N02.3
	Diffus endokapillär proliferativ glomerulonephritis	N02.4
	Diffus mesangiokapillär glomerulonephritis	N02.5
Kroniskt nefritisk syndrom	Kroniskt nefritisk syndrom	N03
	Små glomerulära störningar	N03.0
	Fokala och segmentella glomerulära lesioner	N03.1
	Diffus membranös glomerulonephritis	N03.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N03.3
	Diffus endokapillär proliferativ glomerulonephritis	N03.4
	Diffus mesangihopillär glomerulonephritis	N03.5
	Andra ändringar	N03.8
	Ospecificerad förändring	N03.9
Nefrotiskt syndrom	Nefrotiskt syndrom	N04
	Små glomerulära störningar	N04.0
	Fokala och segmentella glomerulära lesioner	N04.1
	Diffus membranös glomerulonephritis	N04.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N04.3
	Diffus endokapillär proliferativ glomerulonephritis	N04.4
	Diffus mesangiokapillär glomerulonephritis	N04.5
Isolerad proteinuri med raffinerad morfologisk lesion	Isolerad proteinuri med raffinerad morfologisk lesion	N06
	Små glomerulära störningar	N06.0
	Fokala och segmentella glomerulära lesioner	N06.1
	Diffus membranös glomerulonephritis	N06.2
	Diffus mesangial proliferativ glomerulonephritis	N06.3
	Diffus endokapillär proliferativ glomerulonephritis	N06.4
	Diffus mesangiokapillär glomerulonephritis	N06.5

[13]

Diagnostik kronisk glomerulonephritis

Klinisk diagnos är baserad på typiska kliniska bilden (nefrotiskt syndrom, proteinuri, hematuri, hypertoni), uppgifter laboratorieforskning, som kan glomerulonefrit aktivitet och bedöma njurfunktion. Endast genom att utföra en histologisk undersökning av njurvävnaden kan vi upprätta en morfologisk variant av glomerulonefrit. Samtidigt är det nödvändigt att utvärdera förekomsten av indikationer på en njurebiopsi, vars resultat kan avgöra valet av ytterligare en behandlingsmetod och prognosen för sjukdomen.

[14], [15], [16], [17]

Behandling kronisk glomerulonephritis

Terapeutisk behandling av kronisk glomerulonefrit hos barn inkluderar patogenetiska behandling med glukokortikosteroider och om anges, immunsuppressiva, och symtomatisk behandling med diuretika, blodtryckssänkande medel, korrigering av komplikationer sjukdomar.

Förebyggande

Grundval av prevention av kronisk glomerulonefrit hos barn - Snabb identifiering och eliminering av foci av infektion i kroppen, regelbunden undersökning av urinsediment efter stötande sjukdomar, vilket gör att i rätt tid upptäcka och behandla dold, latent förekommande form av kronisk glomerulonefrit.

Förstärkning av barnets organism: härdning, fysisk kultur, hygienåtgärder är också viktiga förebyggande åtgärder.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Prognos

Hos barn med kronisk glomerulonefrit prognos beror på den kliniska formen av sjukdomen, morfologiska variant patologi av njurfunktionen och effektiviteten i patogenetiska terapi. Hos barn med kronisk glomerulonefrit, som uppträder med isolerad hematuri i form av MZPGN eller med SSHC utan njurdysfunktion och utan högt blodtryck, är prognosen gynnsam. För kronisk glomerulonephritis med SRNS präglas av en progressiv kurs av sjukdomen med utveckling av kronisk insufficiens i 5-10 år hos mer än hälften av patienterna.

[26], [27], [28], [29],