Korallnefrolithiasis (njursten av korall)

Korallformade njurstenar (korallformad nefrolitiasis) är en oberoende sjukdom som skiljer sig från alla andra former av urolithiasis i dess patogenesegenskaper och har sin egen kliniska bild.

Epidemiologi för korallnjursten

Korallnjursten är ganska vanligt (enligt olika källor, i 3-30% av fallen där vanliga njurstenar upptäcks). Sjukdomen diagnostiseras dubbelt så ofta hos kvinnor som hos män; i 68% av fallen - hos personer i åldern 30-50 år.

[ 1 ], [ 2 ]

Vad orsakar korallnjursten?

Njurstenar i staghornskörteln utvecklas mot bakgrund av nedsatt hemo- och urodynamik och kompliceras av pyelonefrit, vilket leder till en progressiv minskning av njurfunktionen. Utvecklingen av staghornsnjursten främjas oftast av olika medfödda och förvärvade tubulo- och glomerulopatier, vilka är baserade på enzymopatier. Den vanligaste enzymopatien vid staghornsnjursten leder till oxaluri (85,2%); tubulopatier som leder till fruktosuri, galaktosuri, tubulär acidos och cystinuri är mycket mindre vanliga. Om dessa faktorer är avgörande för sjukdomens utveckling, så bidrar alla andra exogena och endogena faktorer endast till sjukdomens utveckling, dvs. de är mindre betydande. Av stor betydelse är klimatförhållandena, särskilt för personer som har flyttat till varma länder, vatten, livsmedel, luftföroreningar. Stenbildning främjas av sjukdomar i mag-tarmkanalen, levern, hyperfunktion av bisköldkörtlarna och benfrakturer som kräver långvarig sängläge. I vissa fall noteras bildandet av korallstenar under graviditeten, vilket orsakas av en kränkning av vatten-elektrolytbalansen, urodynamiken och hormonella förändringar. Ett antal forskare uppmärksammar rollen av ärftliga faktorer i sjukdomens utveckling, vilka utgör cirka 19 %.

Många författare anser att hyperparatyreoidism är den etiologiska faktorn för nefrolitiasis, och verkar i 38 % av fallen. Trots de uppenbara förändringarna i patientens kropp med primär hyperparatyreoidism är det inte möjligt att bevisa den ledande rollen av förändringar i bisköldkörtelns funktion i uppkomsten av njursten. Triaden av symtom på primär hyperparatyreoidism (hyperkalcemi, hypofosfatemi och hyperkalciuri) är inte karakteristisk för alla patienter med korallnefrolitiasis, och inte alla patienter med hyperparatyreoidism har en korallsten.

För att diagnostisera bisköldkörteladenom används oftast ultraljud och radioisotopscintigrafi.

Samtidigt förblir orsaken till njursten i allmänhet och korallsten i synnerhet en olöst fråga, vilket skapar svårigheter att utveckla behandlingstaktik för patienter med korallnefrolitiasis, effektivt förebyggande av stenbildning och dess återfall.

Hur utvecklas korallnjursten?

Kärnan i de flesta stenar bildas av ett organiskt ämne. När man studerade stenarnas kemiska sammansättning fann man dock att deras bildning också kan börja på en oorganisk basis. I vilket fall som helst, för stenbildning, även med övermättnad av urin med salter, krävs en bindande komponent, som är ett organiskt ämne. En sådan organisk matris av stenar är kolloidala kroppar med en diameter på 10-15 mikron, som finns i lumen i tubuli och lymfkapillärer i stroma. Glykosaminoglykaner och glykoproteiner finns i sammansättningen av kolloidala kroppar. Förutom de vanliga komponenterna (cystin, fosfat, kalcium, urater, etc.) innehåller stenen mukoproteiner och plasmaproteiner med olika molekylvikter. Oftast är det möjligt att detektera uromukoid, albumin och immunoglobuliner IgG och IgA.

De mest intressanta uppgifterna erhölls från immunokemisk analys av urinens proteinsammansättning, vilket avslöjade utsöndring av små plasmaproteiner i urinen, såsom alfa-syraglykoprotein, albumin, transferrin och IgG, vilket är ett tecken på den tubulära typen av proteinuri, men ibland detekteras även proteiner med högre molekylvikt, såsom IgA och α2-makroglobulin.

Dessa proteiner penetrerar sekundärurinen på grund av en störning av glomeruliernas strukturella integritet, nämligen de glomerulära basalmembranen. Detta bekräftar data om att korallstenar i njurarna inte bara åtföljs av tubulära störningar, utan också av glomerulopati.

Elektronmikroskopisk undersökning av njurvävnad avslöjade avvikelser i plasmamembranregionen som tillhandahåller obligatoriska och valfria reabsorptionsprocesser. Förändringar i mikrovilli i borstkanten observerades i nefrocyterna i njurtubuli i proximala och distala sektioner. Elektronlöst flockigt material hittades i lumen i Henles slinga och samlande tubuli.

Cellkärnorna som kantar Henles slinga är alltid deformerade, och de största förändringarna finns i basalmembranet.

Studier har visat att vid korallnefrolitiasis är njurparenkymet förändrat i alla områden.

En studie av patienters immunstatus baserad på resultat av blod- och urintester visade inga signifikanta avvikelser från normen.

Symtom på korallnjursten

Symtom på korallnefrolitiasis är ospecifika, liksom klagomål som endast är karakteristiska för patienter med denna sjukdom.

Vid detaljerad analys kan det noteras att den kliniska bilden uttrycks av symtom på nedsatt urodynamik och njurfunktion.

Baserat på den kliniska bilden skiljer man sig åt i fyra stadier av korallnefrolitiasis:

• Jag - latent period;
• II - sjukdomens uppkomst;
• III - stadium av kliniska manifestationer;
• IV - hyperazotemiskt stadium.

Stadium I kallas latent period, eftersom det vid denna tidpunkt inte finns några uppenbara kliniska manifestationer av njursjukdom. Patienter klagar över svaghet, ökad trötthet, huvudvärk, muntorrhet och frossa.

Sjukdomens debut (stadium II) kännetecknas av svag, dov smärta i ländryggen och ibland intermittenta förändringar i urinen.

I det kliniska stadiet (stadium III) är dov smärta i ländryggen konstant, subfebril temperatur uppträder, ökad trötthet, svaghet och sjukdomskänsla fortskrider. Hematuri och utflöde av små stenar, åtföljt av njurkolik, förekommer ofta. Tecken på kronisk njursvikt uppträder - latent eller kompenserat stadium.

I stadium IV – hyperazotemiskt – klagar patienterna på törst, muntorrhet, allmän svaghet, ökad trötthet, smärta i ländryggen, dysuri och symtom på förvärrad pyelonefrit. Detta stadium kännetecknas av intermittent eller till och med terminalt stadium av kronisk njursvikt.

Klassificering av korallnjurstenar

Beroende på storleken och placeringen av korallstenen i njurbäckenet och dess konfiguration, skiljer sig fyra stadier av korallnefrolitiasis:

• Korallformad nefrolitiasis-1 - tandstenen fyller njurbäckenet och en av bägaren;
• Korallformad nefrolitiasis-2 - belägen i det extrarenala bäckenet med utskott i två eller flera bägare;
• Korallformad nefrolitiasis-3 - belägen i njurbäckenet av intrarenal typ med processer i alla koppar;
• Korallformad nefrolitiasis-4 - har processer och fyller hela det deformerade njurbäckenet-kalyceala systemet.

Retentionsförändringar vid korallnefrolitiasis varierar: från måttlig pyelektas till total expansion av inte bara njurbäckenet, utan även alla bläckbläck.

Den viktigaste faktorn vid val av behandlingsmetod är graden av njurfunktionsnedsättning. Fyra faser av njurfunktionsnedsättning återspeglar bristande njurfunktion:

• Fas I - tubulär sekretionsunderskott 0-20%;
• Fas II - 21–50 %;
• Fas III - 51–70 %:
• Fas IV – över 70 %.

Således, med hjälp av denna klassificering, som möjliggör en omfattande bedömning av stenens storlek och konfiguration, ektasi i njurbäckenet-kalycealsystemet, graden av njurdysfunktion och stadiet av den inflammatoriska processen, utvecklas indikationer för en eller annan behandlingsmetod.

Diagnos av korallnjursten

Hjorthornstenar upptäcks vanligtvis av en slump under ett ultraljud eller på en vanlig röntgen av urinvägarna.

Diagnos av korallnefrolitiasis baseras på allmänna kliniska tecken och ytterligare forskningsdata.

Patienter med korallnjursten har ofta förhöjt blodtryck. Orsaken till arteriell hypertoni är en kränkning av hemodynamisk balans.

Kronisk pyelonefrit som åtföljer korallnefrolitiasis kan diagnostiseras i vilket skede som helst av det kliniska förloppet.

En detaljerad studie av patienternas livsstil, anamnes och kliniska bild av sjukdomen, röntgen- och laboratoriedata, indikatorer på radioisotop- och immunologiska studier gjorde det möjligt att identifiera tecken på olika stadier av kronisk njursvikt (latent, kompenserad, intermittent och terminal). Det bör noteras att på grund av tekniska framsteg och förbättringar av diagnostiska metoder under det senaste decenniet är patienter med korallstenar i det terminala stadiet av kronisk njursvikt extremt sällsynta.

I det latenta stadiet av kronisk njursvikt är SCF 80-120 ml/min med en tendens till gradvis minskning. I det kompenserade stadiet minskar SCF till 50-30 ml/min, i det intermittenta stadiet - 30-25 ml/min, i det terminala stadiet - 15 ml/min. En markant försvagning av glomerulär filtration leder alltid till en ökning av halten urea och kreatinin i blodserumet. Natriumhalten i plasma fluktuerar inom det normala intervallet, utsöndringen minskar till 2,0-2,3 g/dag. Hypokalemi (3,8-3,9 meq/l) och hyperkalcemi (5,1-6,4 meq/l) observeras ofta. I det kompenserade stadiet av kronisk njursvikt uppstår polyuri, vilket alltid åtföljs av en minskning av urinens relativa densitet. Förändringar i proteinmetabolismen leder till proteinuri, dysproteinemi och hyperlipidemi. En relativ ökning av aspartataminotransferasaktivitet och en minskning av alaninaminotransferasaktivitet i blodserum noterades.

Vid kronisk njursvikt hos patienter med korallstenar hittades plasmaproteiner bland uroproteinerna: surt glykoprotein, albumin, transferrin. I svåra fall kommer proteiner med högre molekylvikt ut i urinen: immunoglobuliner, α2-makroglobuliner, beta-lipoproteiner. Detta bekräftar antagandet om en kränkning av integriteten hos glomerulära basalmembran, vilka normalt inte tillåter nämnda plasmaproteiner att passera ut i urinen.

Förändringar i njurarnas funktionella aktivitet åtföljs alltid av en störning i kolhydratmetabolismen, vilket orsakas av ökade insulinnivåer i blodet.

Dov smärta i ländryggen, svaghet och ökad trötthet kan fungera som kliniska symptom på många njursjukdomar, såsom kronisk pyelonefrit, andra kliniska former av urolithiasis, polycystisk njursjukdom, hydronefrotisk transformation, njurtumör, etc.

Baserat på patienternas klagomål kan man bara misstänka njursjukdom. Ultraljud och röntgen intar den ledande platsen inom diagnostiken. Ultraljud bestämmer i 100 % av fallen njurens storlek och konturer, skuggan i dess projektion, korallstenens storlek och konfiguration, och fastställer närvaron av expansion av calyceal-pelvic-systemet.

På den vanliga röntgenbilden i njurens projektion syns skuggan av en korallsten.

Exkretionsurografi möjliggör en mer noggrann bedömning av njurarnas funktionella aktivitet och bekräftelse av förekomsten av utvidgning av njurbäckenet.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinisk diagnostik av korallnjursten

Patienter klagar över dov smärta i ländryggen, ofta intensifierad före en njurkolikattack, utflöde av små stenar, feber, dysuri och förändringar i urinfärgen. Utöver de listade symtomen upplever patienterna törst, muntorrhet, svaghet, ökad trötthet och klåda i huden. Huden är blek med en gulaktig nyans hos den svåraste patientgruppen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratoriediagnostik av korallnjursten

Laboratorietester hjälper till att bedöma svårighetsgraden av den inflammatoriska processen, fastställa njurarnas, andra organs och systems funktionella tillstånd. Hos alla patienter i klinisk utvecklingsstadium av sjukdomen kan en ökning av ESR, leukocytos och pyuri detekteras.

Vid en kraftig störning av filtreringsprocessen minskar kreatininclearance till 15 ml/min. En ökning av koncentrationen av aminosyror i blodplasman är förknippad med en störning av leverfunktionen.

Instrumentell diagnostik av korallstenar i njurarna

Instrumentella undersökningsmetoder, särskilt cystoskopi, gör det möjligt att identifiera blödningskällan vid makrohematuri. Ultraljud av njurarna hjälper inte bara till att upptäcka korallstenar, utan också att studera dess konfiguration, förändringar i njurparenkymet och förekomsten av utvidgning av calyceal-bäckensystemet. Röntgenundersökningsmetoder spelar huvudrollen i diagnosen av korallstenar i njurarna. Korallstenar syns på en översiktsbild av urinvägarna, och dess form och storlek kan bedömas.

Med utsöndringsurografi kan vi bestämma njurens storlek, dess konturer, segmentförändringar på nefrogram, långsammare frisättning av kontrastmedel, dess ansamling i vidgade bägare och avsaknad av njurfunktion.

Retrograd pyelografi utförs extremt sällan, omedelbart före operationen om det finns misstanke om en kränkning av urodynamiken.

Njurangiografi möjliggör fastställande av njurartärens ursprung från aorta, njurartärens diameter och antalet segmentgrenar. Njurangiografi är indicerat i de fall då det är planerat att utföra en nefrotomi med intermittent avklämning av njurartären.

Metoden för isotoprenografi med bedömning av blodclearance gör det möjligt att bestämma nivån av njurarnas funktionella aktivitet.

Dynamisk nefroscintigrafi hjälper till att bedöma det funktionella tillståndet hos inte bara den drabbade utan även den kontralaterala njuren.

Indirekt njurangiografi är en värdefull studie som gör det möjligt att fastställa kvalitativa och kvantitativa hemodynamiska störningar i enskilda segment av njurarna.

För att diagnostisera bisköldkörteladenom används oftast ultraljud och radioisotopscintigrafi.

Behandling av korallnjursten

En patient med korallnefrolitiasis i stadium KN-1, om sjukdomen fortskrider utan smärta, exacerbationer av pyelonefrit och nedsatt njurfunktion, kan observeras av en urolog och få konservativ behandling. Antibakteriella läkemedel förskrivs med hänsyn till bakteriologisk analys av urin. Litolytiska läkemedel, diet och diuretika används i stor utsträckning.

Läkemedelsbehandling av korallnjursten

För att minska bildandet av urinsyra kan patienter ordineras urinuretika. Vid behov rekommenderas nitratblandningar (blemaren) samtidigt för att hålla urinens pH-värde i intervallet 6,2-6,8. För att öka urinens pH-värde kan även bikarbonat användas i en dos på 5-15 g/dag.

Vid oxaluri uppnåddes goda resultat genom behandling med en kombination av pyridoxin eller magnesiumoxid med marelin. Vid hyperkalciuri utesluts mejeriprodukter, hydroklortiazid rekommenderas i en dos av 0,015-0,025 g 2 gånger per dag. Kaliumnivån i blodet upprätthålls väl genom att införa torkade aprikoser, russin, bakad potatis eller 2,0 g kaliumklorid per dag i kosten. Användning av kalcitonin hos patienter med primär hyperparatyreoidism leder till en minskning av hyperkalcemi.

För att förhindra varig-inflammatoriska komplikationer är antibiotikaprofylax nödvändig.

Kirurgisk behandling av korallnjursten

I fall där sjukdomen uppstår med frekventa attacker av akut pyelonefrit, komplicerad av hematuri eller pyonefros, indikeras kirurgisk behandling.

Införandet av nya tekniker – PNL och DLT – har minskat indikationerna för öppna kirurgiska ingrepp och har avsevärt förbättrat behandlingen av svåra patienter med korallnefrolitiasis. Även öppna kirurgiska ingrepp, som syftar till att bevara njurparenkymet, har förbättrats.

Den optimala och skonsammaste metoden för att ta bort korallstenar i stadium KN-1 och KN-2 är PNL. I dessa stadier betraktas denna typ av behandling som en metod att välja mellan, och i stadium KN-3 som ett alternativ till öppen kirurgi.

DLT används huvudsakligen i stadium KN-1. Dess höga effektivitet hos barn har noterats. DLT är effektivt vid intrarenala stenar i njurbäckenet, en minskning av njurfunktionen med högst 25 % och normal urodynamik mot bakgrund av remission av kronisk pyelonefrit.

Många författare föredrar kombinerad behandling. Kombinationen av öppen kirurgi och EBRT eller PNL och EBRT uppfyller bäst behandlingsprinciperna för denna patientkategori.

Medicinska framsteg under senare år har utökat indikationerna för öppen kirurgisk behandling av patienter med korallnefrolitiasis. Den skonsammaste öppna operationen för korallnjursten är nedre, posterior subkortikal pyelolitomi eller med övergång till bägaren (pyelokalikotomi). Pyelolitomi lyckas dock inte alltid med att ta bort stenar som finns i bägaren. Den huvudsakliga behandlingsmetoden för korallsten i stadierna KN-3 och KN- förblir pyelonefrolitotomi. Att utföra ett eller flera nefrotomisnitt med intermittent avklämning av njurartären (ischemiperioden är vanligtvis 20-25 minuter) påverkar inte njurens funktionella tillstånd signifikant. Operationen avslutas med installation av en nefrostomi.

Införandet av ny teknik för behandling av korallnefrolitiasis (PNL och DLT) minskade antalet komplikationer till 1–2 %. Öppna kirurgiska ingrepp med lämplig preoperativ förberedelse, förbättring av anestesiologin och metoder för pyelonefrolitotomi med avklämning av njurartären gjorde det möjligt att utföra organbevarande operationer. Nefrektomi för korallstenar utförs i 3–5 % av fallen.

Vidare hantering

Njursten i koraller kan förebyggas genom dynamisk övervakning av en urolog på bostadsorten. Vid metabola störningar (hyperurikosuri, hyperurikemi, minskat eller förhöjt pH-värde i urinen, hyperoxaluri, hypo- eller hyperkalcemi, hypo- eller hyperfosfatemi) är det nödvändigt att förskriva korrigerande behandling. Det är nödvändigt att minska mängden mat som konsumeras, inklusive fett och bordssalt, utesluta choklad, kaffe, kakao, slaktbiprodukter, buljonger, stekt och kryddig mat. Mängden vätska som konsumeras bör vara minst 1,5-2,0 liter per dag med normal glomerulär filtration. Eftersom xantinoxidashämmaren allopurinol minskar nivån av urikemi, är de indicerade för störningar i purinmetabolismen.