Alveolär Proteinos av Lungen

Alveolär proteinos i lungorna är en sjukdom i lungorna av okänd etiologi, kännetecknad av ackumulering av en protein-lipid substans i alveolerna och måttligt progressiv dyspné.

Alveolär proteinos i lungorna är ackumuleringen av ytaktivt medel i alveolerna. Orsaken till alveolär lungprotein är nästan alltid okänd. Det manifesteras av andfåddhet, illamående och trötthet. Diagnos av alveolär lungsprotein är baserad på resultaten av en undersökning av tvättvatten av bronchoalveolär sköljning, även om det finns karakteristiska radiografiska och laboratorieförändringar. Behandlingen använder också bronchoalveolär lavage. Prognosen, förutsatt att behandlingen utförs, är generellt gynnsam.

[1], [2], [3], [4],

Alveolär proteinos av lungorna beskrivs först 1958. Det förekommer huvudsakligen i 30-50 år, oftare hos män.

[5], [6], [7]

Orsaker till alveolär lungproteinas

Orsaken och patogenesen för alveolär lungprotein har inte blivit fullständigt etablerad. Följande antaganden om etiologi föreslås: virusinfektion, genetiska metaboliska störningar, yrkesrisker (plastproduktion etc.).

Alveolär proteinosis lungan är oftast idiopatisk och förekommer i övrigt friska män och kvinnor i åldern 30 till 50 år. Sällsynta sekundära former förekommer hos patienter med akut silikos; infektion orsakad av Pneumocystis jiroveci (tidigare kallad P. Carinii); under hematologiska maligna sjukdomar eller immunsuppression, och hos personer som utsätts för avsevärd inhalation exponering av aluminium, titan, cementdamm eller cellulosa. Det finns också sällsynta medfödda former som orsakar neonatal respiratorisk misslyckande. Information om likheten eller skillnaden i de patofysiologiska mekanismerna i idiopatisk och sekundär fall är frånvarande. Försämrad produktion tensid genom alveolära makrofager på grund av patologisk inflytande kolonistimulerande faktor, granulocyt-makrofag (GM-CSF), tros bidra till utvecklingen av sjukdomen och kan associeras med minskad eller fullständigt undertryckt funktion av total beta-kedjan av GM-CSF / IL-receptorn 13 / IL-5 mononukleära celler (som finns hos vissa barn, men inte hos vuxna med denna sjukdom). Antikroppar mot GM-CSF hittades också hos de flesta patienter. Giftig lungskada misstänks, men inte bevisad vid sekundär inhalation av alveolär proteinos.

Histologisk undersökning avslöjar fyllningen av alveoler med ett akellulärt schick-positivt lipoprotein ytaktivt ämne. Alveolära och interstitiella celler förblir normala. De bakre basala segmenten av lungan påverkas oftast. Pleura och mediastinum påverkas vanligen inte.

Den patomorfologiska bilden av alveolär proteinos kännetecknas av följande särdrag:

• primär lesion av de lungbasala och bakre delarna; nederlag av främre segment är sällsynt; pleura och mediastinum är intakta
• närvaro på lungorna av gråhåriga tuberkulor i form av korn;
• närvaro i alveolerna och bronkioler av stora mängder protein-lipid substans;
• hyperplasi och hypertrofi av typ II-alveolocyter.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Symptom på lungernas alveolära proteinos

Ledande symtom på lungernas alveolära proteinos ökar gradvis dyspné och hosta. Dyspné bekymrar initialt primärt med fysisk ansträngning och sedan i vila. Hosta är oproduktiv eller åtföljs av avvikelsen av en liten mängd slemgula, mycket sällan hemoptys. Patienter klagar också på svett, viktminskning, generell svaghet, nedsatt prestanda, smärta i bröstet (ett sällsynt symptom). Ofta den ökade kroppstemperatur (typiskt 38 ° C), oftast orsakade av tillsats av icke-bakteriell superinfektion (t ex Nocardia, Aspergillus, Gyptococcus). I avsaknad av sekundär infektion är persistent feber inte karakteristisk.

När patienten undersöks, dyspné främst inspirerande typ lockar uppmärksamhet. När sjukdomar utvecklats och andningsinsufficiens ökade uppträdde cyanos, ett symptom på "trummor" och "klockglas" (Hippocrates fingrar).

Vid den fysiska undersökningen av lungorna bestäms en förkortning av slagljud övervägande över lungens nedre delar. Auscultation avslöjar försvagning av vesikulär andning, mild krävning över de drabbade delarna av lungorna, mindre ofta - små bubblande raler.

Vid undersökning av hjärt-kärlsystemet bestäms takykardi, dämpade hjärttoner. Om sjukdomen håller på länge, utvecklas ett kroniskt lunghjärtat. Studier av bukhålan avslöjar inga väsentliga förändringar.

Diagnos av alveolär lungproteinas

För diagnos kräver en studie av tvättvatten erhålles under en lungsköljning, eventuellt i kombination med transbronchial biopsi. Tvättning är generellt mjölkig eller grumligt, deras karakteristiska PAS-positiv färgning och närvaron av makrofager, överbelastade ytaktivt medel, öka antalet T-lymfocyter och närvaron av höga koncentrationer av ytaktivt apoprotein-A. Thoracoscopic eller täckt-lung biopsi utförs när det finns kontraindikationer för bronkoskopi eller om uninformative forskning tvättvatten lungsköljning. Innan behandlingen utförs vanligtvis med hög upplösning CT (HRCT), lungfunktionstester, arteriella blodgaser och standardiserade laboratorietester.

När HRCT avslöjar förändringar i typen av frostat glas, förtjockning av de intralobulära strukturerna och interlobulär septa av en typisk polygonal form. Dessa förändringar är inte specifika och kan också detekteras hos patienter med lipoid lunginflammation, bronko-alveolär cancer och lunginflammation orsakad av Pneumocystis jiroveci.

Lungfunktionstester visar en långsam minskning av diffusionskapaciteten för kolmonoxid (DLCO), som ofta inte motsvarar minskningen av vitaliteten hos lungor, återstående volym, funktionell restvolym och total lungkapacitet.

Förändringar i laboratoriestudier inkluderar polycytemi, hypergammaglobulinemi, ökad LDH-aktivitet i serum och en ökning av serum ytaktiva proteiner A och D. Alla dessa förändringar är misstänksamma, men inte specifik. Undersökning av arteriella blodgaser kan påvisa hypoxemi med måttlig eller mild fysisk ansträngning eller i vila om sjukdomen är mer uttalad.

[15], [16]

Laboratoriediagnos av lungens alveolära proteosos

1. Allmänt blodprov. Viktiga förändringar avslöjas inte. Kanske en måttlig minskning av mängden hemoglobin och erytrocyter, en ökning av ESR. När man förenar superinfektion i nedre luftvägarna framträder leukocytos.
2. Allmän analys av urin. I regel finns det inga patologiska förändringar.
3. Biokemiskt blodprov. Kanske en liten minskning av albuminhalterna, en ökning av innehållet i gammaglobuliner, en ökning av nivån av total laktatdehydrogenas (en karakteristisk egenskap).
4. Immunologisk forskning. Innehållet av B- och T-lymfocyter och immunoglobuliner är som regel normalt. Cirkulerande immunkomplex upptäcks inte.
5. Bestämning av gasens sammansättning av blod. Hos de flesta patienter observeras arteriell hypoxemi även i vila. Med kort sjukdomstid och mild form, bestäms hypoxemi efter fysisk ansträngning.
6. Undersökning av bronkolens spolvätska. En karakteristisk egenskap är en ökning av proteininnehållet i spolvätska med en faktor 10-50 jämfört med normen. Ett utmärkt diagnostiskt värde är den positiva reaktionen av bronkialspolningsvätska med immunoperoxidas. Hos patienter med sekundärt lungproteinas är denna reaktion negativ. En viktig diagnostisk egenskap är också det mycket låga innehållet av alveolära makrofager, där eosinofila granulära inklusioner bestäms. I sedimentet av spolvätskan ligger de "eosinofila kornen" fritt, utanför anslutningen med cellerna.
7. Sputumanalys. I sputum detekteras ett stort antal SHC-positiva ämnen.

Instrumentell diagnos av lungens alveolära proteinos

1. Röntgenundersökning av lungorna. Röntgenskyltar av alveolär proteinos är:
   • bilateral fokaliseringsförmörkelse, som huvudsakligen ligger i nedre och mellersta sektioner och tenderar att sammanfoga
   • symmetrisk eller asymmetrisk mörkning i lungens rötter (infiltreringsmönstret i form av en "fjäril", liknande bilden vid svullnad i lungorna);
   • interstitiella fibrotiska förändringar (kan detekteras i sjukdoms sista steg);
   • frånvaro av förändringar från de intrathoraciska lymfkörtlarna, pleura, hjärta.
2. Forskning av ventilationsfunktionen hos lungorna. Utvecklingen av andningsinsufficiens är av en restriktiv typ, vilket framgår av en progressiv minskning av GEL. Tecken på bronkial obstruktion, som regel, avslöjas inte.
3. EKG. Det är möjligt att minska amplituden hos T-vågan, huvudsakligen i vänster thoraxledningar, som en återspegling av myokarddystrofi, som utvecklas som ett resultat av arteriell hypoxemi.
4. Studie av lungvävnadsbiopsi. En biopsi av lungvävnaden (perebrohialnaya, öppen, thoracoscopic) utförs för att verifiera diagnosen. I alveolerna bestäms protein-lipid-exudatet genom en histokemisk Schick-reaktion (PAS-reaktion). Denna teknik avslöjar glykogen, glykolipider, neutrala mukoproteiner, glykoproteiner, sialomukoproteiner. När färgas med Schiffs reagens, ger protein-lipidämnen en lila eller lila-röd färg. Det finns också en reaktion med immunoperoxidas: det är positivt för primäralveolär proteinos och negativ för sekundära former av sjukdomen.

Elektronmikroskopisk undersökning av biogeokemi av lungvävnad i alveol och alveolära makrofager avslöjar surfaktang i form av plattor.

I differentialdiagnosen av primär och sekundär alveolär proteinos (vid leukemi, pneumocystisinfektion) bör hänsyn tas till arten av lokaliseringen av Schick-positiva ämnen. Vid primär alveolär proteinos färgas SHC-positiva ämnen likformigt i alveolerna, medan de i den sekundära alveolären färgas (granulärt).

Program för undersökning av alveolär lungprotein

1. Vanliga blodprov, urintester.
2. Sputumanalys för innehållet av CHC-positiva ämnen.
3. Biokemiskt blodprov: bestämning av blodinnehållet av totalt protein, protein 1 fraktion, totalt LDH.
4. Lungens strålning i tre utsprång.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Studien av bronkialt spolvatten (bestämning av proteininnehållet, antalet alveolära makrofager, inställningen av SHIC-svaret och även reaktionen med immunoperoxidas)
8. Undersökning av lungbiopsiprover (detektion av protein-lipid-exudat i alveoler, reaktion med immunoperoxidas och Schick-reaktion).

Behandling av lungens alveolära proteinos

Behandling av lungungens alveolära proteinos är inte nödvändig, utan att man har manifestationer av sjukdomen eller med en viss grad av svårighetsgrad. Terapeutisk bronchoalveolär lavage utförs av patienter som lider av svår andnöd, under generell anestesi och mot bakgrund av artificiell ventilation av lungorna genom ett dubbellumenintubationsrör. En lunga tvättas upp till 15 gånger; Volymen av natriumkloridlösning är från 1 till 2 liter, vid denna tid en annan lunga ventileras. Därefter utförs en liknande procedur på andra sidan. Lungtransplantationen är oanvändbar, eftersom sjukdomen återkommer i transplantationen.

Systemiska glukokortikoider har ingen terapeutisk effekt och kan öka risken för sekundär infektion. GM-CSF: s roll (med intravenös eller subkutan injektion) vid behandling av sjukdomen kräver förtydligande. Öppna studier visade en klinisk återhämtning, observerad hos 57% av patienterna som ingår i dem.

Vilken prognos har alveolär lungsprotein?

Prognosen för alveolär proteinos anses relativt fördelaktig. Alveolär proteinos av lungorna fortskrider under lång tid, kännetecknad av en långsamt framskridande kurs. Spontan återhämtning är möjlig hos 25% av patienterna. I de återstående patienterna kan det finnas en signifikant förbättring vid användning av bronkial lungsköljning som huvudbehandlingsmetod. I en ogynnsam kurs kan döden härröra från svår andningsfel eller ett dekompenserat lunghjärtat.

Utan behandling passerar alveolär proteinos i lungen på egen hand hos 10% av patienterna. Det enda förfarandet för bronchoalveolär lavage är läkande hos 40% av patienterna. Andra patienter behöver lavage en gång var 6-12 månader i många år. Den femåriga överlevnadsgraden är cirka 80%; Den vanligaste dödsorsaken är andningssvikt, som typiskt utvecklas under det första året efter diagnos. Sekundära lunginfektioner orsakade av bakterier Mycobacteria, Nocardia) och andra organismer Aspergillus, Cryptococcus och andra opportunistiska svampar) utvecklar ibland beroende på minskade makrofagfunktion; Dessa infektioner kräver behandling.