Hemosideros hos barn

Idiopatisk pulmonell hemosideros (ICD-10-kod: J84.8) utvecklas som en primär sjukdom och är relaterad till interstitiella lungsjukdomar av okänd etiologi. Eftersom glukokortikoid- och immunsuppressiv behandling är effektiv vid hemosideros, förblir den nuvarande hypotesen om denna sjukdom idag immunallergisk, dvs. associerad med bildandet av autoantikroppar. Rollen av en ärftlig faktor är inte utesluten. Patogenesen är baserad på processen med blödning i alveolerna med efterföljande impregnering av järnsalter i blödningszonen, förtjockning av interstitiet, utveckling av fibros, pulmonell hypertension och bildandet av pulmonellt hjärta.

I sputum hos patienter med hemosideros finns makrofager (hemosiderofager) som fagocyterar hemosiderin. Hos barn är hemosideros sällsynt, oftare hos flickor.

Symtom på idiopatisk pulmonell hemosideros

Barn i åldern 3-8 år drabbas oftast. Sjukdomen uppstår gradvis: andnöd i vila och anemi uppstår. Under krisen är temperaturen febril, slemmet vid hosta är rostigt, med blod, andningssvikt ökar, anemi (hemoglobin upp till 20-30 g/l och lägre!). Perkussion avslöjar områden med förkortad lungljud. Auskultation avslöjar diffust fuktiga fina bubblande raler. Förstoring av lever och mjälte är karakteristisk. Krisperioden varar i flera dagar (mer sällan - längre) och övergår gradvis i remission. Hemoglobinnivån ökar, sjukdomssymtomen försvinner.

Diagnos av idiopatisk pulmonell hemosideros

Laboratoriediagnostik

Karakteristiska förändringar i form av mikrocytisk hypokrom anemi, lågt serumjärn, retikulocytos, erytroblastisk benmärgsreaktion, samt måttlig leukocytos, ökad ESR, trombocytopeni. Coombs-reaktionen (direkt och indirekt) är sällan positiv. Ökade nivåer av cirkulerande immunkomplex, låga komplementtitrar, hypergammaglobulinemi och ibland minskade IgA-nivåer detekteras.

I vissa fall är en lungbiopsi indicerad för att diagnostisera hemosideros.

Instrumentella metoder

På lungröntgen syns tydligt multipla fokala blödningsskuggor, ibland konfluenta, och förstorade hiluslymfkörtlar under en kris. Vid upprepade kriser avslöjas nya foci på röntgen. Under remission är röntgenbilden annorlunda: ett förstärkt interstitiellt mönster som liknar ett fint nät, många små (miliära) skuggor som bildar ett "fjärilsmönster", vilket är ett karakteristiskt tecken på hemosideros.

Under bronkoskopi detekteras mer än 20% av siderofagerna i bronkoalveolärvätskan, "järnindexet" är högre än 50 (normen är upp till 25).

Heiners syndrom är en typ av pulmonell hemosideros med överkänslighet mot komjölk. Den kliniska bilden skiljer sig inte från idiopatisk, men patienterna har antikroppar (precipitiner) och positiva hudtester mot mjölkallergener. Hos vissa barn åtföljs sjukdomen av fördröjd fysisk utveckling, kronisk rinit, otit media och adenoidit.

Undersökningsplanen inkluderar nödvändigtvis bestämning av antikroppar mot mjölk.

Behandling av idiopatisk pulmonell hemosideros

Behandling av hemosideros beror på sjukdomsperioden. Under en kris förskrivs prednisolon med 1,5–3 mg/kg per dag. En strikt mjölkfri diet bör följas. När remission inträffar, när järnindexet i bronkoalveolärvätskan sjunker till 25 eller lägre, sätts glukokortikoider ut. Immunsuppressiva medel läggs till behandlingen i en underhållsdos: cyklofosfamid (2 mg/kg per dag) eller azatioprin (3 mg/kg per dag). Efter massiv blödning administreras desferoxamin för att avlägsna överskottsjärn.

En mjölkfri kost är indicerad för alla barn med hemosideros, särskilt de med Heiners syndrom.

Sjukdomens prognos är ogynnsam. Krisögonblicket, utveckling av lungblödning, andnings- och hjärtsvikt är livshotande.

Goodpastures syndrom

Goodpastures syndrom är en av formerna av hemosideros hos ungdomar. Det är vanligare hos pojkar. Det kännetecknas av lungblödningar, anemi, hematuri och andra tecken på proliferativ eller membranös glomerulonefrit, vilket snabbt leder till hypertoni och kronisk njursvikt. Antikroppar spelar en roll i patogenesen av denna form av hemosideros och påverkar inte bara membranet i lungalveolerna, utan även membranet i njurglomeruli.

Prognosen är ogynnsam eftersom sjukdomen fortskrider gradvis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]