Mikroskopisk polyangiit

Mikroskopisk polyangit - nekrotiserande vaskulit med minimala immun insättningar eller utan att träffa de små blodkärlen (arterioler, kapillärer, venoler), åtminstone medel kaliber artärer, med dominans i den kliniska bilden av nekrotiserande glomerulonefrit och lung kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

För närvarande registreras mikroskopisk polyangiit nästan 10 gånger oftare än nodulär polyarterit. Förekomsten av mikroskopisk polyangiit är 0,36 per 100 000 population. Sjukmikroskopisk polyangiit utvecklas ofta i åldern 50-60 år, nästan samma frekvens hos män och kvinnor.

[6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker mikroskopisk polyangiit

Sjukdom mikroskopisk polyangit beskrivits och J. Davson soavg. 1948 till D. Som en separat utföringsform polyarteritis nodosa, varvid hypertension är sällsynt, men det finns fokal nekrotiserande glomerulonefrit, vilket indikerar de lesion små fartyg. Form av njurskada (maloimmunny segmentell nekrotiserande glomerulonefrit) kombinering mikroskopisk polyangit, Wegeners granulomatos och snabbt progressiv glomerulonefrit utan extrarenala funktioner vaskulit bekräftar laglighet allokering mikroskopisk polyangit i oberoende nosologisk form än polyarteritis nodosa. Detektering av blod hos patienter med mikroskopisk polyangit ANCA möjligt att utföra denna form av systemisk vaskulit grupp ANCA-associerad vaskulit, glomerulonefrit och vaskulit i denna form - att maloimmunnomu snabbt progressiv glomerulonefrit associerad med närvaron av ANCA (typ III ingen R. Glassock, 1997).

De grundläggande idéerna om ANCAs roll i patogenesen av systemisk vaskulit har beskrivits i beskrivningen av Wegeners granulomatos. Till skillnad från sistnämnda, detekteras mikroskopisk polyangiit i blodet av pANCA mot myeloperoxidas hos de flesta patienter.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Patogenes

En särskiljande egenskap hos mikroskopisk polyangiit är segmentär nekrotiserande vaskulit hos små kärl utan tecken på granulomatös inflammation. Förutom vasculit hos kärlen i mikrocirkulationsbädden kan nekrotiserande arterit, som histologiskt liknar nodular polyarterit, utvecklas  . De vanligaste är små kärl i njurarna, lungorna och huden.

• Huden karakteriseras av utvecklingen av dermal leukocytoklastisk venuleum.
• I lungorna, nekrotiserande alveolitis med septal kapillär, utvecklas massiv neutrofilt infiltration. Vid dödsfall hos en patient från lungblödning under obduktion detekteras lungernas hemosideros.
• I njurarna upptäcka morfologiska bild av fokal segmental glomerulonefrit nekrotiziruyushego crescentisk, glomerulonefrit identiska i Wegeners granulomatos. Till skillnad från den senare kännetecknas njurskador på mikroskopisk polyangiit inte av interstitiella granulomer och nekrotiserande vaskulit av efferenta  vasa recta  och peritubulära kapillärer.

[17], [18], [19]

Symtom mikroskopisk polyangiit

Symtom på mikroskopisk polyangiit börjar med feber, migrerande artralgi och  myalgi, hemorragisk purpura, viktminskning. Cirka en tredjedel av patienterna i debut av sjukdomen lider av ulcerös nekrotisk rinit. I motsats till Wegeners granulomatos är förändringarna i övre luftvägarna reversibla, inte åtföljda av destruktion av vävnader, och leder därför inte till deformation av näsan.

När en biopsi i näslemhinnan inte detekteras granulom, och notera endast nonspecifik inflammation. Uttrycket av lesioner av inre organ med mikroskopisk polyangiit och Wegeners granulomatos är likartade.

Prognosen bestämmer nederlag i lungorna och njurarna.

• Lungor är involverade i den patologiska processen hos 50% av patienterna. Kliniskt,  hemoptys, dyspné, hosta,  smärta i bröstet. Det farligaste symptomet är lungblödning, som blir den främsta orsaken till död hos patienter med mikroskopisk polyangiit under den akuta perioden. Röntgen avslöjar massiva infiltrat i båda lungorna, tecken på hemorragisk alveolitis.
• Njurskador upptäcks hos 90-100% av patienterna med mikroskopisk polyangiit. Det uppenbarar sig i de flesta fall med symptomatologin av snabbt progressiv glomerulonephritis med ökat njursvikt, ihållande hematuri och mild proteuri, som i regel inte når nefrotisk nivå. Arteriell hypertoni uttrycks måttligt och, till skillnad från Wegeners granulomatos, utvecklas inte ofta.

Omkring 20% av patienterna, som Wegeners granulomatos, har uttryckt njurinsufficiens vid diagnosdagen och behöver hemodialys, som senare kan stoppas i de flesta av dem.

Tillsammans med njurarna och lungorna med mikroskopisk polyangiit påverkar mag-tarmkanalen och perifert nervsystem. Naturen av deras lesion är densamma som i Wegeners granulomatos.

Diagnostik mikroskopisk polyangiit

Hos patienter med mikroskopisk polyangit uppvisar ökad ESR, måttlig hypokrom anemi, växande i fallet med pulmonell blödning, neutrofil leukocytos, ökad C-reaktivt protein.

I motsats till nodular polyarterit är HBV-markörer frånvarande hos de flesta patienter. Nästan 80% av patienterna i blodet har ANCA, främst till myeloperoxidas (p-ANCA), men 30% har c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Differentiell diagnos

Mikroskopisk polyangiit diagnostiseras på basis av klinisk bild, morfologisk och laboratoriedata. Dock har nästan 20% av patienterna inte ANCA i blodet och en njurbiopsi är inte alltid möjlig. I dessa fall tillåter kombinationen av snabbt framkallande glomerulonefrit med andra symptom på vaskulit hos små kärl att man misstänker nekrotiserande vaskulit.

Eftersom behandling mikroskopisk polyangit och Wegeners granulomatos lika i närvaro av tunga vistseritov bestämma prognosen, inget behov av avgränsning chotkom dessa former av systemisk vaskulit.

Differentiell diagnos av mikroskopisk polyangit genomföres med nodulär polyarterit. Vdannom fall läkaren bör styras av kliniska och laboratoriefunktioner i båda sjukdomarna. För polyarteritis nodosa kännetecknas av buksmärtor och polyneuropati, svår, ibland malign, högt blodtryck, som praktiskt taget inte förekommer i patienter med mikroskopisk polyangit, magert urin syndrom, vaskulär stenos eller aneurysm genom angiografi, frekvent infektion av HBV. Vid mikroskopisk polyangit kombinerar ofta hemorragisk alveolit med snabbt progredierande glomerulonefrit, ANCA i serum.

I njur- och lungsyndrom behöver patienter med mikroskopisk polyangiit differentiell diagnos med ett antal sjukdomar som kännetecknas av liknande kliniska symptom.

Behandling mikroskopisk polyangiit

Behandling av mikroskopisk polyangiit som en form av ANCA-associerad vaskulit är kombinationen av glukokortikoider med cytostatika. Principer och regimer för immunosuppressiv behandling liknar dem som används för behandling av Wegeners granulomatos.

Vid behandling maloimmunnogo snabbt progressiv glomerulonefrit enligt mikroskopisk polyangit möjligt att använda en kort kur av cyklofosfamid om eftergift induktion, följt av överföring till azatioprin terapi som understödjande behandling, även om närvaron av hemorragisk alveolit, i kombination med snabbt fortskridande glomerulonefrit, denna regim inte används. Tunga lung vaskulit inom ramen för mikroskopisk polyangit är en indikation för upprepade kurser plasmaferes och intravenöst immunglobulin. En annan indikation för immunglobulin överväga resistens mot aktivt immunosuppressiv terapi, som hänvisar till ingen effekt (fortsatt progression vaskulit) efter 6 veckor eller flera appliceringar av glukokortikoider och cytostatiska läkemedel.

Prognos

Förutsägelse mikroskopisk polyangit som Wegeners granulomatos, pulmonella lesioner bestämdes och njurar. Prognostiskt ogynnsam faktor i förhållande till patientens övergripande överlevnad är hemoptys. Kreatinin-nivå i blod före behandling överstigande 150 pmol / L, är en riskfaktor för kronisk njursvikt. Med hänsyn till förekomsten av massiva pulmonell blödning, vilket är den främsta dödsorsaken för patienter med mikroskopisk polyangit, även med den kombinerade användningen av glukokortikoider och cytostatika 5-års överlevnad är 65%. Tillsammans med lungblödning under en akut period kommer det dödliga resultatet ofta från smittsamma komplikationer.

[25], [26]