Schoenlein-Genochs sjukdom och njurskada

Henoch-Schönleins purpura sjukdom är en systemisk vaskulit som främst drabbar små kärl med avsättning av immunkomplex innehållande IgA i deras väggar, och manifesterar sig i hudlesioner i kombination med lesioner i mag-tarmkanalen, njurarnas glomeruli och lederna. Namnet "Henoch-Schönleins purpura sjukdom" har flera synonymer: anafylaktoid purpura, allergisk vaskulit, leukocytoklastisk vaskulit, reumatoid purpura. I Ryssland är den vanligaste termen "hemorragisk vaskulit".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Sjukdomen Schonlein-Henoch purpura beskrevs 1838 av Schonlein som en kombination av artrit och palpabel purpura. År 1868 beskrev Henoch fyra barn med mag-tarmkanalskador i närvaro av hud- och ledprocesser, och 30 år senare rapporterade han möjligheten till njurskador vid detta syndrom.

Hemorragisk vaskulit är den vanligaste formen av systemisk vaskulit. Henoch-Schönleins purpura förekommer hos personer i alla åldrar, men oftast hos barn i åldrarna 3 till 15 år. I Europa är incidensen av Henoch-Schönleins purpura bland barn under 14 år 14 fall per 100 000 barn, i USA - 10 fall per 100 000. Pojkar är sjuka dubbelt så ofta som flickor, men med åldern försvinner skillnaden i incidens. Sjukdomen registreras oftare under vintermånaderna. Njurskador noteras i genomsnitt hos 25–30 % av patienterna med Henoch-Schönleins purpura (från 10–20 % i Italien till 50–60 % i Österrike, USA, Polen).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Orsaker Schoenlein-Genochs sjukdom

Orsaker till Schönlein-Tenochs purpura är förknippade med infektioner, matallergier, läkemedelsintolerans och alkoholkonsumtion. I de flesta fall föregås sjukdomen av en nasofaryngeal eller tarminfektion.

Utvecklingen av hemorragisk vaskulit är förknippad med ett antal bakterier och virus. Det tydligast spårbara sambandet mellan sjukdomen är en infektion orsakad av streptokocker och stafylokocker, cytomegalovirus, parvovirus B19, humant immunbristvirus. Mer sällan noteras ett samband med tarmbakterier, yersinia, mykoplasma.

Utvecklingen av Henoch-Schönleins purpura har beskrivits efter användning av vissa läkemedel, inklusive vacciner och serum, antibiotika (penicillin), tiaziddiuretika och kinidin.

Symtom Schoenlein-Genochs sjukdom

Hemorragisk vaskulit är i de flesta fall en godartad sjukdom, benägen till spontan remission eller återhämtning inom några veckor från det att den debuterade. Hos vissa patienter, främst vuxna, får dock Henoch-Schönleins purpura ett återfallande förlopp med utveckling av allvarlig njurskada.

De karakteristiska extrarenala symtomen på Henoch-Schönleins purpura (hud-, led- och mag-tarmlesioner) kan uppträda i valfri ordning under flera dagar, veckor eller samtidigt.

Diagnostik Schoenlein-Genochs sjukdom

Det finns inga specifika laboratorietester för att diagnostisera Henoch-Schönleins purpura.

De flesta patienter med hög vaskulitaktivitet har en ökning av ESR. Hos barn visar 30 % av fallen en ökning av antistreptolysin-O-titrar, reumatoid faktor och en ökning av C-reaktivt protein.

Det huvudsakliga laboratorietecknet för Henoch-Schönleins purpura - en förhöjd nivå av IgA i blodplasman - detekteras i sjukdomens akuta skede hos 50-70% av patienterna. Ett år efter den akuta episoden normaliseras IgA-halten i de flesta fall i frånvaro av ett återfall av purpura, även om urinsyndromet kvarstår. Hos en tredjedel av patienterna detekteras IgA-innehållande immunkomplex vid tidpunkten för hög vaskulitaktivitet.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandling Schoenlein-Genochs sjukdom

Behandling av Henoch-Schönleins purpura beror på de dominerande kliniska symtomen.

• Om infektion föreligger är antibakteriell behandling indicerad.
• Hud- och ledsyndrom utan viscerala manifestationer är en indikation för användning av NSAID-preparat.
• Vid svåra hud- och mag-tarmskador förskrivs glukokortikoider. Enligt vissa författare förhindrar tidig administrering av prednisolon i en kort kur utvecklingen av glomerulonefrit vid Henoch-Schönleins purpura.

Prognos

Prognosen för Henoch-Schönleins purpura är generellt sett gynnsam, trots frekventa återfall av sjukdomen, som observeras hos nästan 50 % av patienterna. Utvecklingen av glomerulonefrit försämrar prognosen för patienter med hemorragisk vaskulit. Det är nefrit med utveckling av kronisk njursvikt som är den främsta dödsorsaken hos patienter med Henoch-Schönleins purpura. I Europa överstiger andelen nefrit vid Henoch-Schönleins purpura 3 % bland orsakerna till terminal kronisk njursvikt hos barn.

Förloppet av glomerulonefrit vid hemorragisk vaskulit hos vuxna och barn skiljer sig avsevärt åt. Barn har större risk att ha övergående hematuri utan signifikant proteinuri och funktionella störningar. Vuxna har större risk att ha snabbt progredierande glomerulonefrit, arteriell hypertoni, nefrotiskt syndrom och tidig njurfunktionsnedsättning, vilket leder till användning av mer aggressiva behandlingsregimer. Vid proteinuri över 1 g/dag och/eller njurfunktionsnedsättning är risken att utveckla kronisk njursvikt hos barn 18 % och hos vuxna 28 %.

Det prognostiska värdet för nefrit hos patienter med Henoch-Schönleins purpura är inte bara ålder, utan även kliniska manifestationer och morfologiska tecken.

Isolerad mikrohematuri är associerad med 100 % 10-årsöverlevnad. Proteinuri överstigande 1 g/dag, nefrotiska eller akuta nefritiska syndrom vid glomerulonefrits debut försämrar prognosen. Makrohematuri är associerad med en hög sannolikhet för en stor andel halvmånar i njurbiopsi och snabb försämring av njurfunktionen.

Av de morfologiska egenskaperna har andelen glomeruli med halvmånar och interstitiell fibros prognostisk betydelse. I detta fall är risken för att utveckla kronisk njursvikt högre hos vuxna patienter med förekomst av halvmånar i mindre än 50 % av glomeruli än hos barn.

I allmänhet har Henoch-Schönleins purpura och associerad nefrit ett relativt gynnsamt resultat: i den allmänna befolkningen av sjuka barn observeras fullständig återhämtning i 94% av fallen och hos vuxna - i 89%.

[ 16 ], [ 17 ]