Shenlaine-Henoch sjukdom och njurskada

Sjukdom Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch - systemisk vaskulit främst påverkar de små blodkärlen i deras vägg avsättning av immunkomplex som innehåller IgA och hudlesioner manifesterar i kombination med gastrointestinala lesioner, renala glomeruli och leder. Namnet "Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch sjukdom" har flera synonymer: anafylaktisk purpura, överkänslighetsvaskulit, leukocytoklastisk vaskulit, reumatoid purpura. Termen "hemorragisk vaskulit" är den vanligaste i Ryssland.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Sjukdomen hos Shonlein-Henoch purpura beskrivs 1838 av Schonlein som en kombination av artrit och palpabel purpura. År 1868 beskrev Henoch fyra barn med skador i mag-tarmkanalen i närvaro av kutan och artikulär processer och 30 år senare rapporterade han också om möjligheten till njurskador i detta syndrom.

Hemoragisk vaskulit är den vanligaste formen av systemisk vaskulit. Sjukdomen hos Shonlein-Genoch purpura förekommer hos personer i alla åldrar, men oftast hos barn från 3 till 15 år. I Europa är förekomsten av purpura Johann Lukas Schönlein-Henoch purpura hos barn under 14 år 14 fall per 100.000 barn befolkningen i USA - 10 fall per 100 000 Pojkarna är sjuka 2 gånger oftare flickor, men med åldern i förekomsten av skillnaden försvinner. Sjukdomen registreras oftare under vintermånaderna. Njurskadorna i genomsnitt observeras hos 25-30% av patienterna med lila Shonlein-Genoch (från 10-20% i Italien till 50-60% i Österrike, USA, Polen).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Orsaker shenlen-Henoch sjukdom

Orsakerna till lila Shonlein-Tenoch är förknippade med infektioner, matallergier, läkemedelsintolerans och alkoholkonsumtion. I de flesta fall föregås sjukdomen av nasofaryngeal eller intestinal infektion.

Utvecklingen av  hemorragisk vaskulit är  associerad med ett antal bakterier och virus. Förhållandet mellan sjukdomen och infektionen orsakad av streptokocker  och stafylokocker, cytomegalovirus, parvovirus B19, humant immunbristvirus uppdagades tydligt  . Mindre ofta anteckna föreningen med bakterier i tarmgruppen, iersinia, mykoplasma.

Beskrivna sjukdomsprogression Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch efter applicering av vissa läkemedel, inkluderande vacciner och serum, antibiotika (penicillin), tiaziddiuretika, kinidin.

Symtom shenlen-Henoch sjukdom

Hemoragisk vaskulit är i de flesta fall en godartad sjukdom som är utsatt för spontana remissioner eller botemedel inom några veckor från början av början. Men hos vissa patienter, övervägande vuxna, förvärvar sjukdomen hos lila Shonlein-Genocha en återkommande kurs med utveckling av allvarlig njursjukdom.

Typiska extrarenala symptom är Shonlein-Genochs purpura (hud, led, GI-kanalen) kan förekomma i någon sekvens i flera dagar, veckor eller samtidigt.

Diagnostik shenlen-Henoch sjukdom

Diagnostik av lila Shonlein-Genocha har inga specifika laboratorietester.

I de flesta patienter med hög vasculitaktivitet finns en ökning av ESR. Hos 30% av fallen påvisas en ökning av titret av antistreptolysin-0, en reumatoid faktor, hos en barn, en ökning av innehållet i C-reaktivt protein.

Huvudlaboratorieindikatorn för lila Shonlein-Genoch - förhöjd IgA-nivå i blodplasma - detekteras vid akut stadium av sjukdomen hos 50-70% av patienterna. Ett år efter det akuta avsnittet normaliseras IgA-halten i de flesta fall i avsaknad av återkommande av purpura, även om urinssyndromet kvarstår. I en tredjedel av patienterna detekteras IgA-innehållande immunkomplex vid tiden för hög vaskulitaktivitet.

[14], [15]

Behandling shenlen-Henoch sjukdom

Behandling av purpura Schonlein-Genocha beror på de rådande kliniska symptomen.

• Om det finns en infektion, anges antibiotikabehandling.
• Hud- och leddsyndrom utan viscerala manifestationer är en indikation på administrering av NSAID.
• Vid svåra hud- och GI-drag föreskrivs glukokortikoider. Enligt vissa författare förhindrar den tidiga administreringen av prednisolon i en kort kurs utvecklingen av glomerulonephritis i schoonlein-Henoch purpura sjukdom.

Prognos

Prognosen för purulent purulens av Schonlein-Genocha är generellt gynnsamt, även om det förekommer frekventa sjukdomsfall, observerade hos nästan 50% av patienterna. Utvecklingen av glomerulonefrit försvårar prognosen hos patienter med hemorragisk vaskulit. Det är nefrit med utvecklingen av kroniskt njursvikt är den främsta orsaken till död hos patienter med lila Shonlein-Genoch. I Europa, bland orsakerna till terminal kroniskt njursvikt hos barn, är andelen av nefrit i renlein-Henoch purpura sjukdom mer än 3%.

Naturen av glomerulonephritis i hemorragisk vaskulär varierar betydligt bland vuxna och barn. För barn är förekomsten av transient hematuri vanligare utan uttalad proteinuri och funktionsstörningar. Hos vuxna upptäcks oftare snabbare progressiv glomerulonefrit, arteriell hypertension, nefrotiskt syndrom, tidigt nedsatt njurfunktion, vilket leder till utnämning av mer aggressiva terapeutiska regimer. I närvaro av proteinuri högre än 1 g / dag och / eller njursvikt, är risken att utveckla kroniskt njursvikt hos barn 18% och hos vuxna 28%.

Prognostiskt värde vid nefrit hos patienter med lila Shonlein-Genoch har inte bara ålder, utan också kliniska manifestationer och morfologiska egenskaper.

Isolerad mikrohematuri är förknippad med 100% 10-årig överlevnad. Proteinuri som överstiger 1 g / dag, nefrotiskt eller akut syndrom vid uppkomsten av glomerulonefrit försvårar prognosen. Makrogematuri är förknippad med en stor sannolikhet för en stor procentandel av halvmånen i njurbiopsi och en snabb försämring av njurfunktionen.

Av de morfologiska tecknen är prognostiskt värde procentandelen glomeruli med semilunar och interstitial fibros. Hos vuxna patienter med närvaron av halvmåner hos mindre än 50% av glomeruli är risken för att utveckla kroniskt njursvikt högre än hos barn.

I allmänhet har sjukdomen hos lila Shonlein-Genoch och besläktade nefriter ett relativt gynnsamt resultat: i den allmänna befolkningen av sjuka barn är fullständig återhämtning noterad i 94% av fallen, vuxna - i 89%.

[16], [17],