Immun hemolytisk anemi

Immunhemolytisk anemi är en heterogen grupp av sjukdomar där blod eller benmärgsceller förstörs av antikroppar eller sensibiliserade lymfocyter riktade mot sina egna oförändrade antigener.

Beroende på antikropparnas art kännetecknas 4 varianter av immunhemolytisk anemi: alloimmun (isoimmun), transimmun, heteroimmun (hapten), autoimmun.

[1], [2], [3], [4]

Isoimmun hemolytisk anemi

Det har förekommit fall i antigen inkompatibilitet gener mor och foster (hemolytisk sjukdom hos nyfödda), eller i kontakt med inkompatibla grupp antigener på röda blodkroppar (inkompatibel blodtransfusion), vilket resulterar i donatorserum med erytrocyter reaktions mottagare.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är oftast förknippad med materiell och fosterblodkompatibilitet med RhD-antigen, mindre ofta med antigener A B O, ännu sällan med C, Kell och andra antigener. Antikroppar som tränger in i placentan är fixerade på fostrets erytrocyter och elimineras sedan av makrofager. Intracellulär hemolys utvecklas med bildandet av indirekt bilirubin, giftigt för centralnervsystemet, med komplementär erythroblastos, bildandet av extramedullära foci hos hematopoiesis.

Överförbar hemolytisk anemi

Det orsakas av transplacental överföring av antikroppar från mödrar som lider av autoimmun hemolytisk anemi; antikroppar riktas mot det allmänna antigenet av erytrocyter både av moderen och barnet. Transimmun hemolytisk anemi hos nyfödda kräver systematisk behandling med beaktande av halveringstiden för moderna antikroppar (IgG) inom 28 dagar. Användningen av glukokortikoider är inte visad.

Heteroimmun hemolytisk anemi

Associerad med fixeringen på ytan av den röda blodkroppen hapten läkemedel, virala, bakteriella ursprung. Erytrocyt är en slumpmässig målcell, till vilken hapten-antikroppreaktion (kroppen producerar antikroppar mot "främmande" antigener). I 20% av fallen med immunhemolys kan läkemedlets roll avslöjas.

Autoimmun hemolytisk anemi

Med denna variant av hemolytisk anemi i patientens kropp produceras antikroppar riktade mot sina egna oförändrade erytrocytantigener. Det finns någon ålder.

Typer immun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi betraktas som ett slags tillstånd "disimmuniteta" i samband med brist på tymus-härledda populationer av suppressorceller, överträdelsecell samarbete under immunsvar och utseende klon autoaggressiva immunocyter (proliferation "olaglig" klon immunologicheskn kompetenta celler som har förlorat förmågan att känna igen självantigener) . Minska antalet T-lymfocyter i blodet åtföljs av ökade mängder av B och null-lymfocyter från perifert blod.

Patogenes av immunhemolytisk anemi

[5], [6], [7], [8]

Autoimmun hemolytisk anemi associerad med termiska antikroppar

Kliniska manifestationer av sjukdomen är desamma både i idiopatisk och symtomatisk form. Enligt den kliniska kursen är indelad i 2 grupper. Den första gruppen är representerad av en akut övergående typ av anemi, som övervägande noteras hos unga barn och uppträder ofta efter en infektion, vanligen ett andningsorgan. Kliniskt karaktäriseras denna form av tecken på intravaskulär hemolys. Uppkomsten av sjukdomen är akut, åtföljd av feber, kräkningar, svaghet, yrsel, utseende av hudens hud, isterism, buksmärta och nedre delen av ryggen, hemoglobinuri. I denna grupp av patienter observeras inga större systemiska sjukdomar.

Immunhemolytisk anemi associerad med termiska antikroppar

[9], [10], [11], [12], [13]

Autoimmun hemolytisk anemi associerad med "kalla" antikroppar

Erytrocytantikroppar, som blir mer aktiva vid låg kroppstemperatur, kallas "kalla" antikroppar. Dessa antikroppar hör till IgM-klassen, närvaron av komplement är nödvändig för utvecklingen av deras aktivitet, aktiverar IgM komplement i lemmar (händer, fötter), där temperaturen är lägre än i andra delar av kroppen; Kaskaden av komplementreaktioner avbryts när de röda blodkropparna rör sig till de varmare zonerna i kroppen. Hos 95% av friska människor finns naturliga kalla agglutininer i låga titrar (1: 1, 1: 8, 1:64).

Autoimmun hemolytisk anemi associerad med "kalla" antikroppar

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga termiska agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga värme agglutinins - den vanligaste formen hos vuxna och barn, även om den senare, enligt vissa rapporter sker paroxysmal kall hemoglobinuri minst ofta, men sällan diagnostiseras. Hos barn, ofta idiopatisk i naturen, immunbristsjukdomar, och SLE autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga värme agglutinins - de vanligaste orsakerna till sekundär autoimmun hemolytisk anemi. Hos vuxna följer denna form av autoimmun hemolytisk anemi ofta andra autoimmuna syndrom, CLL och lymfom.

Autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga termiska agglutininer

[20], [21]

Autoimmun hemolytisk anemi med fullständiga kalla agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med full kalla agglutininer (köldagglutininsjukdom) hos barn förekommer mycket mindre ofta än andra former. Hos vuxna är sjukdomen ofta upptäckt: denna form av antingen sekundär till lymfoproliferativa syndrom, hepatit C, infektiös mononukleos eller idiopatiska. Idiopatisk form av anemi, men visar också närvaron av klonalt expanderad population av morfologiskt normala lymfocyter som producerar monoklonal IgM.

Autoimmun hemolytisk anemi med fullständiga kalla agglutininer

[22], [23], [24],