Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Autoimmuna hemolytiska anemier associerade med "kalla" antikroppar
Senast recenserade: 19.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Antikroppar mot röda blodkroppar som blir mer aktiva vid låg kroppstemperatur kallas "kalla" antikroppar. Dessa antikroppar tillhör IgM-klassen, och komplement krävs för att deras aktivitet ska manifestera sig. IgM aktiverar komplement i extremiteterna (händer, fötter), där temperaturen är lägre än i andra delar av kroppen; komplementkaskaden avbryts när röda blodkroppar flyttar till varmare områden i kroppen. Naturliga kalla agglutininer i låga titrar (1:1, 1:8, 1:64) finns hos 95 % av friska personer. Vid extremt hög titer av "kalla" antikroppar kan allvarliga episoder av intravaskulär hemolys med hemoglobinemi och hemoglobinuri samt ocklusion av mikrocirkulationsbädden utvecklas när patienten är överkyld.
Autoimmuna hemolytiska anemier med fullständiga köldagglutininer uppstår vid idiopatisk bisköldkörtelsjukdom eller som en konsekvens av mykoplasmisk infektion, Epstein-Barr-virusinfektion, inklusive infektiös mononukleos, cytomegalovirusinfektion, epidemisk påssjuka eller lymfom. Köldagglutininer är vanligtvis polyklonala och riktade mot erytrocytantigener I (vid infektioner orsakade av Mycoplasma pneumoniae) eller i (vid infektioner orsakade av Epstein-Barr-virus). Polyklonala köldagglutininer kan också produceras vid cytomegalovirusinfektion, listerios, epidemisk påssjuka, syfilis och systemiska bindvävssjukdomar. Monoklonala köldantikroppar produceras vid Waldenströms makroglobulinemi, lymfom, kronisk lymfatisk leukemi, Kaposis sarkom och myelom. Hemolysen är självbegränsande och behandlingen är symtomatisk.
Paroxysmal kall hemoglobinuri är en sällsynt form av hemolytisk anemi, där "kyl"-antikroppar av en specifik typ (Donath-Landsteiner-hemolysiner) med anti-beta-specificitet finns. Sjukdomen kan vara både idiopatisk och orsakad av virusinfektioner (påssjuka, mässling) eller tertiär syfilis. Det viktigaste vid behandlingen är att utesluta möjligheten till hypotermi.
Hos äldre personer (50-80 år) kan kroniskt köldagglutininsyndrom observeras, vilket ofta är förknippat med bildandet av monoklonala IgM-antikroppar och lymfoproliferativa sjukdomar (kronisk lymfatisk leukemi, Waldenströms makroglobulinemi). Mild anemi förekommer vanligtvis, men ibland utvecklas svår intravaskulär hemolys och njursvikt. I samtliga fall måste hypotermi behandlas; kortikosteroider kan förskrivas. Splenektomi rekommenderas inte, eftersom röda blodkroppar huvudsakligen elimineras i levern, inte i mjälten.
Diagnostik
Diagnosen autoimmun hemolytisk anemi bekräftas med ett positivt direkt Coombs-test (direkt antiglobulintest) eller sensibiliserat Coombs-test (polybrentest). Användning av antikroppar mot IgG, IgM och C3d i Coombs-reaktionen gör det möjligt att bestämma isotypen av antikroppar och komplementfixering. Vid ett negativt Coombs-test bör detektion av antikroppar bundna till erytrocyter endast beaktas vid förekomst av andra tecken på autoimmun hemolys. Det indirekta Coombs-testet, som avslöjar antikroppar mot erytrocyter i blodserumet, är inte relaterat till diagnosen autoimmun hemolytisk anemi.