Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Patogenes av immunhemolytisk anemi
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Autoimmun hemolytisk anemi betraktas som ett slags stat "disimmuniteta" i samband med brist på tymus-härledda populationer av suppressorceller, överträdelsecell samarbete under immunsvar och utseende klon autoaggressiva immunocyter (proliferations "olaglig" klon immunologiskt kompetenta celler som har förlorat förmågan att känna igen självantigener) . Minska antalet T-lymfocyter i blodet åtföljs av ökade mängder av B och null-lymfocyter från perifert blod. Avsaknaden av regulatoriska T-celler inflytande orsakar en ökad och okontrollerad B-cellsimmunsvar med vilket är associerat en ökning av serum immunglobuliner patienter. Detektering på ytan av målceller prolifererande immunoglobulinklass indikerar auto-aggressiva sjukdomens art. I genomförandet av den autoimmuna aggression involverad, och andra mekanismer för störning av cellulära och humorala immunitetsfaktorer, vilket framgår av ökningen och minska lymfocytotoxiska komplementär aktivitet i blodserum hos patienterna.
Termiska antierytrocytantikroppar (mest aktiva vid normal kroppstemperatur) representeras i de flesta fall av IgG (inklusive olika underklasser av IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), mindre ofta IgA. Kalla antikroppar (de mest aktiva i den kalla miljön - vid en temperatur av 4-18 ° C) hänvisar till IgM. Tvåfasade hemolysiner från Donat-Landsteiner, som avslöjas i paroxysmal kall hemoglobinuri, är IgG.
Förstörelsen av erytrocyter vid autoimmun hemolytisk anemi förekommer i mjälten eller i mjälten och leveren samtidigt. Dessutom kan B-lymfocyter av perifert blod, i synnerhet mjälten, interagera med sina egna röda blodkroppar. Dessa lymfocyter utför en mördarfunktion med avseende på de gamla erytrocyterna med en genomsnittlig livslängd som absorberade det maximala antalet antikroppar.
Tre huvudmekanismer för hemolys i autoimmun hemolytisk anemi beskrivs: fagocytos med monocyter-makrofager av erytrocyter belagda med antikroppar och / eller komplement; lys av erytrocyter belagda med IgG, monocyt-makrofager; komplement-medierad lysis.
För att utveckla hemolys av erytrocyter som absorberar IgG, är det nödvändigt att interagera med mjältmakrofager med en cell belagd med antikroppar. Hastigheten för cellförstöring beror på antalet antikroppar på cellytan. IgM-antikroppar orsakar strukturell skada på erytrocytmembran, aktivera komplement C-komponenten; Dessutom orsakar de erytrocytagglutination.
[