Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Patogenesen av immunhemolytiska anemier
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Autoimmun hemolytisk anemi betraktas som ett specifikt tillstånd av "dysimmunitet" associerat med brist på den tymusderiverade populationen av suppressorceller, störning av cellsamarbetet under immunsvaret och uppkomsten av en klon av autoaggressiva immunocyter (proliferation av en "illegal" klon av immunologiskt kompetenta celler som har förlorat förmågan att känna igen sina egna antigener). En minskning av antalet T-lymfocyter i blodet åtföljs av en ökning av antalet B- och nolllymfocyter i perifert blod. Avsaknaden av T-cellernas reglerande inflytande orsakar ett ökat och okontrollerat B-cellsimmunsvar, vilket är associerat med en ökning av nivån av immunglobuliner i patienters blodserum. Detektion av prolifererande immunglobuliner på ytan av målcellerna indikerar sjukdomens autoaggressiva natur. Andra mekanismer för störning av cellulära och humorala immunitetsfaktorer är också involverade i implementeringen av autoimmun aggression, vilket framgår av en ökning av lymfocytotoxicitet och en minskning av komplementär aktivitet i patienters blodserum.
Varma anti-erytrocytantikroppar (maximalt aktiva vid normal kroppstemperatur) representeras i de flesta fall av IgG (inklusive olika underklasser av IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), mer sällan av IgA. Kalla antikroppar (maximalt aktiva i en kall miljö - vid en temperatur på 4-18 °C) är IgM. Bifasiska Donath-Landsteiner-hemolysiner, som detekteras vid paroxysmal kall hemoglobinuri, är IgG.
Vid autoimmun hemolytisk anemi sker nedbrytning av röda blodkroppar i mjälten eller i mjälten och levern samtidigt. Dessutom kan B-lymfocyter i perifert blod, särskilt mjälten, interagera med sina egna röda blodkroppar. Dessa lymfocyter utför en dödande funktion i förhållande till gamla röda blodkroppar med en genomsnittlig livslängd, vilka har absorberat maximal mängd antikroppar.
Tre huvudmekanismer för hemolys vid autoimmun hemolytisk anemi har beskrivits: fagocytos av erytrocyter belagda med antikroppar och/eller komplement av monocyter-makrofager; lys av erytrocyter belagda med IgG av monocyter-makrofager; komplementmedierad lys.
För utveckling av hemolys av erytrocyter som har absorberat IgG är interaktion mellan mjältmakrofager och en cell täckt med antikroppar nödvändig. Hastigheten för cellförstörelse beror på antalet antikroppar på cellytan. IgM-antikroppar orsakar strukturell skada på erytrocytmembran, aktiverar komplementets C-komponent; dessutom orsakar de agglutination av erytrocyter.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]