Immunhemolytisk anemi associerad med värmeantikroppar

Symtom på immunhemolytisk anemi associerad med varma antikroppar är desamma för både idiopatiska och symtomatiska former. Beroende på det kliniska förloppet är de indelade i två grupper. Den första gruppen representeras av en akut övergående typ av anemi, som huvudsakligen observeras hos små barn och ofta uppträder efter en infektion, vanligtvis i luftvägarna. Kliniskt kännetecknas denna form av tecken på intravaskulär hemolys. Sjukdomens debut är akut, åtföljd av feber, kräkningar, svaghet, yrsel, blek hud, gulsot, buksmärtor och smärtor i nedre delen av ryggen, hemoglobinuri. Denna patientgrupp har inga större systemiska sjukdomar. Karakteristiska egenskaper för den akuta formen av autoimmun hemolytisk anemi är ett konstant svar på kortikosteroidbehandling, låg dödlighet och fullständig återhämtning inom 2-3 månader efter sjukdomsdebut. Denna form av autoimmun hemolytisk anemi orsakas av varma hemolysiner.

Den andra typen kännetecknas av ett långvarigt kroniskt förlopp med det ledande kliniska syndromet gulsot och splenomegali. Tecken på hemolys kvarstår i många månader eller till och med år. Störningar i andra blodkroppar upptäcks ofta. Responsen på kortikosteroidbehandling uttrycks i varierande grad och är inte obligatorisk. Dödligheten är 10 % och är ofta förknippad med förloppet av den underliggande systemiska sjukdomen. Denna form av autoimmun hemolytisk anemi är förknippad med varma agglutininer.

Laboratoriedata

Autoimmun hemolytisk anemi med varma antikroppar kännetecknas av svår anemi, där hemoglobinhalten sjunker till en nivå under 60 g/l. Sfärocyter, vilka bildas som ett resultat av mjältmakrofagernas verkan på antikroppsbelagda erytrocyter, finns i perifert blod. Retikulocytos observeras, ibland uppträder normocyter (kärnförsedda celler). I vissa fall indikerar den initialt låga nivån av retikulocyter processens svårighetsgrad, där benmärgen helt enkelt inte har haft tid att reagera på den eller så är antikropparna också riktade mot retikulocyter (sällsynt) och/eller patienter kan ha samtidig brist på folsyra eller järn. Leukocytos med en förskjutning av neutrofiler till myelocyter observeras ofta, leukopeni detekteras mer sällan. Antalet blodplättar förändras antingen inte eller så observeras trombocytopeni. I vissa fall kan immun pancytopeni utvecklas. Haptoglobinnivån minskar; med en uttalad intravaskulär komponent av hemolysen ökar plasmahemoglobinnivån.

Resultaten av det direkta Coombs-testet, baserat på detektion av antikroppar fixerade på membranet i patientens erytrocyter, är avgörande för diagnosen. Ett positivt direkt Coombs-test observeras i 70-80% av fallen av autoimmun hemolytisk anemi med varma agglutininer. Aktiviteten hos dessa antikroppar uppträder vid en temperatur på 37 °C ("varma" agglutininer); de tillhör IgG-klassen. Närvaron av komplement är inte nödvändig för att deras aktivitet ska manifestera sig, men IgG-subklasserna - IgG1 och IgG3 - kan aktivera komplement; ibland detekteras komplement (C3d) också på erytrocyternas membran. Coombs-testet är ofta negativt vid hemolysinformer av autoimmun hemolytisk anemi. Ett negativt Coombs-test kan vara associerat med ett litet antal antikroppar på cellytan (för en positiv reaktion måste minst 250-500 IgG-molekyler finnas på ytan av erytrocytmembranet) både vid ett milt sjukdomsförlopp och vid en kraftig exacerbation, då många erytrocyter förstörs efter en hemolytisk kris. För närvarande har enzymimmunoassay och radioimmunologiska metoder utvecklats som möjliggör kvantitativ bestämning av anti-erytrocyt-autoantikroppar och är den huvudsakliga metoden vid diagnos av Coombs-negativ autoimmun hemolytisk anemi. Användningen av anti-Ig och antikomplementära antisera möjliggör bestämning av närvaron av olika klasser och typer av Ig-komponenter av komplement på ytan av erytrocyter. ELISA-metoden möjliggör övervakning av antikroppsnivån under behandlingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]