Typer immun hemolytisk anemi

Beroende på antikropparnas art kännetecknas 4 varianter av immunhemolytisk anemi: alloimmun (isoimmun), transimmun, heteroimmun (hapten), autoimmun.

Isoimmun hemolytisk anemi

Det har förekommit fall i antigen inkompatibilitet gener mor och foster (hemolytisk sjukdom hos nyfödda), eller i kontakt med inkompatibla grupp antigener på röda blodkroppar (inkompatibel blodtransfusion), vilket resulterar i donatorserum med erytrocyter reaktions mottagare.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är oftast förknippas med blod inkompatibilitet mellan mor och foster-RhD-antigenet, mindre antigeniskt A B O, fortfarande mindre av antigener c, C, Kell och andra. Antikroppar som tränger in i placentan är fixerade på fostrets erytrocyter och elimineras sedan av makrofager. Intracellulär hemolys utvecklas med bildandet av indirekt bilirubin, giftigt för centralnervsystemet, med komplementär erythroblastos, bildandet av extramedullära foci hos hematopoiesis.

Immunisering av moderen sker som ett resultat av blödning från moder till fostret i en volym av 0,25 ml och mer, inte mindre än 15% av de första födelserna av Rh-negativa mödrar. Frekvensen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda ökar med obstetriska ingrepp och placenta patologi. Upprepad leverans, speciellt med ett kort intervall mellan immuniserande och nästa graviditet, liksom tidigare aborter med relativt långa villkor (10-14 veckor) ökar sannolikheten för sensibilisering och följaktligen utvecklingen av hemolytisk sjukdom. Den skyddande effekten mot Rhesus-konflikten orsakas av oförenligheten mellan moder och fostrets blod i ABO-systemet på grund av förstöringen av fostrets celler av moderna antikroppar mot A- och B-antigener.

Åtgärderna för profylax av Rhesus-sensibilisering innefattar bestämning av antiresusiva antikroppar i en sensibiliserad kvinna i graviditetens dynamik vid 20, 28 och 36 veckor och vid förlossning. Detta är nödvändigt för att ta itu med frågan om profylaktisk administrering av antiresusimmunoglobulin - anti-D IgG - efter födseln. I fall av risk för intrauterin fosterskada (en antikroppstiter på mer än 1: 8 i det indirekta Coombs-provet) indikeras amniocentes vid bestämning av bilirubininnehåll och efterföljande val av hanteringstaktik. Effektivt är administrering av ett kvinnligt sensibiliserat anti-D-IgG vid 28: e-36: e veckan av graviditeten.

Den mest lovande är den profylaktiska administreringen av anti-D IgG i en dos av 200-500 mcg under de första 36-72 timmarna efter leverans. I detta fall observeras undertryckande av produktionen av specifika antikroppar i samband med upprepad graviditet, en minskning av frekvensen av hemolytisk sjukdom hos nyfödda med mer än 10 %. Indikation för införande av immunoglobulin är födelsen av ett Rh-negativt primipara kvinnligt Rh-positivt barn, kompatibelt med moderns blodsystem AB0.

Överförbar hemolytisk anemi

Det orsakas av transplacental överföring av antikroppar från mödrar som lider av autoimmun hemolytisk anemi; antikroppar riktas mot det allmänna antigenet av erytrocyter både av moderen och barnet. Transimmun hemolytisk anemi hos nyfödda kräver systematisk behandling med beaktande av halveringstiden för moderna antikroppar (IgG) inom 28 dagar. Användningen av glukokortikoider är inte visad.

Heteroimmun hemolytisk anemi

Associerad med fixeringen på ytan av den röda blodkroppen hapten läkemedel, virala, bakteriella ursprung. Erytrocyt är en slumpmässig målcell, till vilken hapten-antikroppreaktion (kroppen producerar antikroppar mot "främmande" antigener). I 20% av fallen med immunhemolys kan läkemedlets roll avslöjas. Flera läkemedel, såsom penicillin och cefalosporin, är fäst vid erytrocytmembranet, vilket ändrar dess antigena egenskaper, vilket leder till produktion av antikroppar riktade mot en erytrocyt-komplex läkemedlet. Andra läkemedel, såsom fenacetin, sulfonamider, tetracykliner, PÅSK, isoniazid, hydroklortiazid, kinin och kinidin under bildning av ett ternärt immunkomplex (Fab-fragment av IgG - drogen - erytrocyt membranprotein) orsakar erytrocyt förstörelse. Antikroppen och läkemedelsformen immunkomplex som binder icke-specifikt till proteiner av erytrocytmembran och aktiverar komplement. Antikroppen riktas både mot läkemedlet och mot membranproteinet. Alfa-metyldopa, levodopa, prokainamid, ibuprofen, diklofenak, tioridizin och interferon orsakar bildning av antikroppar riktade mot en erytrocyt membranprotein och inte mot läkemedlet. Det visade sig att det positiva direkt Coombs test observeras hos 10-20% av patienterna som fick alfa-metyldopa, men hemolys uppträder endast vid 2-5%. Cefalotin orsakar ospecifik bindning av plasmaproteiner (inklusive IgG, komplementproteiner, transferrin, albumin och fibrinogen) med erytrocytmembranet. Coombs-testet är positivt, men hemolys är sällsynt.

Heteroimmun hemolytisk anemi är liknande i klinisk bild till autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga termiska agglutininer. Prognosen är gynnsam, den terapeutiska effekten uppnås genom att eliminera hapten, exempelvis genom att avbryta medicinen, genom att sanitera infektionen. Användningen av glukokortikoider är möjlig och beror på graden av anemi. Hemotransfusionsterapi är inte indicerad i samband med allvarligheten av isoimmunisering.

Autoimmun hemolytisk anemi

Med denna variant av hemolytisk anemi i patientens kropp produceras antikroppar riktade mot sina egna oförändrade erytrocytantigener. Det finns någon ålder.

Beroende på orienteringen av antikropparna cell isolerade autoimmun hemolytisk anemi med antikroppar mot antigenet erythrokaryocytes benmärg och autoimmun hemolytisk anemi med antikroppar till perifert blod erytrocyt-antigen.

Autoimmun hemolytisk anemi medföljande huvudsakliga patologiska processen - lymfoproliferativa sjukdomar (kronisk lymfocytisk leukemi, lymfom), systemisk bindvävssjukdom (systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndrom) eller immunbristtillstånd anses vara sekundär eller symptomatisk. Om det inte kan fastställas orsaken till autoimmun hemolytisk anemi, säga om idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi.

Autoimmun hemolytisk anemi klassificeras enligt egenskaperna hos medla sina autoantikroppar: den temperatur vid vilken antikropparna reagerar med erytrocyter och deras förmåga att inducera agglutination och hemolys. Termiskt kallade antikroppar som kopplar erytrocyter vid en temperatur av 36 ° C, kallreaktion med erytrocyter vid en temperatur av högst 26 ° C. Antikroppar, bindande till erytrocyterna i kylan och orsakar hemolys i värmen, kallas bifasisk. Om antikroppar kan bara agglutinera röda blodkroppar, kallas de agglutinins (fullständig eller ofullständig), om de aktivera komplement och orsaka intravaskulär hemolys, då vi talar om hemolysin.

Enligt de angivna tecknen utmärks följande typer av autoimmun hemolytisk anemi:

• med ofullständiga termiska agglutininer;
• paroxysmal kall hemoglobinuri (autoimmun hemolytisk anemi med tvåfasade hemolysiner från Donat-Landsteiner);
• med fulla kalla agglutininer.

Ibland kan termiska agglutininer vara fullständiga och tillhör IgM-klassen. Också beskrivet finns fall i kombination med autoimmun hemolytisk anemi värme och kalla antikroppar, i synnerhet efter infektiös mononukleos som Epstein-Barr-virus aktiverar stor pool av B-lymfocyter som producerar ett brett spektrum av antikroppar.

Genom etiologi autoimmun hemolytisk anemi, idiopatisk eller kan vara sekundära till infektioner, immunbristsyndrom, autoimmuna sjukdomar, lymfoproliferativa syndrom [kronisk lymfatisk leukemi (KLL), lymfom], tumörer, exponering för läkemedel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]