Rhabdomyosarkom i ögat

Rabdomyosarkom i ögat är den vanligaste primära maligna orbitaltumören hos barn. Ögonläkarens primära roll är att fastställa diagnosen genom biopsi och remittera patienten till en barnonkolog.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom på rabdomyosarkom i ögat

Ögats rabdomyosarkom manifesterar sig under det första decenniet av livet (i genomsnitt vid 7 år) i form av snabbt progredierande exoftalmos, vilket kan likna en inflammatorisk process.

• Tumören är ofta lokaliserad retrobulbär, mer sällan i de övre och nedre delarna av orbita.
• En palpaabel massa och ptos finns hos ungefär 1/3 av patienterna.
• Svullnad och injektion av huden som täcker tumören utvecklas senare, men utan en ökning av temperaturen.
• Parameningeala tumörer orsakar benförstöring, sprider sig till lymfkörtlar och påverkar det centrala nervsystemet.

CT avslöjar en formation med oklara gränser av homogen densitet, ofta med destruktion av intilliggande ben. I avancerade fall kan invasion i bihålorna observeras.

Allmänna undersökningar för att upptäcka metastaser inkluderar lungröntgen, leverfunktionstester, benmärgsbiopsi, lumbalpunktion och skelettundersökning. Vanliga platser för metastaser är lungor och ben.

Differentialdiagnos av rabdomyosarkom i ögat

1. Orbital cellulit kännetecknas av liknande akuta symtom, men med rabdomyosarkom, till skillnad från cellulit, ökar inte hudtemperaturen.
2. Granulocytiskt sarkom kan också presenteras som en snabbt växande orbital massa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandling av rabdomyosarkom i ögat

• Strålbehandling i kombination med kemoterapi med vinkristin, aktinomycin och cyklofosfamid.
• Kirurgiskt avlägsnande används för sällan återkommande och strålresistenta tumörer.

Prognosen beror på processens stadium och lokalisering vid tidpunkten för diagnosen. Patienter med isolerade orbitalesioner botas i 95 % av fallen.