Ocklusion av retinal ven

Arterioloskleros är en viktig faktor som bidrar till utvecklingen av ocklusion av grenvenerna i näthinnan. Näthinnans arterioler och deras motsvarande vener delar ett gemensamt adventitialhölje, så förtjockning av arteriolerna orsakar kompression av venen om arteriolen är placerad anteriort om venen. Detta leder till sekundära förändringar, inklusive förlust av venösa endotelceller, trombbildning och ocklusion. På liknande sätt delar den centrala näthinnansvenen och artären ett gemensamt adventitialhölje bakom lamina cribrosa, så aterosklerotiska förändringar i artären kan orsaka kompression av venen och provocera ocklusion av den centrala näthinnansvenen. I detta avseende tror man att skador på både artärer och vener leder till venösa ocklusioner av näthinnan. Venös ocklusion leder i sin tur till en ökning av trycket i vener och kapillärer med en avmattning av blodflödet. Detta bidrar till utvecklingen av näthinnehypoxi, varifrån blod omdirigeras genom den blockerade venen. Därefter uppstår skador på kapillärendotelcellerna och extravasation av blodkomponenter, trycket på vävnaden ökar, vilket orsakar ännu större cirkulationsnedgång och hypoxi. Således etableras en ond cirkel.

Klassificering av retinal venocklusion

1. Ocklusion av grennäthinnans vener.
2. Central retinalvenocklusion.
   • Icke-ischemisk.
   • Ischemisk.
   • Papilloflebit.
3. Hemiretinal venös ocklusion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar retinal venocklusion?

Följande är tillstånd listade i svårighetsgradsordning som är förknippade med en hög risk för att utveckla retinal venös ocklusion.

1. Hög ålder är den viktigaste faktorn; mer än 50 % av fallen drabbar patienter över 65 år.
2. Systemiska sjukdomar inklusive hypertoni, hyperlipidemi, diabetes, rökning och fetma.
3. Förhöjt intraokulärt tryck (t.ex. primär öppenvinkelglaukom, okulär hypertension) ökar risken för att utveckla central retinalvenocklusion.
4. Inflammatoriska sjukdomar som sarkoidos och Behcets sjukdom kan åtföljas av retinal ocklusiv periflebit.
5. Ökad blodviskositet i samband med polycytemi eller onormala plasmaproteiner (t.ex. myelom, Waldenströms myelom).
6. Förvärvade trombofilier, inklusive hyperhomocysteinemi och antifosfolipidsyndrom. Förhöjda homocysteinnivåer i plasma är en riskfaktor för hjärtinfarkt, stroke och halspulsådersjukdom, samt central retinalvenocklusion, särskilt av ischemisk typ. Hyperhomocysteinemi är i de flesta fall snabbt reversibel med omvandling av folsyra.
7. Medfödda trombofilier kan åtföljas av venös ocklusion hos unga patienter. Detta åtföljs av förhöjda nivåer av koagulationsfaktorerna VII och XI, brist på antikoagulantia såsom antitrombin III, protein C och S, samt resistens mot aktiverat protein C (faktor V Leiden).

Faktorer som minskar risken för att utveckla venös ocklusion inkluderar ökad fysisk aktivitet och måttlig alkoholkonsumtion.

Ocklusion av grennäthinnevener

Klassificering

1. Ocklusion av huvudgrenarna i den centrala retinalvenen är indelad i följande typer:
   • Ocklusion av första ordningens temporala gren nära synnerven.
   • Ocklusion av första ordningens temporala gren bort från synnerven men inklusive de grenar som matar makula.
2. Ocklusion av små paramakulära grenar, som endast täcker de grenar som ger näring åt makula.
3. Ocklusion av perifera grenar som inte inkluderar makulacirkulationen.

Kliniska egenskaper

Manifestationerna av ocklusion av grenvener i näthinneregionen beror på volymen av det makulautflödessystem som är ockluderat. När makula är involverad sker en plötslig försämring av synen, metamorfopsi eller relativa skotom i synfälten. Perifer grenocklusion kan vara asymptomatisk.

Synskärpan varierar och beror på omfattningen av den patologiska processen i makularegionen.

Ögats fundus

• Utvidgning och slingrighet av venerna perifert i förhållande till ocklusionsstället.
• Flamliknande blödningar och punktformade blödningar, näthinneödem och bomullsfläckar belägna i sektorn som motsvarar den drabbade grenen.

Fovealangiografi i de tidiga faserna visar hypofluorescens på grund av blockering av bakgrundsfluorescensen i koroiden genom retinala blödningar. I de sena faserna detekteras hyperfluorescens på grund av svettning.

Förlopp. Manifestationer under den akuta perioden kan vara 6–12 månader tills fullständig återhämtning och uttrycks enligt följande:

• Venerna är sklerotiska och omgivna av varierande mängder kvarvarande blödning perifert i förhållande till obstruktionsområdet.
• Venösa kollateraler, kännetecknade av måttlig slingrande kärl, utvecklas lokalt längs den horisontella suturen mellan de nedre och övre kärlarkaderna eller nära synnervshuvudet.
• Mikroaneurysmer och hårda exsudat kan kombineras med avlagringar av kolesterolinneslutningar.
• I makularegionen upptäcks ibland förändringar i näthinnepigmentepitelet eller epiretinal glios.

Prognos

Prognosen är ganska gynnsam. Inom 6 månader utvecklar cirka 50 % av patienterna kollateraler med synåterställning till 6/12 och högre. Förbättringen av synfunktionerna beror på omfattningen av skador på det venösa utflödet (vilket är förknippat med den blockerade venens placering och storlek) och svårighetsgraden av makulaischemi. Det finns två huvudsakliga synhotande tillstånd.

Kroniskt makulaödem är den främsta orsaken till långvarig synförlust efter ocklusion av grenvener i näthinnekanalen. Vissa patienter med synskärpa på 6/12 eller sämre kan dra nytta av laserfotokoagulation, vilket är mer effektivt vid ödem än ischemi.

Neovaskularisering. Neovaskularisering utvecklas i diskområdet i cirka 10 % av fallen och bort från disken i 20–30 %. Sannolikheten ökar med processens svårighetsgrad och lesionens omfattning. Neovaskularisering utanför synnervsdisken utvecklas vanligtvis vid gränsen till den triangulära sektorn av den ischemiska näthinnan, där det inte finns något utflöde på grund av venocklusion. Neovaskularisering kan utvecklas när som helst under de 3 åren, men oftast uppträder den under de första 6–12 månaderna. Detta är en allvarlig komplikation som kan orsaka återkommande glaskroppsblödningar och preretinala blödningar, och ibland traktionsnäthinneavlossning.

Observation

Patienter behöver genomgå foveal angiografi inom intervallet 6–12 veckor, under vilken tillräcklig resorption av retinala blödningar sker. Ytterligare taktik beror på synskärpa och angiografiska fynd.

• FAG visar god makulaperfusion, synskärpan förbättras – ingen behandling krävs.
• Fovealangiografi visar makulaödem i kombination med god perfusion, synskärpan förblir på 6/12 och lägre, efter 3 månader fattas beslut om laserkoagulation. Men före behandling är en detaljerad undersökning av FAG viktig för att bestämma svettzonerna. Inte mindre viktigt är detektion av kollateraler som inte släpper igenom fluorescein och som inte bör koaguleras.
• FAG visar avsaknad av makulaperfusion, synskärpan är låg – laserkoagulation för att förbättra synen är ineffektiv. Men om foveal angiografi inte visar någon perfusion av området upp till 5 eller mer DD, är det nödvändigt att undersöka patienten var fjärde månad i 12–24 månader på grund av eventuell neovaskularisering.

Laserbehandling

1. Makulaödem. Gitterlaserkoagulation utförs (storleken på varje koagulat och avståndet mellan dem är 50-100 μm), vilket orsakar en måttlig reaktion i svettningsområdet som avslöjas vid foveal angiografi. Koagulat bör inte appliceras bortom foveas avaskulära zon och perifert om de huvudsakliga vaskulära arkaderna. Det är nödvändigt att vara försiktig och undvika koagulation av områden med intraretinala blödningar. Uppföljningsundersökning - efter 2-3 månader. Om makulaödem kvarstår kan upprepad laserkoagulation utföras, även om resultatet ofta är nedslående.
2. Neovaskularisering. Spridd laserkoagulation utförs (storleken på varje koagulat och avståndet mellan dem är 200-500 μm) för att uppnå en måttlig reaktion med fullständig täckning av den patologiska sektorn, tidigare identifierad på färgfotografi och fluorografi. Upprepad undersökning - efter 4-6 veckor. Om neovaskulariseringen kvarstår ger upprepad behandling vanligtvis en positiv effekt.

Icke-ischemisk central retinal venocklusion

Kliniska egenskaper

Icke-ischemisk central retinalvenocklusion visar sig med plötslig ensidig förlust av synskärpa. Synnedsättningen är måttlig till svår. Afferent pupilldefekt saknas eller är svag (till skillnad från ischemisk ocklusion).

Ögats fundus

• Varierande grader av tortuositet och utvidgning av alla grenar av den centrala retinalvenen.
• Punktliknande eller flamliknande retinala blödningar i alla fyra kvadranter, vanligast i periferin.
• Ibland hittas bomullsliknande lesioner.
• Mild till måttlig svullnad av synnerven och makula noteras ofta.

Arteriografi visar fördröjd venös utflöde, god retinal kapillärperfusion och fördröjd oosning.

Icke-ischemisk central retinalvenocklusion är den vanligaste och står för cirka 75 % av fallen.

Förlopp. De flesta akuta manifestationer försvinner efter 6–12 månader. Kvarvarande effekter inkluderar kollateraler i synnerven, epiretinal glios och pigmentomfördelning i makula. Övergång till ischemisk ocklusion av den centrala retinalvenen är möjlig inom 4 månader i 10 % av fallen och inom 3 år i 34 % av fallen.

Prognos

I fall där processen inte blir ischemisk är prognosen ganska gynnsam med fullständig eller partiell återställning av synen hos cirka 50 % av patienterna. Den främsta orsaken till dålig återställning av synen är kroniskt cystiskt makulaödem, vilket leder till sekundära förändringar i näthinnans pigmentepiteel. Till viss del beror prognosen på den initiala synskärpan, nämligen:

• Om synskärpan i början var 6/18 eller högre, kommer den troligtvis inte att förändras.
• Om synskärpan låg inom intervallet 6/24–6/60 varierar det kliniska förloppet, och synen kan därefter förbättras, förbli oförändrad eller till och med försämras.
• Om synskärpan var 6/60 vid studiens början är förbättring osannolik.

Taktik

1. Observation är nödvändig i 3 år för att förhindra övergång till ischemisk form.
2. Högeffektslaserbehandling syftar till att skapa anastomoser mellan retinala och koroidala vener, och därigenom skapa parallella grenar i området med venöst utflödeshinder. I vissa fall ger denna metod goda resultat, men är förknippad med en potentiell risk för komplikationer såsom fibrös proliferation i området för laserexponering, venös eller koroidal blödning. Kroniskt makulaödem svarar inte på laserbehandling.

Ischemisk central retinal venocklusion

Kliniska egenskaper

Ischemisk retinalvenocklusion kännetecknas av ensidig, plötslig och allvarlig synnedsättning. Synnedsättningen är nästan irreversibel. Afferent pupilldefekt är allvarlig.

Ögats fundus

• Markerad slingrighet och överbelastning av alla grenar av den centrala retinalvenen.
• Omfattande fläckiga och flamliknande blödningar som involverar periferin och den bakre polen.
• Bomullsliknande lesioner, av vilka det kan finnas många.
• Makulaödem och blödningar.
• Svår svullnad av synnerven och hyperemi.

Foveal angiografi avslöjar centrala retinala blödningar och omfattande områden med kapillär bristande perfusion.

Förlopp. Manifestationerna av den akuta perioden försvinner inom 9–12 månader. Kvarvarande förändringar inkluderar synnervskollater, epiretinal makulaglios och pigmentomfördelning. Mindre vanligt kan subretinal fibros utvecklas, liknande den vid den exsudativa formen av åldersrelaterad makuladegeneration.

Prognosen är extremt ogynnsam på grund av makulaischemi. Rubeosis iridis utvecklas i cirka 50 % av fallen, vanligtvis inom 2 till 4 månader (100-dagars glaukom). Om panretinal laserkoagulation inte utförs finns det en hög risk att utveckla neovaskulärt glaukom.

Taktik

Övervakning utförs månadsvis i sex månader för att förhindra neovaskularisering i främre segmentet. Även om neovaskularisering i främre segmentet inte nödvändigtvis indikerar förekomst av neovaskulärt glaukom, är det den bästa kliniska markören.

Om det finns risk för att utveckla neovaskulärt glaukom är därför noggrann gonioskopi nödvändig, eftersom undersökning med endast spaltlampa anses otillräcklig.

Behandling. Om neovaskularisering av främre kammarvinkeln eller iris detekteras, utförs panretinal laserkoagulation omedelbart. Förebyggande laserkoagulation är lämplig i fall där regelbunden övervakning inte är möjlig. Ibland har dock retinala blödningar inte läkt tillräckligt när laserkoagulation utförs.

Papilloflebit

Papilloflebit (vaskulit i synnervshuvudet) anses vara ett sällsynt tillstånd som vanligtvis förekommer hos friska individer under 50 år. Man tror att sjukdomen är baserad på synnervshuvudödem med sekundär venös ocklusion, till skillnad från venös trombos i nivå med den cribriforma plattan hos äldre.

Det manifesteras av en relativ försämring av synen, oftast observerad vid resa sig från liggande position. Synförsämringen är från mild till måttlig. Det finns ingen afferent pupilledefekt.

Ögonbotten:

• Papilledem, ofta i kombination med bomullsfläckar, är dominerande.
• Vidgning och slingrande vener, blödningar uttryckta i varierande grad och vanligtvis begränsade till den parapapillära zonen och den bakre polen.
• Den blinda fläcken är förstorad.

Foveal angiografi visar fördröjd venös fyllnad, hyperfluorescens på grund av oosning och god kapillärperfusion.

Prognosen är utmärkt oavsett behandling. I 80 % av fallen återställs synen till 6/12 eller bättre. Resten upplever betydande irreversibel synförlust på grund av makulaödem.

Hemiretinal venös ocklusion

Hemiretinal venocklusion är mindre vanligt än central retinal venocklusion och involverar de övre eller nedre grenarna av den centrala retinalvenen.

Klassificering av hemiretinal venocklusion

• ocklusion av hemisfären av huvudgrenarna i den centrala retinalvenen nära synnerven eller på avstånd;
• Hemicentral ocklusion är mindre vanlig, involverar en av de två stammarna i den centrala retinalvenen och finns på den främre ytan av synnerven som en kongenital ocklusion.

Hemiretinal venös ocklusion kännetecknas av plötslig synförlust i den övre eller nedre halvan av synfältet, beroende på det drabbade området. Synnedsättningen varierar.

Fundus: Bilden liknar ocklusion av grenen av den centrala retinalvenen med involvering av de övre och nedre hemisfärerna.

Foveal angiografi avslöjar multipla blödningar, hyperfluorescens på grund av svettning och olika störningar i retinal kapillärperfusion.

Prognosen bestäms av graden av makulaischemi och ödem.

Behandlingen beror på svårighetsgraden av retinal ischemi. Signifikant retinal ischemi är förknippad med risken att utveckla neovaskulärt glaukom, så behandlingen är densamma som för ischemisk central retinalvenocklusion.