Eosinofili i lungorna: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pulmonell eosinofili är en grupp sjukdomar och syndrom som kännetecknas av övergående lunginfiltrat och blodeosinofili som överstiger 1,5 x 10 ⁹ /l.

Följande grupper av pulmonell eosinofili utmärks:

1. Lokal pulmonell eosinofili
   • Enkel pulmonell eosinofili (Loefflers syndrom).
   • Kronisk eosinofil lunginflammation (långvarig pulmonell eosinofili, Lehr-Kindbergs syndrom).
   • Pulmonell eosinofili med astmatiskt syndrom (atopisk bronkial astma; icke-atopisk bronkial astma; allergisk bronkopulmonell aspergillos; tropisk eosinofili).
2. Pulmonell eosinofili med systemiska manifestationer
   • Allergisk eosinofil granulomatös angiit (Churg-Strauss syndrom).
   • Hypereosinofilt myeloproliferativt syndrom.

Lokaliserad pulmonell eokinofili

Enkel pulmonell eosinofili

Enkel pulmonell eosinofili (Lefflers syndrom) är en kombination av övergående "flygande" lunginfiltrat med hög blodeosinofili på 1,5 x 10 ⁹ /l.

Orsaker till pulmonell eosinofili

De viktigaste etiologiska faktorerna för Löfflers syndrom är:

• sensibilisering mot pollenallergener;
• sensibilisering mot svampallergener, främst aspergillus;
• helmintinfektioner (ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, ancylostomiasis, paragonimiasis, toxacariasis, etc.) - de orsakande medlen för helminthiasis går igenom larvmigrationsfasen och kommer in i lungvävnaden;
• arbete i industrier som involverar användning av nickel (inandning av nickelkarbonatångor);
• läkemedelsallergi (mot antibiotika, sulfonamider, nitrofuranföreningar, salicylater, antituberkulosläkemedel, andra läkemedel);
• allergier mot olika livsmedelsprodukter;

Om det är omöjligt att fastställa orsaken bör man tala om kryptogent (idiopatisk) Lefflers syndrom.

Patogenes av pulmonell eosinofili

Vid pulmonell eosinofili sker en ansamling av eosinofiler i lungvävnaden som svar på de ovan nämnda etiologiska faktorerna - antigener. På eosinofilernas membranyta finns receptorer för kemotaktiska faktorer som orsakar ansamling av eosinofiler i lungorna. De viktigaste kemotaktiska faktorerna för eosinofiler är:

• eosinofil kemotaktisk faktor för anafylaxi (utsöndras av mastceller och basofiler);
• eosinofilmigrationsstimulerande faktor (utsöndras av T-lymfocyter);
• neutrofil eosinofil kemotaktisk faktor.

Eosinofilkemotaxi stimuleras också av aktiverade komponenter i komplementsystemet; histamin och andra mediatorer som frisätts under mastcellsdegranulering (tanniner, leukotriener); helmintantigener; och tumörvävnadsantigener.

Eosinofiler som rusar in i lungvävnaden har både en skyddande och immunopatologisk effekt.

Eosinofilernas skyddande verkan består i att utsöndra enzymer som inaktiverar kininer (kininas), histamin (histamineas), leukotriener (arylsulfatas), trombocytaktiverande faktor (fosfolipas A) - dvs. mediatorer som deltar i utvecklingen av inflammatoriska och allergiska reaktioner. Dessutom producerar eosinofiler eosinofil peroxidas, vilket förstör schistosomer, toxoplasmer, trypanosomer och orsakar förstörelse av tumörceller. Dessa effekter medieras av produktionen av stora mängder väteperoxid under inverkan av enzymet peroxidas.

Förutom sina skyddande effekter har eosinofiler även en patologisk effekt genom att utsöndra stort basiskt protein och eosinofilt katjoniskt protein.

Stort basiskt protein i eosinofila granuler skadar cellerna i det cilierade epitelet i bronkialslemhinnan, vilket naturligt stör den mukociliära transporten. Dessutom aktiveras frisättningen av histamin från mastcellsgranuler under inverkan av stort basiskt protein i eosinofila granuler, vilket förvärrar den inflammatoriska reaktionen.

Eosinofilt katjoniskt protein aktiverar kallikrein-kinin-systemet, fibrinbildning och neutraliserar samtidigt heparins antikoagulerande effekt. Dessa effekter kan bidra till ökad trombocytaggregation och försämrad mikrocirkulation i lungorna.

Eosinofiler utsöndrar också stora mängder prostaglandiner E2 och R, vilka har en reglerande effekt på inflammatoriska och immunologiska processer.

Således är de huvudsakliga patogenetiska mekanismerna för utveckling av pulmonell eosinofili i allmänhet och enkel pulmonell eosinofili (Lefflers syndrom) i synnerhet associerade med den funktionella aktiviteten hos eosinofiler som ackumulerats i det bronkopulmonala systemet. Utlösaren för utveckling av eosinofil alveolit under inverkan av ett antigen är aktiveringen av komplementsystemet i lungorna på grund av att lokal produktion av komplementkomponenterna C3 och C5 är möjlig i lungorna. Därefter utvecklas en immunkomplexreaktion (oftast) eller en omedelbar allergisk reaktion (IgE-beroende).

De viktigaste patomorfologiska egenskaperna vid Löfflers syndrom är:

• fyllning av alveolerna med eosinofiler och stora mononukleära celler;
• infiltration av de interalveolära septa av eosinofiler, plasmaceller, mononukleära celler;
• vaskulär infiltration med eosinofiler;
• bildning av trombocytaggregat i mikrocirkulationsbädden, men utan tecken på nekrotiserande vaskulit och utveckling av granulom.

Symtom på pulmonell eosinofili

Patienter som lider av Löfflers syndrom uppvisar ganska typiska klagomål som torrhosta (mer sällan med separation av "kanariefärgad" slem), svaghet, minskad prestationsförmåga, betydande svettningar och ökad kroppstemperatur (vanligtvis inte högre än 38°C). Vissa patienter klagar över bröstsmärtor som intensifieras vid hosta och andning (vanligtvis när Löfflers syndrom kombineras med torr pleurit). Hemoptys kan förekomma vid helmintinfektioner (fasen av larvernas migration och deras inträde i lungorna). Klåda i huden, plötsligt och återkommande Quinckes ödem och urtikaria kan förekomma. Sjukdomen är dock ofta asymptomatisk och upptäcks endast vid en stickprovsundersökning av patienten av någon annan anledning.

Patienternas allmäntillstånd är i de flesta fall tillfredsställande. Fysisk undersökning av lungorna visar ett slöt slagljud över infiltratområdet. I samma område hörs fuktiga, fina bubblor mot bakgrund av försvagad vesikulär andning. Vid en kombination av "flygande" eosinofil infiltrat och torr (fibrinös) pleurit hörs pleural friktionsljud. Karakteristiskt är snabb dynamik (snabb minskning och försvinnande) av fysiska symtom.

Laboratoriedata

1. Allmänt blodprov - karakteristiska drag - eosinofili, måttlig leukocytos, möjlig ökning av ESR.
2. Biokemiskt blodprov - ökat innehåll av seromukoid, sialinsyror, fibrin (som en manifestation av icke-specifikt biokemiskt "inflammatoriskt syndrom"), mer sällan ökar nivån av a2- och y-globuliner.
3. Immunologiska studier - en minskning av antalet suppressor-T-lymfocyter, en ökning av nivån av immunoglobuliner, uppkomsten av cirkulerande immunkomplex är möjliga, men dessa förändringar är inte konsekventa.
4. Allmän urinanalys - inga signifikanta förändringar.
5. Allmän klinisk undersökning av sputum - cytologisk undersökning avslöjar ett stort antal eosinofiler.

Instrumentell forskning

1. Röntgenundersökning av lungorna. Icke-homogena, luddiga infiltrationsfokus av varierande storlek detekteras i lungorna. De är lokaliserade i flera segment av en eller båda lungorna; hos vissa patienter är infiltrationsfokus litet och kan uppta endast ett segment. Det mest karakteristiska kännetecknet för dessa infiltrat är deras "flyktighet" - efter 7-8 dagar absorberas infiltraten, i sällsynta fall kvarstår de i 3-4 veckor, men försvinner sedan spårlöst. Hos vissa patienter kan en ökning av lungmönstret kvarstå på platsen för det försvunna infiltratet i 3-4 dagar. Infiltratets "flyktighet" är det viktigaste differentialdiagnostiska kännetecknet som skiljer denna sjukdom från lunginflammation och lungtuberkulos. Om Lefflers syndrom orsakas av helminthiska infektioner är bildandet av destruktiva fokus i lungvävnaden, deras långsamma försvinnande och hos vissa patienter bildandet av cystor med kalciumsaltavlagringar möjlig.
2. Studie av lungornas ventilationsfunktion. Som regel finns inga signifikanta störningar av den yttre andningsfunktionen. Vid omfattande infiltrationer i lungorna kan måttlig andningssvikt av blandad restriktiv-obstruktiv typ (minskad VC, FEV1) observeras.

Förloppet av enkel pulmonell eosinofili är gynnsamt, inga komplikationer observeras och fullständig återhämtning sker. Om allergenet inte kan elimineras är återfall av sjukdomen möjliga.

Undersökningsprogram

1. Allmänna tester av blod, urin, avföring (för helminter), sputum (cytologisk analys).
2. Biokemiskt blodprov - bestämning av innehållet av seromukoid, sialinsyror, fibrin, totalt protein, proteinfraktioner.
3. Immunologiska studier - bestämning av innehållet av B- och T-lymfocyter, subpopulationer av T-lymfocyter, immunoglobuliner, cirkulerande immunkomplex.
4. EKG.
5. Röntgen av lungorna i tre projektioner.
6. Spirometri.
7. Allergologisk undersökning för att identifiera sensibilisering mot pollen, livsmedel, svamp, helmint, medicinska och andra allergener.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]