Polycystisk njursjukdom: En översikt över information

Polycystisk njursjukdom är en av de allvarligaste anomalierna, som kännetecknas av att en betydande del av renal parenchymen ersätts med flera cyster av olika former och storlekar. Polycystisk njure är hänförlig till medfödda ärftliga sjukdomar i urinvägarna.

Ett typiskt kännetecken för polycystisk njursjukdom - närvaron på ytan av sina kroppar, och nämnda flertal parenkym cystor innehållande vattnig (ibland gelatinös) gulaktiga, blandat med blod och var vätska.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

I frekvens är anomali den andra bara för enkla cyster, och svårighetsgraden av den kliniska kursen och antalet komplikationer rangerar först bland alla njursjukdomar. Polycystisk njure, enligt litteraturen, bland njursjukdomar är från 0,17 till 16,5%.

Njurarna ökar när den fungerande parenkymen minskar. Cystor är de förstorade delarna av renal glomeruli och tubuli, som håller kontakten med resten av nefronen.

Det finns två typer av polycystos:

• autosomal dominant sjukdom (polycystisk njursjukdom hos vuxna); 
• autosomal recessiv sjukdom (polycystisk njursjukdom hos barn). 

Polycystisk njursjukdom hos vuxna förekommer hos en av 1 000 personer, som långsamt utvecklas. Den genomsnittliga livslängden för denna sjukdom är 50 år. Manifestationerna av sjukdomen börjar vid en ung eller medelålder, och ca 10 år är det fortfarande kompenserat. I detta stadium av sjukdomen är kirurgisk behandling möjlig, bestående av att öppna de cystiska formationerna genom resektion av deras baldakin. I de senaste målen används punktering under ultraljudskontroll av de största cysterna, såväl som cystor som signifikant försämrar blodflödet. Cirka en tredjedel av patienterna har levercystor som inte har funktionella konsekvenser.

MSCT och MR kan inte bara detektera de cystiska strukturerna själva, utan också bestämma innehållet i deras innehåll, vilket bidrar till att differentiera diagnosen supplerande av cyster med förstöring av parenchymen. Den erhållna informationen kan vara användbar vid val av behandlingens taktik.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Orsaker polycystisk njursjukdom

ST. Zakharyan (1937.1941). Och sedan formulerade A. Puigvert (1963) bestämmelserna om enhetligheten av ursprunget till utvecklingsmissbildningar och det medullära lagret. Två huvudgrupper av anomalier identifierades:

• dysembrioplasia av kalyxer (divertikula av bäcken och calyxes, cystor av perapelvic)
• dysembryoplasi hos de malpighiska pyramiderna (megacalix, medullary cystic disease).

Vissa forskare golvkoncept "divertikel pyelocaliceal system" avser alla de sjukliga förändringar i bibehållandet av koppar som har uppstått som en följd av brott i den neuromuskulära systemet koppen papillär zonen och på grund av tryckkärlet eller hennes hals ärr-sklerotisk processer i njur sinus. Andra avgränsar tydligt begreppet "medfödd" eller "sann" diverticula pyelocaliceal systemet från alla typer av okololohanochnyh cystisk formationer med ett slutet hålrum, liksom förändringar i kvarhållandet av kopparna, i vilka rinner den renala papiller. Embryonala morfogenes divertikel pyelocaliceal system beskrivs som ett resultat av embryologisk forskning och fann att hans utbildning på grund av bristen på åtgärder som inducerar metanefriskt kanal på metanefrogennuyu blastema.

Som en följd bildas ett hålrum som kommunicerar med kopp-och-bäckenet genom en smal passage men avgränsas från njurstrukturerna. Den grundläggande skillnaden mellan en sann divertikulum och en falsk divertikulum är avsaknaden av en renal papilla. Divertikulumet i bägarsystemet är ett rundat hålrum som är täckt med urotelium, förbunden med bägare och bäckenet med en tunn bana, i vilken njurpapillen inte kommer in. Urinen strömmar in i divertikulans hålighet på en tunn kurs, stagnerande i den. Därför innehåller halvering av observationerna divertikulan i kopp- och bäckesystemet konkretioner.

[11], [12], [13]

Symtom polycystisk njursjukdom

Symptomen av polycystisk njursjukdom associerad antingen med sig själva cystor (högt blodtryck i 50% av patienterna, dov värkande smärta i korsryggen, hematuri, pyuri) eller manifestationer av njurinsufficiens. Diagnos av polycystos idag är inte svår. Ultraljud i kombination med dopplerografi möjliggör inte bara att upptäcka sjukdomen, men också för att klargöra tillståndet av njurblodflödet.

De flesta patienter dör av kroniskt njursvikt och 10% från hjärnblödning. Behandling av azotemi (inklusive hemodialys, organtransplantation), pyelonefrit och hypertension kan avsevärt förlänga patienternas livslängd.

Polycystiska barn förekommer hos en av 10.000 nyfödda. Inte bara bägge njurstrukturerna påverkas, men också levern. Mycket ofta vid födseln noteras lungens hypoplasi. Manifestation i barndomen karaktäriseras av njurinsufficiens och hos ungdomar - portalhypertension. Utsikterna är ogynnsamma.

Cortiska cystiska skador är den vanligaste utvecklingsfelet. Dessa inkluderar anomalier av strukturen, såsom multicystosis, polycystos och, enligt tidigare idéer, en ensam cyste. För närvarande har en pålitlig association av ursprunget av cystiska formationer med ålder visat sig. Deras medfödda ursprung är extremt sällsynt. Kombinerar multicystos och polycystos med en gemensam embryo-fostermorfogenes: de primära tubulerna i det metanekrogena blastemet förbinder inte metanephrosflödet. Denna teori förklarar i mindre utsträckning uppkomsten av ensamma cyster. Lämpligare uppkomsten av njurcystor retentionen inflammatorisk (resultera rörformiga obstruktion och inflammation i urinvägarna) och neoplastisk proliferativ och (en följd av överdriven proliferation av njur epitel). I samband med detta är det tveksamt för oss att klassificera cyste av renal parenchyma till utvecklingsanomalier.

Multicystic njure - kortikala cystisk lesioner, där nästan alla nephrons inte är anslutna till uppsamlingskanaler och förvandlas till en lagrings cystor, med ingen eller allvarligt underutvecklade juxtaglomerulära apparaten. Med multicystos representeras nästan hela njuren av cystiska skador. Deras skal kan förkalkas. Cysternas innehåll är delvis reabsorberat glomerulärt filtrat. Njurarna fungerar inte. Denna defekt är mycket sällsynt - 1,1%. Kliniskt kan det uppenbara stumma värk i ländryggen, artärhypertension. Diagnos för idag är inte svårt. Någon av de diagnostiska metoderna för strålning tillåter dig att upprätta en diagnos. Bilateral multicystosis är oförenlig med livet.

Diagnostik polycystisk njursjukdom

Diagnos av polycystisk njursjukdom är möjligt med intravenös urografi, retrograd pyelografi, är mer exakt diagnos fastställas med hjälp MSCT, som tillåter inte bara att identifiera den anomali, men också att presentera intrarenal relationer för att uppskatta bredden och längden av livmoderhalsen, vilket är nödvändigt för ett val av taktik behandling. För divertikula bland alla njursjukdomar - 0,96%. Flera diverticula är relativt sällsynta, och i en tredjedel av fallen är det diverticula bäckenet, och i andra fall - koppar. Calculiosis diverticulum noteras i 78% av observationerna.

Multisteg MSCT gör det möjligt att bestämma migreringen av konkrement i divertikulans lumen. Detta gör det möjligt att utföra differentialdiagnostik med förkalkning av cystisk utbildningens vägg. MSCT fördel vid diagnos av diverticula pyelocaliceal system består i möjligheten att deras detektering även med smala halsar diverticula (för urografi inträngande av kontrastmedium in i deras lumen är emellertid svårt, de visar liten kontrast).

[14], [15], [16], [17], [18]

Behandling polycystisk njursjukdom

Flödet av jämn divertikula komplicerat av beräkningen är vanligtvis asymptomatisk och kräver ingen behandling. Vid behov (pyelonefritattacker) behandlas polycystisk njursjukdom med kirurgiska tekniker - perkutan nephrolithotripsy med fulgation av stroke. Användningen av fjärrstötvåg litotripsy har inga utsikter.

Räkningen av paraplyviccystor för medfödda tillstånd är tveksamt idag på grund av deras frånvaro hos personer yngre än 30 år. Därför kan förekomsten av paraplyviska cystiska formationer förklaras av atresi hos lymfkärlen i njurens sinus, vilket bevisades genom morfologiska studier. Hypotesen av A.V. Aivazyan och AM-Voyno Yasenetsky som förklarar förekomsten av njurcystor sinus fullständig klyvning av en gren av den kraniala änden av kanalen metanefriskt blastem metanefrogennoy.