Polycystisk njursjukdom - Översikt över information

Polycystisk njursjukdom är en av de allvarligaste anomalierna som kännetecknas av att en betydande del av njurparenkymet ersätts med flera cystor av olika former och storlekar. Polycystisk njursjukdom klassificeras som en medfödd ärftlig sjukdom i urinvägarna.

Ett karakteristiskt drag för polycystisk njursjukdom är förekomsten av flera cystor på organens yta och i deras parenkym som innehåller en vattnig (ibland geléliknande) gulaktig vätska blandad med blod och var.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

När det gäller frekvens är anomalin näst efter enkla cystor, och vad gäller svårighetsgraden av det kliniska förloppet och antalet komplikationer rankas den först bland alla njursjukdomar. Enligt litteraturen står polycystisk njursjukdom för 0,17 till 16,5 % av njursjukdomarna.

Njurarna förstoras med en minskning av det fungerande parenkymet. Cystor är vidgade delar av njurens glomeruli och tubuli, som upprätthåller en förbindelse med den återstående delen av nefronet.

Det finns två typer av polycystisk sjukdom:

• autosomalt dominant sjukdom (polycystisk njursjukdom hos vuxna);
• autosomal recessiv sjukdom (polycystisk njursjukdom hos barn).

Polycystisk njursjukdom hos vuxna förekommer hos en av 1000 personer och fortskrider långsamt. Den genomsnittliga förväntade livslängden för denna sjukdom är 50 år. Sjukdomens manifestationer börjar i ung eller medelåldern och den förblir kompenserad i cirka 10 år. I detta skede av sjukdomen är kirurgisk behandling möjlig, bestående av att öppna cystiska formationer genom att resekera deras kupol. På senare år har punktering under ultraljudskontroll av de största cystorna, såväl som cystor som avsevärt stör blodflödet, använts. Ungefär en tredjedel av patienterna har levercystor, vilka inte har några funktionella konsekvenser.

MSCT och MRI kan inte bara upptäcka själva cystiska formationer, utan också bestämma innehållets natur, vilket hjälper till vid differentialdiagnostik av cystsuppuration med parenkymförstörelse. Den erhållna informationen kan vara användbar vid val av behandlingstaktik.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Orsaker polycystisk njursjukdom

ST. Zakharyan (1937-1941) och därefter A. Puigvert (1963) formulerade bestämmelser om ursprungsenhet för utvecklingsdefekter i CLS och märgskiktet. Två huvudgrupper av anomalier identifierades:

• dysembryoplasi i njurbäckenet (divertiklar i njurbäckenet och njurbäckenet, parapelvinala cystor);
• dysembryoplasi i Malpighi-pyramiderna (megakalyx, medullär cystisk sjukdom).

Vissa forskare förstår termen "divertikel i njurbäckenet-kalycealsystemet" som alla patologiska retentionsförändringar i njurbäckenet-kalycealsystemet som uppstår som ett resultat av både en störning i den neuromuskulära apparaten i papillär-bäckenzonen och tryck på dess hals från ett kärl eller en ärrbildnings-sklerotisk process i njursinus. Andra skiljer tydligt termen "medfödd" eller "sant" divertikel i njurbäckenet-kalycealsystemet från alla typer av peripelviska cystiska formationer med en sluten kavitet, såväl som retentionsförändringar i njurbäckenet-kalycealsystemet, in i vilka njurpapillerna flyter. Embryonal morfogenes av divertikel i njurbäckenet-kalycealsystemet avslöjades som ett resultat av embryologiska studier som fastställde att dess bildning är förknippad med avsaknaden av den inducerande effekten av kanalen metanephric på det metanephrogena blastemet.

Som ett resultat bildas en hålighet som kommunicerar med njurbäckenet-kalycealsystemet genom en smal passage, men är separerad från njurstrukturerna. Den grundläggande skillnaden mellan en äkta divertikel och en falsk är avsaknaden av en njurpapil. En divertikel i njurbäckenet-kalycealsystemet är en rund hålighet täckt med urotelium, ansluten till njurbäckenet-kalycealsystemet genom en tunn passage, in i vilken njurpapillen inte flödar. Urin flödar in i divertikelhåligheten genom en tunn passage och stagnerar i den. Därför innehåller divertiklar i njurbäckenet-kalycealsystemet i hälften av observationerna stenar.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symtom polycystisk njursjukdom

Symtom på polycystisk njursjukdom är associerade antingen med själva cystorna (arteriell hypertoni hos 50 % av patienterna, dov värk i ländryggen, hematuri, pyuri) eller med manifestationer av njursvikt. Diagnos av polycystisk sjukdom är inte svår idag. Ultraljud i kombination med dopplerografi gör det inte bara möjligt att identifiera sjukdomen utan också att klargöra tillståndet i njurarnas blodflöde.

De flesta patienter dör av kronisk njursvikt och 10 % av hjärnblödning. Behandling av azotemi (inklusive hemodialys, organtransplantation), pyelonefrit och arteriell hypertoni kan avsevärt förlänga patienternas liv.

Polycystisk sjukdom hos barn förekommer hos ett av 10 000 nyfödda. Inte bara båda njurstrukturerna påverkas, utan även levern. Mycket ofta observeras lunghypoplasi vid födseln. Manifestation i barndomen kännetecknas av njursvikt och i tonåren - portalhypertension. Prognosen är ogynnsam.

Kortikala cystiska lesioner är den vanligaste utvecklingsdefekten. De inkluderar strukturella anomalier som multicystisk sjukdom, polycystisk sjukdom och, enligt tidigare uppfattningar, solitära cystor. För närvarande har ett tillförlitligt samband mellan förekomsten av cystiska formationer och ålder bevisats. Deras medfödda ursprung är extremt sällsynt. Multicystisk sjukdom och polycystisk sjukdom har gemensamt embryofetal morfogenes: de primära tubuli i det metanefrogena blastemet är inte anslutna till metanefroskanalen. Denna teori förklarar förekomsten av solitära cystor i mindre utsträckning. Genesen av njurcystor är mer lämplig: retentionsinflammatorisk (resultatet av obstruktion och inflammation i tubulära och urinvägar) och proliferativ neoplastisk (en konsekvens av överdriven proliferation av njurepitelet). I detta avseende tvivlar vi på klassificeringen av njurparenkymcystor som utvecklingsanomalier.

Multicystisk njure är en kortikal cystisk lesion där nästan alla nefroner inte har anslutit till samlingskanalerna och har förvandlats till retentionscystor, medan den juxtaglomerulära apparaten saknas eller är kraftigt underutvecklad. Vid multicystisk njure representeras nästan hela njuren av cystiska formationer. Deras membran kan förkalkas. Innehållet i cystorna är delvis reabsorberat glomerulärt filtrat. Njuren fungerar inte. Denna defekt är ganska sällsynt - 1,1 %. Kliniskt kan den manifesteras av dov värkande smärta i ländryggen och arteriell hypertoni. Diagnostik idag är inte svår. Alla radiologiska diagnostiska metoder gör det möjligt att fastställa en diagnos. Bilateral multicystisk njursjukdom är oförenlig med livet.

Diagnostik polycystisk njursjukdom

Diagnos av polycystisk njursjukdom är möjlig med hjälp av exkretionsurografi, retrograd pyelografi, mer exakt ställs diagnosen med hjälp av MSCT, vilket gör det möjligt att inte bara identifiera anomalin, utan också att föreställa sig de intrarenala förhållandena, att uppskatta bredden och längden på halsen, vilket är nödvändigt för att välja behandlingstaktik. För divertiklar bland alla njurdefekter - 0,96%. Multipla divertiklar är ganska sällsynta, och i en tredjedel av fallen är det divertiklar i njurbäckenet, och i de återstående fallen - bläckben. Divertikulos av divertiklar noteras i 78% av fallen.

Polypositionell MSCT möjliggör bestämning av stenmigration i divertikelns lumen. Detta gör det möjligt att utföra differentialdiagnostik med förkalkning av cystisk formations vägg. Fördelen med MSCT vid diagnostisering av divertiklar i njurbäckenet och bäckenet är möjligheten att detektera dem även med smala divertikulahalsar (under urografi är det svårt för kontrastmedlet att komma in i deras lumen, så de kontrasteras dåligt).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling polycystisk njursjukdom

Förloppet av även komplicerade divertiklar med tandsten är vanligtvis asymptomatiskt och kräver ingen behandling. Vid behov (anfall av pyelonefrit) behandlas polycystisk njursjukdom med kirurgiska tekniker - perkutan nefrolitotripsi med fulguration av förloppet. Användning av fjärrstyrd chockvågslitotripsi är meningslös.

Klassificeringen av parapelvinala cystor som medfödda tillstånd är för närvarande tveksam på grund av deras frånvaro hos individer under 30 år. Därför kan förekomsten av parapelvinala cystiska formationer förklaras av atresi i lymfkärlen i sinus njure, vilket har bevisats genom morfologiska studier. Hypotesen från AV Ayvazyan och AM Voyno-Yasenetsky, som förklarar förekomsten av sinus njure genom fullständig avsplittring av en av grenarna i den kraniala änden av kanalen metanefrisk från det metanefrogena blastemet, verkar orealistisk.