Pleuralt mesoteliom

Pleuramesoteliom är den enda kända maligniteten i pleura, och nästan alla fall av mesoteliom orsakas av asbestexponering.

[ 1 ], [ 2 ]

Vad orsakar pleuramesoteliom?

Livstidsrisken att utveckla sjukdomen hos asbestarbetare är cirka 10 %, med en genomsnittlig latens på 30 år. Risken är oberoende av rökning. Mesoteliom kan spridas lokalt eller metastasera till hjärtsäcken, diafragman, bukhinnan och, i sällsynta fall, tunica vaginalis testikeln.

Symtom på pleuramesoteliom

Patienter rapporterar oftast dyspné och icke-pleuritisk bröstsmärta. Symtom på pleuramesoteliom som indikerar generaliserad sjukdom är sällsynta under sjukdomens kliniska manifestationer. Invasion av bröstväggen och andra angränsande strukturer kan orsaka svår smärta, dysfoni, dysfagi, Horners syndrom, plexopati brachialis eller ascites. Extratorakal extension förekommer hos 80 % av patienterna, vanligtvis med involvering av hilar- och mediastinumlymfkörtlarna, levern, binjurarna och njurarna.

Diagnos av pleuramesoteliom

Pleuramesoteliom, som står för mer än 90 % av alla fall, uppträder på röntgen som diffus unilateral eller bilateral pleuraförtjockning som verkar omsluta lungorna, vilket vanligtvis resulterar i förstorade costofreniska vinklar. Pleurautgjutning förekommer i 95 % av fallen och är vanligtvis unilateral och massiv. Diagnosen baseras på pleuravätskecytologi eller pleurabiopsi och, om icke-diagnostisk, biopsi under videoassisterad torakoskopi (VATS) eller torakotomi. Stadieindelning utförs med hjälp av thorax-CT, mediastinoskopi och MRI. Sensitiviteten och specificiteten för MRI och CT är jämförbara, även om MRI är användbar för att bestämma tumörutbredning in i ryggraden eller ryggmärgen. PET kan ha bättre sensitivitet och specificitet för att skilja benign från malign pleuraförtjockning. Bronkoskopi kan avslöja associerade endobronkiala maligniteter. Förhöjda pleuravätskehyaluronidasnivåer tyder på men är inte diagnostiska för sjukdomen. Lösliga mesotelinassocierade proteiner som utsöndras i serumet av mesotelceller studeras som möjliga tumörmarkörer för sjukdomsdetektering och övervakning.

[ 3 ], [ 4 ]

Behandling av pleuramesoteliom

Pleuramesoteliom är fortfarande en obotlig cancer. Kirurgi för att avlägsna pleura; ensidig pneumonektomi, avlägsnande av nervus phrenicus och halva diafragman; och perikardiell ablation med kemoterapi eller strålbehandling är möjliga behandlingar, men de förändrar inte prognosen eller överlevnaden signifikant; långsiktig överlevnad är sällsynt. Dessutom är fullständig kirurgisk resektion inte genomförbar för de flesta patienter. Kombinationen av pemetrexed (en antifolat-antimetabolit) och cisplatin har visat lovande resultat men kräver ytterligare studier.

Huvudmålet med stödjande vård är att lindra smärta och dyspné. Med tanke på sjukdomens diffusa natur är strålbehandling vanligtvis inte möjlig förutom vid lokal smärta och metastaser, men bör inte användas för att behandla radikulär smärta. Pleurodes eller pleurektomi kan användas för att lindra dyspné på grund av pleurautgjutning. Adekvat smärtlindring är svårt men bör uppnås, vanligtvis med opioider, med både perkutan och epidural kateter för smärtlindring. Kemoterapi med cisplatin och gemcitabin kan lindra symtom på pleuramesoteliom i de flesta fall och har visat sig krympa tumören hos hälften av de studerade patienterna. Vissa författare föreslår multimodal behandling av pleuramesoteliom. Intrapleural administrering av granulocyt-makrofagkolonistimulerande faktor eller interferon gamma, intravenös administrering av ranpirnas (ribonukleas) och genterapi är under utredning.

Vad är prognosen för pleuramesoteliom?

Pleuramesoteliom har en dålig prognos. Ingen behandling för pleuramesoteliom har visat sig signifikant öka överlevnaden. Överlevnaden från diagnos är i genomsnitt 8–15 månader, beroende på celltyp och lokalisering. Ett litet antal patienter, vanligtvis yngre och med kortare symtomduration, har en mer gynnsam prognos och överlever ibland i flera år efter diagnos.