Kardiomyopatier hos barn

Kardiomyopatier är en heterogen grupp av kroniska, allvarliga hjärtmuskelsjukdomar som leder till utveckling av hjärtmuskeldysfunktion.

Termen "kardiomyopati" föreslogs först av W. Brigden (1957) för att definiera hjärtmuskelsjukdomar av okänt ursprung. För närvarande kan detta koncept inte anses vara tydligt definierat; det ges ofta olika betydelser. I den moderna sjukdomsnomenklaturen (WHO, 1996) skiljer man mellan idiopatisk (av oklar eller okänd etiologi), specifika (vid olika sjukdomar associerade med skador på andra organ, eller med en känd etiologi) kardiomyopatier och oklassificerbara hjärtmuskelsjukdomar.

Klassificering

Följande klassificering av kardiomyopati godkändes av WHO 1996.

1. Idiopatisk kardiomyopati (av okänd genes).
2. Specifika kardiomyopatier.
   1. Inflammatoriska kardiomyopatier:
      • infektiös;
      • autoimmuna.
   2. Ischemisk kardiomyopati är en diffus sjukdom i myokardiets kontraktilitet med uttalade förändringar i kranskärlen.
   3. Hypertensiv kardiomyopati - med vänsterkammarhypertrofi på grund av arteriell hypertoni i kombination med tecken på dilaterad eller restriktiv kardiomyopati.
   4. Metaboliska kardiomyopatier:
      • endokrin (vid akromegali, hypokorticism, tyreotoxikos, myxödem, fetma, diabetes mellitus, feokromocytom);
      • vid infiltrativa och granulomatösa processer, lagringssjukdomar (amyloidos, hemokromatos, sarkoidos, leukemi, mukopolysackaridos, glykogenos - Pompes sjukdom), lipidos (Gauchers sjukdom, Fabrys sjukdom);
      • vid brist på mikroelement (kalium, magnesium, selen, etc.), vitaminer och näringsämnen (beriberi, kwashiorkor), samt vid anemi.
   5. Kardiomyopati vid systemiska bindvävssjukdomar (dermatomyosit, reumatoid artrit, systemisk sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopati vid systemiska neuromuskulära sjukdomar:
      • neuromuskulära störningar (Friedreichs ataxi, Noonans syndrom);
      • muskeldystrofier (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomyopati orsakad av exponering för toxiska och fysiska faktorer (alkohol, kobolt, bly, fosfor, kvicksilver, antracyklinantibiotika, cyklofosfamid, uremi, joniserande strålning).
3. Oklassificerbara kardiomyopatier (endomyokardiell fibroelastos, icke-kompakt myokardium, mitokondriella sjukdomar, systolisk dysfunktion med minimal dilatation).

För närvarande har den kliniska klassificeringen av kardiomyopatier (WHO, 1980, modifierad med hänsyn till WHO:s data, 1995), konstruerad med hänsyn till de ledande patofysiologiska mekanismerna, fått allmänt erkännande.

Patofysiologisk klassificering av kardiomyopatier (WHO, 1995).

• Dilaterad kardiomyopati (DCM). Kännetecknas av dilatation och nedsatt kontraktilitet av hjärtmuskeln i vänster eller båda kamrarna.
• Hypertrofisk kardiomyopati (HCM). Det typiska symptomet är hypertrofi av hjärtmuskeln i vänster och/eller höger kammare med bibehållen kontraktil och nedsatt diastolisk funktion; två former urskiljs:
  • med obstruktion;
  • utan hinder.
• Restriktiv kardiomyopati (RCM). Kännetecknas av dilatation av förmaken och nedsatt diastolisk fyllning av kamrarna; tre former urskiljs:
  • primär myokard;
  • endomyokardial med eosinofili;
  • endomyokardiellt utan eosinofili.
• Arytmogen högerkammarkardiomyopati (ARVC). Kännetecknas av progressiv ersättning av myokardiet i höger och/eller vänster kammare med fibrofettvävnad, vilket leder till allvarliga arytmier och plötslig död.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]