Blodsjukdomar (hematologi)

Proteinbrist Z: Orsaker, symtom, diagnos, behandling

Protein Z är ett vitamin K-beroende protein som fungerar som en kofaktor för processen att hämma blodkoagulering genom att bilda ett komplex med ett plasmaprotein, en Z-beroende proteashämmare.

Proteinbrist C: Orsaker, symtom, diagnos, behandling

Eftersom aktiverat protein C leder till nedbrytningen av faktorerna Va och VIIIa är det således ett naturligt plasmaantikoaguleringsmedel. Minskat protein C som ett resultat av genetiska eller förvärvade orsaker provar uppkomsten av venös trombos.

V-faktorresistens mot aktiverat protein C: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Det aktiverade proteinet C spaltar faktorerna Va och VIIIa och därigenom inhiberar koaguleringsprocessen. Vilken som helst av flera mutationer av faktor V orsakar dess resistans mot aktiverat protein C, varigenom tendensen till trombos ökar. Den vanligaste faktorn V-mutationen är Leyden-mutationen. Homozygota mutationer i större utsträckning ökar risken för trombos än heterozygot.

Trombofili: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Hos friska personer hemostatisk balans är ett resultat av samverkan mellan prokoagulerande (främja koagelbildning), antikoagulerande och fibrinolytiska komponenter.

Von Willebrands sjukdom hos vuxna

Von Willebrands sjukdom är en medfödd brist på vWF, vilket leder till blodplättsdysfunktion. Det kännetecknas vanligtvis av mild blödning. Screening visar en ökning av blödningstiden, ett normalt antal blodplättar och eventuellt en liten ökning av partiell tromboplastintid.

Trombotisk trombocytopenisk purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom

Trombotisk trombocytopen purpura och hemolytiskt uremiskt syndrom är akuta, fulminant sjukdom som karakteriseras av trombocytopeni och mikroangiopatisk hemolytisk anemi.

Idiopatisk trombocytopenisk purpura hos vuxna

Idiopatisk (immun) trombocytopenisk purpura är en hemorragisk sjukdom som orsakas av trombocytopeni, som inte är förknippad med en systemisk sjukdom. Det brukar ha en kronisk kurs hos vuxna, men är ofta akut och övergående hos barn. Mjältstorleken är normal.

Ärftliga intracellulära störningar av blodplättar: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Ärftliga intracellulära störningar av blodplättar är sällsynta sjukdomar och leder till blödningens manifestation under hela livet. Diagnosen bekräftas av studien av trombocytaggregation. I närvaro av svåra blödningsemissioner är transfusion av blodplättar nödvändig.

Förvärvat blodplättsdysfunktion: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Förvärvat blodplättsdysfunktion kan vara ett resultat av att ta aspirin, andra icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel eller systemiska sjukdomar.

Trombocytopeni och trombocytdysfunktion

Blodplättar är fragment av megakaryocyter som ger hemostas av cirkulerande blod. Trombopoietin syntetiseras av levern som svar på en minskning i antalet benmärgs megakaryocyter och cirkulerande blodplättar och stimulerar benmärgen till syntesen av megakaryocyter blodplätts.

Hälsa