Koagulationsstörningar på grund av cirkulerande antikoagulantia: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Cirkulerande antikoagulanter typiskt representeras av autoantikroppar som neutraliserar specifika koagulationsfaktorer in vivo (t ex autoantikroppar mot faktorerna VIII och V) eller inhiberar proteinbundna fosfolipider in vitro. Ibland orsakar en sen typ av autoantikroppar blödning in vivo, bindande protrombin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formulär

Isoantikroppar mot faktor VIII utvecklas hos 15-30% av patienterna med svår hemofili A som en komplikation av upprepad kontakt med normala molekyler av faktor VIII som en substitutionsbehandling.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulantia som påverkar nivån av faktor VIII

Antikroppar mot faktor VIII kan ibland förekomma hos patienter som inte har hemofili, till exempel hos kvinnor efter förlossningen som en manifestation av systemiska autoimmuna sjukdomar i strid övergående immunreglering, hos äldre patienter i frånvaro av andra sjukdomar. Hos patienter med faktor VIII-antikoagulantia kan livshotande blödning utvecklas.

Plasmainnehållande antikroppar mot faktor VIII kännetecknas av en ökning av partiell tromboplastintid, vilken inte korrigeras genom tillsats av normal plasma eller en annan faktor VIII-källa i ett 1: 1-förhållande till patientens plasma. Testning utförs omedelbart efter blandning och efter inkubation.

Terapi med cyklofosfamid och glukokortikoider kan minska produktionen av autoantikroppar hos patienter som inte har hemofili. Hos kvinnor i postpartumperioden kan autoantikroppar försvinnas spontant.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostik koagulationsstörningar

Närvaron av cirkulerande antikoagulanter bör misstänkas hos patienter med svår blödning, ökning av både ny partiell tromboplasti-tid och protrombintid, som inte korrigeras genom upprepad testning för blandningar av normal plasma och plasma från patienten i ett förhållande av 1: 1.

Antifosfolipidantikroppar bidrar vanligen till utvecklingen av trombos. Men hos vissa patienter binder antikroppar till protrombin-fosfolipidkomplexet, vilket inducerar hypoprothrombinemi, vilket kan leda till markant blödning.

[16], [17], [18], [19], [20]

Behandling koagulationsstörningar

Terapi med cyklofosfamid och glukokortikoider kan minska produktionen av autoantikroppar hos patienter som inte har hemofili. Hos kvinnor i postpartumperioden kan autoantikroppar försvinnas spontant.