Koagulationsstörningar på grund av cirkulerande antikoagulantia: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Cirkulerande antikoagulantia är vanligtvis autoantikroppar som neutraliserar specifika koagulationsfaktorer in vivo (t.ex. autoantikroppar mot faktor VIII och V) eller hämmar proteinbundna fosfolipider in vitro. Ibland orsakar sena autoantikroppar blödning in vivo genom att binda protrombin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formulär

Isoantikroppar mot faktor VIII utvecklas hos 15–30 % av patienter med svår hemofili A som en komplikation av upprepad exponering för normala faktor VIII-molekyler som ersättningsterapi.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulantia som påverkar faktor VIII-nivåerna

Antikroppar mot faktor VIII kan ibland förekomma hos patienter utan hemofili, såsom kvinnor efter förlossningen, som en manifestation av en systemisk autoimmun sjukdom, vid övergående immunförsvarsdysreglering, hos äldre patienter i frånvaro av andra sjukdomar. Livshotande blödningar kan utvecklas hos patienter med faktor VIII-antikoagulantia.

Plasma som innehåller antikroppar mot faktor VIII kännetecknas av en ökning av partiell tromboplastintid, vilket inte korrigeras genom tillsats av normal plasma eller en annan källa till faktor VIII i förhållandet 1:1 med patientens plasma. Testning utförs omedelbart efter blandning och efter inkubation.

Cyklofosfamid- och glukokortikoidbehandling kan minska produktionen av autoantikroppar hos patienter utan hemofili. Hos kvinnor efter förlossningen kan autoantikropparna försvinna spontant.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostik koagulationsrubbningar

Förekomst av cirkulerande antikoagulantia bör misstänkas hos patienter med svår blödning, en ökning av både partiell tromboplastintid och protrombintid, vilka inte korrigeras när testet upprepas på en blandning av normal plasma och patientplasma i förhållandet 1:1.

Antifosfolipidantikroppar främjar vanligtvis trombos. Hos vissa patienter binder dock antikropparna till protrombin-fosfolipidkomplexet, vilket inducerar hypoprotrombinemi, vilket kan leda till allvarlig blödning.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Behandling koagulationsrubbningar

Cyklofosfamid- och glukokortikoidbehandling kan minska produktionen av autoantikroppar hos patienter utan hemofili. Hos kvinnor efter förlossningen kan autoantikropparna försvinna spontant.