Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Proteinbrist C: Orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Epidemiologi
Förekomsten av heterozygotisk brist av plasmaprotein C är från 0,2 till 0,5%; Omkring 75% av personer med denna anomali har en historia av venös tromboembolism (50% under 50 år). Homozygot eller dubbel heterozygotisk brist leder till fulminantpurpura hos nyfödda, dvs till allvarliga neonatala DVS. Det förvärvade underskottet manifesteras hos patienter med leversjukdom, ICE, under kemoterapi för cancer (inklusive L-asparaginas) och vid warfarinbehandling.
Vem ska du kontakta?
Behandling proteinbrist C
Patienter med symptom på trombos kräver antikoagulant terapi med unfractionerat eller lågmolekylärt heparin följt av administrering av warfarin. Användning av vitamin K-antagonister som utgångswarfarinbehandling orsakar ibland huden trombotisk infarkt inducerade minskningen i nivån av vitamin K-beroende protein C, vilket sker före sänkningen av de återstående kommer vitamin K-beroende koagulationsfaktorer. Fulminant purpura av nyfödda utan att utföra substitutionsbehandling med protein C (med användning av normalt plasma eller faktorkoncentrat) och antikoagulant terapi med heparin leder till döden.