Androsterom

Androsterom – viriliserande tumörer – är en sällsynt patologi (1–3 % av alla tumörer); en viriliserande, hormonellt aktiv tumör i binjurebarken, som huvudsakligen härrör från dess retikulära zon, utsöndrar överdrivet mycket kortikosteroider, men främst androgener, och kännetecknas av en klinisk bild som liknar medfödd dysfunktion i binjurebarken. Androsterom kan nå stora storlekar – upp till 1000–1200 g.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Androsteromsjukdom kan förekomma i alla åldrar, hos både kvinnor och män. Kvinnor drabbas främst, mestadels under 35 år. Forskarnas påpekande av androsteroms sällsynthet hos män kan bero på svårigheten att diagnostisera – hos vuxna män är viriliseringen mindre märkbar och tydligen uppstår vissa av deras androsterom under täckmantel av hormonellt inaktiva binjuretumörer.

Patogenes

Patogenesen för androsterom orsakas av ökad produktion av hormoner, främst androgener, av tumörvävnaden. Patologisk undersökning avslöjar en tumör i binjurebarken. Den är vanligtvis mjuk och inkapslad. Histologiskt innehåller tumören huvudsakligen mörka celler som kännetecknas av uttalad polymorfism. I vissa fall liknar den histologiska bilden av tumören strukturen av binjurebarkens retikulära zon. Vid malignt androsterom noteras uttalad polymorfism, cellulär atypi, infiltrativ tillväxt av tumörceller och multipla nekrosfokus. Vid malignt androsterom kan metastasering till retroperitonealrummet, levern och lungorna förekomma.

Androsterom är vanligtvis brett inkapslat, snittytan är rödbrun, ofta med fokus på nekros, blödning och cystisk förändrade områden. Tumörer har vanligtvis en eller flera enzymdefekter som gör att tumörvävnaden producerar överskott av androgener. Cellerna är kompakta, normalstora, med vesikulära kärnor; de bildar strängar och acinära strukturer. I maligna tumörer noteras uttalad nukleär och cellulär polymorfism och atypism. Sådana celler bildar syncytiella och alveolära strukturer; en diskomplexerad typ av struktur förekommer. Mitoser är sällsynta. Hos barn är viriliserande tumörer vanligtvis maligna.

Symtom androsterom

Den kliniska bilden hos patienter med androsterom orsakas av överdriven produktion av manliga könshormoner - androgener - av tumören. Graden av virilisering beror på tumörens hormonella aktivitet och sjukdomens varaktighet. Hos kvinnor manifesteras androsterom genom virilisering i varierande grad. Det subkutana fettlagret minskar, musklerna sticker ut, deras massa ökar, rösten blir grovare och lägre; hårväxt noteras på kroppen och lemmarna; i ansiktet - i form av skägg och mustasch, medan de faller av på huvudet, en kal fläck bildas. Bröstkörtlarna genomgår mer eller mindre uttalad atrofi. Menstruationen börjar bli förvirrad och upphör snart. En förändring i de yttre könsorganen är karakteristisk - en signifikant ökning och virilisering av klitoris. Patienternas välbefinnande i de tidiga stadierna av sjukdomen förblir gott. Fysisk styrka och prestationsförmåga kan till och med öka (effekten av androgener).

[ 3 ]

Diagnostik androsterom

CT används för att visualisera binjurarna, vilket oftast avslöjar en unilateral binjuretumör. CT-data är av avgörande betydelse för att diagnostisera androsterom. Differentialdiagnostik bör utföras vid bilateral viriliserande binjurehyperplasi. För detta ändamål utförs tester med administrering av ACTH och dexametason. På grund av tumörens viss autonomi, dvs. dess funktions oberoende av hypofysens reglerande inflytande, åtföljs inte administrering av ACTH och dexametason av en förändring i utsöndringen av 17-KS. Röntgenundersökning (suprarenografi) kombineras med retrograd eller infusionspyelografi. Av andra sjukdomar som åtföljs av virilisering bör man komma ihåg äggstockstumörer som producerar androgener, adrenoblastom. I dessa fall är utsöndringen av 17-KS oförändrad eller måttligt ökad i otillräcklig utsträckning till viriliseringsgraden. Diagnostikmetoden är gynekologisk undersökning och röntgendiagnostik (oxypelviografi).

En förstorad äggstock på ena sidan ger anledning att misstänka en tumör. Det finns enstaka fall av utveckling av viriliseringssyndrom på grund av lipoidcellstumör i äggstocken med ektopisk tumör i binjurebarken i äggstocken. Samma diagnostiska tester används, inklusive gynekografi. Hormonella studier hos kvinnor med äggstockstumörer visar ökad utsöndring av androsteron, etiokolanolon, pregnanetriol och testosteronglukuronid. När metapyron eller koriongonadotropin administreras noteras en märkbar ökning av dessa steroider. Hos pojkar bör androsterom särskiljas från för tidig pubertet i samband med skador på centrala nervsystemet, tallkottkörteltumör och testikeltumör. Med all denna patologi når utsöndringen av 17-ketosteroider inte en så hög nivå som vid androsterom. Neurologiska symtom förekommer vid intracerebrala processer.

Trots den till synes ljusa kliniska bilden av sjukdomen diagnostiseras androsterom ofta sent, och patienter behandlas i flera år för äggstocksdysfunktion, skallighet, konstitutionell hirsutism etc. Hos barn sker, utöver de beskrivna tecknen, för tidig fysisk och sexuell utveckling hos flickor enligt heterosexuell typ och hos pojkar enligt isosexuell typ. Benåldern är före passåldern. Som ett resultat av tidig stängning av tillväxtzoner förblir patienterna korta även efter återhämtning. Kroppsvikten ökar vanligtvis inte, ibland noteras viktminskning. I sena stadier uppstår utmattning, svaghet och smärta på grund av tumörens stora storlek.

Patienter med androsterom uppvisar inte samma större metabola störningar som patienter med glukosterom. Mängden androgener som bestäms i urin och blod ökar ibland tiotals gånger.

Kliniskt fall av androsterom

Patient GN, född 1987, konsulterade en endokrinolog på RCH sommaren 2011 med klagomål på hårväxt över hela kroppen under de senaste 2–3 åren, uteblivna menstruationer under de senaste tre månaderna, viktminskning på 10 kg under de senaste 2 åren, ökad känslighet, oförklarlig aggression, humörlabilitet och konstant svaghet.

Anser sig själv ha varit sjuk i ungefär 2-3 år, då hon började märka viktminskning mot bakgrund av god aptit, ökad hårväxt på kroppen och oregelbunden menstruationscykel. Under de senaste månaderna har dessa symtom förvärrats, menstruationen har upphört helt. Hon gick till läkaren för första gången.

Ärftlighet för endokrinologiska sjukdomar är inte belastad. Gynekologisk anamnes: menstruation sedan 14 år, regelbunden, lätt, smärtfri. För närvarande - amenorré. Inga graviditeter har förekommit.

Vid undersökning är patientens tillstånd tillfredsställande. Längden är 168 cm, vikten är 52 kg, BMI är 18 kg/m2. Normostenisk kroppstyp. Hårväxten är av manlig typ. Huden är torr. De synliga slemhinnorna är rena, bleka, ingen hyperpigmentering. Sköldkörteln är inte palpabel. I lungorna hörs vesikulär andning, ingen väsande andning. Gränserna för relativ hjärtslöhet ligger inom åldersnormen. Hjärtfrekvensen är ökad (96 slag/min), hjärtljuden är dämpade. Blodtrycket är 100/60 mm Hg (i sittande ställning). Ortostatiskt test är negativt. Pulsen är tillfredsställande fylld, det finns inget pulsunderskott. Buken är mjuk, smärtfri. Levern är inte förstorad, måtten enligt Kurlov är 9x8x7 cm. Mjälten är inte förstorad. Det finns inget perifert ödem eller pastositet.

Forskningsresultat

DHEA-S = 1460,7 (N-80,2 - 511,7 mcg/dl), Testosteron = 13,4 (N 0,17 - 4,13 nmol/l), Kortisol = 8,2 (N 3,7 - 24,0 mcg/dl), ACTH = 14,2 (N-0-46 pg/ml). Halten av LH, FSH, STH, 17-hydroxiprogesteron, östradiol, somatomedin-c ligger inom normala gränser.

Datortomografi - multipla nodulära formationer i båda binjurarna. Adenom. Histologisk undersökning av biopsin - mörkcelligt adenom i binjurebarken med massiva blödningar. Ultraljud av livmodern och bihang - tillståndet motsvarar hypoöstrogenism.

Baserat på anamnesen samt kliniska och laboratoriedata ställdes en klinisk diagnos: Androsterom i båda binjurarna.

Patienten genomgick vänster adrenalektomi och resektion av höger binjure. Under månaden efter operationen noterade patienten återställning av menstruationscykeln, stabilisering av vikten, stabilisering av humöret och en kvalitativ förbättring av sitt välbefinnande. Resultat av postoperativ undersökning: DHEA-S = 161,3 mcg/dl, Testosteron = 1,27 nmol/l.

[ 4 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos bör ställas vid medfödd dysfunktion i binjurebarken, Stein-Leventhals syndrom, viriliserande äggstockstumör hos kvinnor, hos män och pojkar med testikeltumör, samt vid andra typer av för tidig pubertet. Med tanke på att hälften, enligt våra data, och enligt vissa observationer ännu mer, av androsteron är maligna, är frågorna om tidig diagnostik av stor betydelse. Vid framgångsrikt avlägsnande av tumören genomgår sjukdomssymtomen en ganska snabb regression.

Behandling androsterom

Den enda behandlingen för androsterom är kirurgi - borttagning av binjuren som påverkas av tumören.

Prognos

Med tidig diagnos och snabb kirurgisk behandling har benignt androsterom en gynnsam prognos. Vid malignt androsterom och förekomst av metastaser är prognosen ogynnsam.