Adrenokortikotropt hormon i blodet

Referensvärden för ACTH-koncentration i blodserum: kl. 08.00 - mindre än 26 pmol/l, kl. 22.00 - mindre än 19 pmol/l.

Adrenokortikotropiskt hormon är en peptid som består av 39 aminosyrarester med en molekylvikt på cirka 4500. ACTH-sekretionen i blodet är föremål för dygnsrytmer, koncentrationen är maximal vid 6:00 och minimal - ungefär vid 22:00. En stark stimulator av ACTH är stress. Halveringstiden i blodet är 3-8 minuter.

Itsenko-Cushings sjukdom är en av de allvarligaste och mest komplexa neuroendokrina sjukdomarna av hypotalamus-hypofysgenes med efterföljande involvering av binjurarna och bildandet av total hyperkorticismsyndrom och associerade störningar i alla typer av metabolism. Den patogenetiska grunden för Itsenko-Cushings sjukdom är en återkopplingsstörning i det funktionella systemet hypotalamus → hypofysen → binjurebarken, kännetecknad av konstant ökad aktivitet i hypofysen och hyperplasi av kortikotrofer eller, mycket oftare, utveckling av ACTH-producerande hypofysadenom och hyperplasi av cortex i båda binjurarna. I de flesta fall av Itsenko-Cushings sjukdom upptäcks hypofysadenom (makroadenom - hos 5%, mikroadenom - hos 80% av patienterna).

Cushings sjukdom kännetecknas av en samtidig ökning av blodnivåerna av ACTH och kortisol, samt ökad daglig utsöndring av fritt kortisol och 17-OCS i urinen. Bestämning av ACTH i blodet är nödvändig för differentialdiagnos av sjukdomen och olika former av Cushings syndrom. ACTH-sekretionen är signifikant reducerad hos patienter med kortikosterom och binjurebarkscancer (Cushings syndrom). Hos individer med Cushings sjukdom och ektopiskt ACTH-syndrom (patologisk sekretion av ACTH från en tumör av icke-hypofysursprung, oftast bronkialcancer eller tymom) ökar koncentrationen av ACTH i blodet. Ett CRH-test används för differentialdiagnos mellan de två senare sjukdomarna. Vid Cushings sjukdom ökar ACTH-sekretionen signifikant efter CRH-administrering. ACTH-producerande celler i icke-hypofystumörer har inte CRH-receptorer, så koncentrationen av ACTH förändras inte signifikant under detta test.

Syndromet med ektopisk ACTH-sekretion utvecklas oftast vid lungcancer, karcinoid- och bronkialcancer, maligna tymom, primära tymuskarcinoider och andra mediastinumtumörer. Mer sällan förekommer syndromet vid tumörer i parotis, urin- och gallblåsa, matstrupe, magsäck, tjocktarm, melanom och lymfosarkom. Ektopisk ACTH-produktion detekteras också i tumörer i de endokrina körtlarna: Langerhans öcellscancer, medullär sköldkörtelcancer, feokromocytom, neuroblastom, äggstockscancer, testikelcancer och prostatacancer. Som ett resultat av långvarig förhöjd koncentration av ACTH i blodet utvecklas hyperplasi av binjurebarken och kortisolsekretionen ökar.

Koncentrationen av ACTH i blodet kan vara från 22 till 220 pmol/l och mer. Diagnostiskt sett anses ACTH-koncentrationer i blodet över 44 pmol/l vara kliniskt signifikanta vid syndromet med ektopisk ACTH-produktion.

Den bästa metoden för att skilja mellan hypofysiska och ektopiska källor till ACTH är en samtidig bilateral studie av blod från de nedre kavernösa bihålorna för ACTH-innehåll. Om koncentrationen av ACTH i de kavernösa bihålorna är signifikant högre än i perifert blod, är källan till ACTH-hypersekretion hypofysen. Om en gradient mellan ACTH-innehållet i de kavernösa bihålorna och perifert blod inte observeras, är källan till ökad hormonproduktion troligtvis en karcinoid tumör av annan lokalisering.

Primär binjurebarksvikt (Addisons sjukdom). Vid primär binjurebarksvikt minskar produktionen av GC, mineralkortikoider och androgener till följd av destruktiva processer i binjurebarken, vilket leder till störningar i alla typer av ämnesomsättning i kroppen.

De vanligaste laboratorietecknen på primär binjurebarksvikt är hyponatremi och hyperkalemi.

Vid primär binjurebarksvikt ökar ACTH-koncentrationen i blodet signifikant - 2-3 gånger eller mer. Sekretionsrytmen störs - ACTH-halten i blodet ökar både på morgonen och kvällen. Vid sekundär binjurebarksvikt minskar ACTH-koncentrationen i blodet. För att bedöma den kvarvarande ACTH-reserven utförs ett CRH-test. Vid hypofysinsufficiens sker ingen reaktion på CRH. Om processen är lokaliserad i hypotalamus (frånvaro av CRH) kan testet vara positivt, men ACTH och kortisols reaktion på tillförseln av CRH är långsam. Primär binjurebarksvikt kännetecknas av en minskning av koncentrationen av aldosteron i blodet.

Sekundär och tertiär binjurebarksvikt uppstår som ett resultat av hjärnskada med efterföljande minskning av ACTH-produktion och utveckling av sekundär hypoplasi eller atrofi av binjurebarken. Vanligtvis utvecklas sekundär binjurebarksvikt samtidigt med panhypopituitarism, men ibland är isolerad ACTH-brist av medfött eller autoimmunt ursprung också möjlig. Den vanligaste orsaken till tertiär binjurebarksvikt är långvarig användning av glukokortikosteroider i höga doser (behandling av inflammatoriska eller reumatiska sjukdomar). Hämning av CRH-sekretion med efterföljande utveckling av binjurebarksvikt är en paradoxal konsekvens av framgångsrik behandling av Itsenko-Cushings syndrom.

Nelsons syndrom utvecklas efter fullständig borttagning av binjurarna vid Itsenko-Cushings sjukdom; det kännetecknas av kronisk binjurebarksvikt, hyperpigmentering av hud, slemhinnor och förekomst av en hypofystumör. Nelsons syndrom kännetecknas av en ökning av koncentrationen av ACTH i blodet. Vid differentialdiagnostik mellan Nelsons syndrom och ektopisk ACTH-sekretion är det nödvändigt att genomföra en samtidig bilateral studie av blod från de nedre kavernösa bihålorna för ACTH-innehåll, vilket möjliggör klargörande av processens lokalisering.

Efter kirurgisk behandling (transsfenoidal kirurgi med avlägsnande av kortikotropinom) möjliggör bestämning av koncentrationen av ACTH i blodplasman en bedömning av operationens radikalitet.

Hos gravida kvinnor kan koncentrationen av ACTH i blodet vara förhöjd.

Sjukdomar och tillstånd som kan förändra serum-ACTH-koncentrationer

Ökad koncentration	Minskad koncentration
Itsenko-Cushings sjukdom Paraneoplastiskt syndrom Addisons sjukdom Posttraumatiska och postoperativa tillstånd Nelsons syndrom Binjurevirism Användning av ACTH, insulin, vasopressin Ektopisk ACTH-produktion	Binjurebarksnedsättning Binjurebarktumör Tumörutsöndrande kortisol Användning av glukokortikosteroider

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]