Adamantiades-Behcet-sjukdomen

En multisysteminflammatorisk sjukdom av kronisk karaktär, känd som Behcets sjukdom (vid namnet på den turkiska hudläkaren som beskrev dess tre huvudsymtom), har ett annat eponymiskt namn - Adamantiades -Behcet syndrom eller sjukdom, som innehåller namnet på en grekisk ögonläkare som gjort ett stort bidrag till studien av denna sjukdom och dess diagnos.

Men namnet officiellt godkänt av WHO är Behcets sjukdom (enligt ICD -10 -kod - M35.2). [1]

Epidemiologi

Enligt klinisk statistik i världen uppskattas förekomsten av Adamantiades -Behcets sjukdom per 100 tusen människor till 0,6 fall i Storbritannien, i Tyskland - 2,3 fall; i Sverige - 4,9; i USA - 5,2; i Frankrike - 7; i Japan - 13,5; i Saudiarabien -20; i Turkiet - 421.[2], [3]

Samtidigt dominerar män i åldrarna 25-40 år bland patienterna, men i USA, Kina och nordeuropeiska regioner upptäcks sjukdomen oftare hos kvinnor. [4]

Yngre patienter har ett allvarligare sjukdomsförlopp. [5]

Orsaker Adamantiades-Behcet-sjukdomen

Även om orsakerna till Adamantiades -Behcets sjukdom inte är klart definierade, är dess etiologiska samband med den autoimmuna inflammationen i blodkärlens väggar - systemisk vaskulit - som påverkar ögonen, huden och andra organ, obestridlig. [6]

Enligt den traditionella internationella klassificeringen av systemisk vaskulit (baserat på storleken på övervägande drabbade blodkärl) är Behcets sjukdom en vaskulit som påverkar endotelet - det inre fodret av arteriella och venösa kärl av alla storlekar och typer, vilket orsakar deras ocklusion. [7]

Läs mer i publikationer:

• Behcets sjukdom hos vuxna
• Behcets sjukdom hos barn

Riskfaktorer

De omedelbara riskfaktorerna för utvecklingen av Behcets sjukdom (Adamantiades-Behcet) är genetiska faktorer, det vill säga på grund av predispositionen för bärare av vissa gener.

I synnerhet bland invånare i länderna i Mellanöstern och Asien ökar risken för att utveckla denna sjukdom hos personer med en mutation av genen som styr det humana leukocytantigenet HLA B51 och är associerat med hyperreaktivitet hos leukocytneutrofiler - mogna blodfagocyter som migrerar genom blodkärlen till inflammationsstället. [8], [9]

Även relaterad till vaskulit är förändringar i gener som kodar för proteiner som är inblandade i autoimmuna och inflammatoriska reaktioner: tumörnekrosfaktor (TNF α), makrofagproteiner (MIP-1β) och extracellulära värmechockproteiner (HSP och αβ-kristallin). [10], [11]

Effekterna av infektioner är inte uteslutna som utlösare: Staphylococcus aureus, Streptococcus sanguis, HSV-1 (herpes simplexvirus typ I), etc., som orsakar en autoinflammatorisk reaktion hos genetiskt predisponerade personer-med en ökad nivå av IgG-antikroppar och allmänna immunöveruttryck. [12]

Se även -  Vad framkallar systemisk vaskulit?

Patogenes

Mekanismen för vaskulär skada och systemiska inflammatoriska manifestationer i denna sjukdom fortsätter att vara föremål för studier, men de flesta forskare är övertygade om att patogenesen av Behcets sjukdom är immunförmedlad. [13]

Tre alternativ övervägs:

• avsättning i endotelet av immunkomplex (molekyler av associerade antigener med antikroppar);
• humoralt immunsvar, förmedlat av antikroppar, som utsöndras av plasmaceller och cirkulerar genom hela kroppen (binder till exogena och endogena antigener);
• cellmedierat svar av T-lymfocyter-med en ökning av aktiviteten hos tumörnekrosfaktor (TNF-α) och / eller inflammatoriskt protein av makrofager (MIP-1β). [14]

Som ett resultat av verkan av en av dessa mekanismer ökar nivån av proinflammatoriska cytokiner, aktivering av makrofager och kemotaxi av neutrofiler, vilket leder till dysfunktion av endotelceller (i form av svullnad), autoimmun inflammation i kärlväggarna med efterföljande obstruktion och vävnadsischemi. [15], [16]

Symtom Adamantiades-Behcet-sjukdomen

Adamantiades-Behcets sjukdom är paroxysmal, kliniska symtom är komplexa och de första tecknen uppträder hos patienter, beroende på platsen för lesionen.

I nästan alla patienter uppträder i det första skedet flera smärtsamma sår i munhålan, som spontant kan passera utan att lämna ärr.

Åtta patienter av tio har också återkommande genitala sår (pung, vulva, vagina).

Hudsymtom manifesteras i form av erythema nodosum på nedre extremiteterna, pyodermi, akne, inflammation i hårsäckarna.

I hälften av fallen uppstår oftalmiska manifestationer i form av återkommande bilateral  uveit  (oftare främre) - med konjunktival och irishyperemi, ökat intraokulärt tryck och ackumulering av pus i den nedre främre kammaren i ögat (hypopyon).[17]

Ledsjukdomar (knän, anklar, armbågar, handleder) inkluderar inflammatorisk artrit (ingen deformitet), polyartrit eller  oligoartrit .

Den vanligaste manifestationen av kärlsystemet är djup och  ytlig tromboflebit i nedre extremiteterna ; en lung- eller kransartär -aneurysm kan bildas och levervenerna kan blockeras. Inflammation av hjärtsäcken blir en ganska frekvent hjärtmanifestation av sjukdomen.[18]

Bland lesionerna i mag -tarmkanalen noteras sår i tarmslemhinnan. Om lungorna påverkas har patienter hosta och hemoptys och pleurit kan utvecklas.[19], [20]

Från sidan av centrala nervsystemet noteras skador i 5-10% av fallen av Behcets sjukdom, och oftast lider hjärnstammen, vilket orsakar nedsatt gång och koordination av rörelser, hörsel- och talproblem, huvudvärk, [21]minskad taktil känslighet, etc.[22]

Komplikationer och konsekvenser

Förutom ökad dödlighet (risken för död ökar rupturen av den resulterande aneurysmen i lung- eller kransartären) kan denna sjukdom ge allvarliga komplikationer och få livslånga negativa konsekvenser.

Skador på ögonen i form av uveit kan kompliceras av ihållande opacitet i glasögonkroppen, vilket resulterar i blindhet. [23]

Kliniska manifestationer av hjärtkomplikationer kan innefatta andfåddhet, bröstsmärta och feber.

Tarmsår kan leda till perforering, lungskador kan leda till pulmonell trombos och skador på centrala nervsystemet kan leda till allvarliga neurologiska underskott.

Diagnostik Adamantiades-Behcet-sjukdomen

Diagnos av Adamantiades-Behcet Behcets sjukdom är klinisk och inkluderar undersökning av munhålan, hud, oftalmologisk undersökning.

Diagnosen är baserad på tre funktioner, inklusive munsår, ögoninflammation, genitala sår och hudskador.

Blodprov tas: allmänt, för markörer för inflammation, för IgM -autoantikroppar (reumatoid faktor) och IgG -antikroppar, för CIC (cirkulerande immunkomplex). En biopsi av den drabbade huden utförs för att bekräfta den dermatologiska diagnosen.[24]

Instrumental diagnostik syftar till att undersöka de drabbade organen och kan innefatta angiografi, röntgenstrålar i leder eller lungor, beräknad och magnetisk resonansavbildning. [25]

Differentiell diagnos

Av särskild svårighet är differentialdiagnos, som bör utesluta afthous stomatitis, herpes vulgaris, reaktiv artrit, ulcerös kolit och alla inflammatoriska tarmsjukdomar, systemisk lupus, uretrit och annan systemisk vaskulit. [26], [27]

Behandling Adamantiades-Behcet-sjukdomen

Behandlingen föreskrivs med hänsyn till skadans art och den kliniska bilden. [28]

Hittills används ett ganska brett spektrum av farmakologiska preparat, särskilt:

• lokala eller systemiska glukokortikoider (prednisolon, metylprednison, triamcinolon);
• NSAID (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel);
• interferon alfa (2a och 2b); [29]
• Sulfasalazin (azulfidin),
• Azathioprine  (Imuran),
• Kolkicin;
• Infliximab  och Rituximab;[30]
• Adalimumab;
• Cyklosporin ;
• Cyklofosfamid och  metotrexat ;
• Etanercept.

Klinisk praxis bekräftar effektiviteten för att uppnå långsiktig remission av immunglobulinterapi: subkutant administrerat syntetiskt leukocytinterferon. [31]

Förebyggande

Hittills har rekommendationer för förebyggande av denna sjukdom inte utvecklats.

Prognos

Med Adamantiades-Behcets sjukdom är prognosen nedslående: sjukdomen är obotlig. Men i mer än 60% av fallen, efter det aktiva stadiet av sjukdomen, uppstår en lång remission och perioder med förvärring är lättare.