Malignt melanom i huden

Malignt melanom i huden (syn: melanoblastom, melanokarcinom, melanosarkom) är en högkvalitativ tumör, består av atypiska melanocyter.

Genetisk predisposition till utvecklingen av melanom noteras - minst 10% av alla fall av melanom är familjer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker melanomhud

En genetisk defekt är för närvarande inte känd, men många patienter i dessa familjer har en uppdelning på 9p21. Risken att utveckla melanom hos personer med flera (mer än 50) normala melanocytiska nevi ökas; med medfödda nevi, särskilt gigantiska med flera dysplastiska nevi. En av de viktigaste provokationsfaktorerna är den negativa effekten på solstrålens hud. Stor vikt är kopplad till den totala dosen av solstrålning som erhållits under de första 5 åren av livet, och närvaron i anamnesen av solbränna i barndomen. Den relativa risken att utveckla melanom är relaterad till hudfototypen. Riskkoncernen är främst vita människor med ljus eller rött hår, blå ögon och många fräckor, som inte brinner bra och lätt får solbränna.

Malignt melanom hos huden utvecklas huvudsakligen hos vuxna, men fall av medfödd melanom och dess förekomst i barndomen beskrivs; Det kan förekomma på alla hudområden, inklusive nagelbädden.

[8], [9], [10], [11], [12]

Symtom melanomhud

Tumören är asymmetrisk, initialt platt, något förhöjd, mindre kupad, starkt och ojämnt pigmenterad. Med undantag för amelanotiska former. Ibland når den en mycket stor storlek, ytan blir ojämn, växer crusty när den växer, lätt traumatiserar, blöder. Pigmentering intensifieras, färgen blir nästan svart med en blåaktig tings. Med tumörens spontana fokala regression identifieras områden av depigmentering. Ulceration och sönderdelning av tumören kan inträffa. Runt henne ser små, pigmenterade barn.

Den vanligaste ytlig spridning melanom, är det kännetecknas av en ganska lång existerande fläckar eller plack bruna med rosafärgad-grå och svarta fläckar, lokaliserade skål på huden på ryggen, särskilt hos män, och för kvinnor - främst i de nedre extremiteterna. En icke-pigmentvariant är möjlig.

Lentigo-melanom vanligtvis ligger på ansikte, hals, bakre ben, utvecklas i ålderdomen mot bakgrund av långa existerande lentigo maligna (precancerous melanos Dubreuil). Med början av invasiv tillväxt inom den ojämnt pigmenterade fläcken uppträder höga fläckar eller enskilda noduler. En icke-pigmentvariant är möjlig. Akralt lentiginous melanom, melanom lokalisering och slemhinnor har en liknande histologiska bilden och olika karakteristiska lokalisering - i slemhinnor, hud på handflator, fotsulor, i spiken Doge.

Nodalt melanom sticker ut över ytan av huden i form av exofytisk, ofta symmetrisk bildning av mörkbrun eller svart färg eller i form av en polyp på stammen. Ytan vid den första släta, glänsande kan vara förfärlig. Tämligen snabbt ökar tumören i storlek, ofta sår. Det är lokaliserat huvudsakligen på baksida, huvud, nacke, men det kan också vara på andra platser. En icke-pigmentvariant är möjlig. När ett nodal melanom detekteras bör man komma ihåg möjligheten att metastasera från ett annat primärt fokus.

Desmoplastisk neurotropiskt melanom uppträder huvudsakligen i huvud- och nackdelarna, vanligtvis har en form av pigmentlös. Komprimerad vid basen av en plack eller en tät tumörliknande bildning, ibland mot en malign lentigo. Det kännetecknas av en hög risk för återfall.

Malignt blå nevus är ett malignt cellblå nevus och kännetecknas av en aggressiv kurs, även om fall med sen metastas är beskrivna. Ibland finns det mot bakgrund av nevus Ogs. Det observeras främst hos medelålders och äldre människor, främst på ansikte och hårbotten, bröstkorg, skinkor.

Stages

Enligt denna histologiska studie utvecklas inte mer än 35% melanom i området med melanocytisk nevi. Resten är de novo på oförändrad hud.

Den kliniskt morfologiska klassificeringen av melanom baseras på definitionen av faserna av horisontell och vertikal tillväxt, föreslagna av WH Clark et al. (1986). I fas med horisontell tillväxt bestäms sidospridningen av den plana pigmenterade arean på grund av intraepidermisk proliferation av atypiska melanocyter. Intraepidermal tumörkomponent (fler arhitektonika och dess tillväxtmönster, i mindre - cytologiska egenskaper) vid olika ytaktivt föröknings-, lentigo-melanom och melanom, akralt lentiginous lokalisering. Den horisontella fasen av tillväxt föregår den vertikala fasen, med undantag av nodal melanom och några andra sällsynta typer av melanom.

När tumören fortskrider, bryts membranet i epidermis och det invasiva skedet börjar. Invasion av det dermala papillära skiktet av enskilda melanocyter eller grupper av celler betyder emellertid inte att tumören har passerat in i fasen med vertikal tillväxt, d.v.s. Har förvärvat förmågan att metastasera. Fasen av vertikal tillväxt av tumören speglar en tumörprogression och är inte synonymt med en anatomisk nivå av invasion. Det förutsätter närvaro av volymetrisk bildning i dermis (tumörgenerisk fas) och motsvarar vanligtvis inte mindre än III nivå av invasion av melanom av Clark:

• I nivå - melanomceller finns endast i epidermis (melanom in situ);
• II-nivå - Melanomceller definieras i papillärdermisskiktet, men fyller det inte helt och sträcker inte det med egen massa.
• III-nivå - tumörnoden är helt definierad och fyller fullständigt det papillära skiktet av dermis till dess gräns med nätet, vilket ökar dess volym;  
• IV-nivå - melanomcellerna som infiltrerar dermisens nätskikt definieras;
• V-nivå - subkutan vävnadsinvasion.

DE Elder och GF Murphy (1994) för kliniska och morfologiska särdrag indela alla former av malignt melanom i att ha fasen för den horisontella hastigheten (ytlig spridning melanom, lentigo-melanom; lentiginous melanom, akralt lokalisering och slemhinnor; oklassificerbar art) och utan den (nodulär melanom; neurotropiska och desmoplastisk melanom, melanom med en minimal grad av malignitet, malignt blå nevus; osorterade vertikal tillväxtfas).

[13]

Formulär

Ytanspridande melanom kännetecknas av proliferationen av ett stort antal individuella melanocyter eller deras "bon" i hela epidermis tjocklek. Melanocyter med en lätt riklig cytoplasma innehållande fint dispergerat (pulveriserat) melanin och mörka, atypiska kärnor, liknar Paget-celler. Därefter kan vara inblandade invasiv epitel hudbihang komponent kännetecknas av en ganska stor polymorfa celler kubisk eller polygonal form som liknar epitelceller, ibland - långsträckta, spolformad. Det finns också ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye celler - små, runda eller ovala, med hyperkromatiska kärnor, en smal kant av cytoplasma, i vilken ett pigment är inte synliga. I samtliga fall noteras märkt polymorfism av cellulära element, mitoser är karakteristiska, inklusive patologiska.

När lentigo melanom-intraepidermal komponent kännetecknas av onormal proliferation av melanocyter lentiginous polygonala former, ofta med mycket stora kärnor, som vanligtvis finns inom basalskiktet, ibland som "nästen". Migration till överliggande skikt av epidermis är dåligt uttryckt; Melanocyter som liknar Paget-celler finns praktiskt taget inte. Kännetecknande för tidiga epitelskador på ytliga ytor i hudens fästanordningar, särskilt hårsäckarna. Ofta visar denna form atrofi av epidermis. Den invasiva komponenten representeras ofta av spindelformade celler, det finns jätte multinukleerade celler. I de övre delarna av den omgivande dermis uttrycks vanligtvis solelastos.

Nodulärt (nodulärt) melanom är en speciell form av melanom, vilket sägs vara att finna i den histologiska beredningen endast av den vertikala tillväxtfasen med intakt epidermis och papillär dermis. Det antas att ett sådant sätt nodulär melanom förekommer i dermis de novo, och för närvarande finns det inga uppgifter för pre-existensen av en snabb horisontella fasen följt av regression intraepidermal komponent, även om denna teori anses av vissa författare. Den vanligaste tumören bildas av runda eller polygonala epitelioider. Det är nödvändigt att skilja sig från ett metastatiskt melanom.

Lentiginous proliferation of atypical melanocytes noted in the case of the acantular lentigineous melanoma. Migration till de överliggande skikten av epidermis är dåligt uttryckt, melanocyter som liknar Paget-celler finns praktiskt taget inte.

Epidermis kännetecknas av uttalad akantos, som har en karakteristisk sällsynt loopy struktur. Det finns ett signifikant djup av invasion med en uppenbar mindre skada av epidermis.

Desmoplastisk melanom är som regel pigmentlös, bildad av buntar av långsträckta celler som liknar fibroblaster, separerade av mellanliggande bindväv. Pleomorfism hos cellulära element är vanligtvis dåligt uttryckt, mitoser är få. Områden med uttalad differentiering bestäms i riktning mot Schwann-celler och oskiljbar från Schwannoma. Fokala kluster av lymfocyter och plasmaceller noteras, neurotropism är möjlig. Tumören karakteriseras av ett signifikant djup av angrepp.

Malign blå nevus kännetecknas av en neoplasm som har en cellulär struktur blå nevus, kltochnosti dåligt avgränsade upphöjda delen med tecken på malignitet, såsom en uttalad polymorfism kärnor atypisk mitos, nekros och djup infiltrativ tillväxt. Till skillnad från andra former av melanom inom en tumör är pigmenterade, långsträckta celler med långa processer och det finns ingen gräns aktiviteten av melanocyter. För att bekräfta diagnosen används ibland immunohistokemisk reaktion med antiserum till antigenet PCNA - markör för proliferativ aktivitet.

Förutom de ovannämnda egenskaperna hos de olika formerna av melanom, malignt förfarandet till förmån indikerar stora tumörstorlek, närvaron av multipla, inklusive atypisk, mitos, närvaron av spontana nekrotiska områden med izyazvleniem uttryckta atypi och polymorfism av cellulära element.

Melanom är mer karakteristiskt för invasionen av stroma genom skikt och bon av celler. Som, som det är, går framåt på de omgivande vävnaderna, klämmer och förstör de intilliggande strukturerna i dermis med dess tillväxt.

Betydande svårigheter för differentialdiagnos är det så kallade melanom med minimal tecken på malignitet, en sällsynt histologisk variation av melanom med en mer fördelaktig klinisk kurs och en prognos (minimal avvikelse melanom). I denna grupp kan melanom som liknar Spitz nevus, småcelliga nano-melanom och några halonews hittas.

För melanom med minimala tecken på malignitet kännetecknas av en tumör i dermis, som bildas av mer eller mindre monomorf population av melanocyter uttryckte med mild atypi och låg mitotisk aktivitet. Celler kan vara både epithelioid och spindelformade. Ibland observeras lentiginous proliferation av atypiska melanocyter i epidermis, men det finns ingen fas av horisontell tillväxt.

I fall amelanotiskt melanom hjälper till att identifiera den typ av melanocytisk tumörfärgnings melanin genom METOLIT Fontana Masson, Id premelanosom celler med elektronmikroskopi, färgning antigen S-100, IIM-45 och NKI / C-3 med användning av tekniker och mmunomorfologicheskih. För desmoplastisk neurotrop melanom kännetecknas av en negativ reaktion på detekteringen av antigen HMB-45.

Resultaten av immunomorfologiska studier med markörer av p53 antigen, PCNA, Ki-67 (MIB-1) för melanocyt hudtumörer är inte desamma under olika betingelser, i allmänhet dåligt reproducerbara och varierbara.

[14], [15],

Prognos

Förutsägelse av melanom baseras på nivån av angrepp av hudlagren, tjockleken i millimeter angrepp av Breslow, mitotiskt index, och de histologiska särdragen hos strukturen och graden av mononukleär infiltration av tumörceller.

[16], [17],