Epispadier och blåsastrofi: En översyn av information

Avvikelser gruppen "ecstrophy epispadi" är en kombination av ett antal defekter, förenade enda etiologi och ventrala ytdefekt åtminstone en del av urinblåsan och urinröret. Den definition som föreslås i Gerhardt och Jeff 1996 g. Manifestationer anomalier som sträcker sig från kloak extrophy upp CAPITA epispadi. Klassisk schistocystis uttryckt i frånvaro av den främre väggen av buken och den nedre halvan av den främre väggen. Denna sjukdom är kombinerad med epispadi och divergens blygdbenssammanfogningen, och ofta med samtidig underutveckling av testiklar, kryptorkism, aplasi av en eller två kavernösa kroppar, hypoplasi av prostata hos män och olika anomalier av könsorganen hos flickor. Oftast denna anomali definieras som en uppsättning av "ecstrophy epispadi" innefattar sådana sjukdomstillstånd:

• epispadi;
• partiell exstrofi;
• klassisk exstrophy;
• ekstrofiya kloaki;
• varianter av exstrofi.

Formellt beskrivs för första gången exstrofi som en medfödd missbildning i 1597 av Grafenberg, även om hänvisningar till denna anomali hittades på assyriska tabletter gjorda 2000 år f.Kr. De första försöken att omedelbart behandla defekten genomfördes i mitten av 1800-talet. Kirurger skapade en normal anastomos mellan blåsan och sigmoid-kolon, men endast hos enstaka patienter kunde effektivt leda urin i ändtarmen och samtidigt dölja defekten i den främre bukväggen. En av de första framgångsrika operationerna utfördes av Eyrs: han lyckades gömma den nakna slemhinnan och minska smärtan i samband med hennes irritation. Trendelenburg 1906 gjorde ett försök att stänga urinblåsan och utföra en cystektomi i kombination med antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young rapporterade den första framgången - kvarhållande av urin med hjälp av blåsens plasty. Det andra steget Sheikh blåsan har formats till ett rör, och flickan förblev torr under 3 timmar. Men fram till 50-talet av förra århundradet, de flesta kirurger föredrar att tillämpa korrigering extrophy excision av blåsan och tarmen tillbakadragning över natten.

På ett bilateralt höft osteotomi i kombination med en plastblåsa Schultz sade i 1954, en vecka efter avlägsnande av katetern från blåsan till flickan började hålla urin. Sålunda ger benens närvaro med bilateral bilateral iliac osteotomi en bättre funktion av urinretentionsmekanismen som involverar musklerna i det urogenitala membranet. I framtiden blev plastblåsan vanligare, särskilt efter ett stort antal rapporter om återkommande pyelonefrit och progressiv kronisk njursvikt efter operationen urinavledning i tarmen. Det är emellertid en mycket svår uppgift att skapa en mekanism för acceptabel retention av urin hos patienter med blåsans exstrofi.

Under de senaste årtiondena har scenrekonstruktion använts i stor utsträckning. Plast under de första dagarna efter barnets födelse underlättar minskningen av ben utan osteotomi och minskar dysplastiska förändringar i slemhinnan. Vid 1-2-åringar, när korrigering av epispadier är urinröret plast och penis är rakt. Dessa förfaranden ger tillväxten av blåsan, som är nödvändig för plastens nacke. Rekonstruktion av livmoderhalsen, i kombination med antireflux ureteral transplantation i botten av detrusor ökar volymen av bubblan, och vid slutet av steg behandling, patienter vanligtvis behålla urin.

Grady och Mitchell föreslog 1999 att kombinera primär plast med plasten i penis och urinrör i nyfödda. På grund av den signifikanta ökningen av volymen och varaktigheten av operationen användes denna teknik inte allmänt.

Sålunda, det aktuella stadiet av behandlings komplexa "exstrophy epispadi" förbundna med en önskan av kirurger ge godtagbar urinretention och bildningen av könsorganen normalt utseende utan att påverka njur- och reproduktiva funktioner.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologi

Frekvensen av exstrofi varierar från 1 till 10 000 till 1 hos 50 000 nyfödda. Förekomsten av exstrofi hos en av föräldrarna ökar sannolikheten för att det förekommer hos barn. Enligt sammanfattande statistik förekommer 9 fall av utstötning hos 2500 syskon, och risken för att få ett barn med anomali är 3,6%. Av de 215 barn som föddes till föräldrar med utrotning, varva tre arv (1 barn till 70 nyfödda).

Enligt andra data hade ingen av föräldrarna eller senare sina egna barn av denna 102 102 patienter med denna anomali. Skälen till skillnaderna i uppgifterna är inte tydliga. Risken att få ett barn med utrotning hos familjer där någon har denna anomali verkar emellertid vara ca 3%. Förhållandet mellan klassisk exstrofi hos pojkar och flickor är 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]