Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Embryologi och patofysiologi vid epispadi och exstrofi av urinblåsan
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Mesenkymet från det primitiva spåret, som migrerar, växer mellan dessa två lager och förstärker den subumbiliska regionen under kloakmembranets regression. Innan kloakmembranet brister, förenas det urorektala vecket med det och delar kloakan i urogenitala och anala komponenter. Som ett resultat av membranets bristning uppträder den urogenitala (urogenitala) öppningen vid basen av genital tuberkel.
Teoretiskt sett tros epispadi uppstå när genitala tuberkulan migrerar kaudalt till där det urogenitala vecket delar kloaken. Senare rubbning av kloakmembranet kan resultera i att den dorsala urinröret exponeras. Fortsatt kaudal förskjutning av tuberkulan förhindrar mesodermmigration mot mittlinjen och resulterar i blåsexstrofi. Man kan anta att om denna sjukdom är ett resultat av kaudal förskjutning av genitala tuberkulan, så skulle anomalier förknippade med minimal förskjutning (epispadi) vara vanligare än de som är ett resultat av senare, ytterligare förskjutning (klassisk blåsexstrofi), men så är inte fallet.
Om förskjutningen av genitalknölen är orsaken till defekten, skulle man förvänta sig att en kraftig förskjutning av penis bort från blygdknölen skulle inträffa åtminstone ibland, men detta inträffar aldrig vid blåsexstrofi. Med tanke på ovanstående har det teoretiskt föreslagits att den normala migrationen av mesenkym mellan skikten i kloakmembranet vid blåsexstrofi försämras av membranets ökade tjocklek. Fördröjd membranruptur utan dess förstärkning av det mesodermala skiktet kan leda till bildandet av blåsexstrofi.
En intressant teori om etiologin för exstrofi-epispadiaskomplexet och hypospadi föreslogs av FD Stephens och JM Hutson (2005), som menar att embryots svans spelar en nyckelroll i utvecklingen av denna defekt.
Under det 13:e utvecklingsstadiet (28 dagar) är det uppenbart att embryots svans är riktad mot navelsträngsområdet, vilket resulterar i embryonala bråck och andra defekter i navelringen. Analogt har det föreslagits att embryots svans kan utöva kompression på området med utvecklande könsorgan och störa förbindelsen mellan kloakknölarna och kloakmembranet. Olika trycklängder och -styrkor leder till avvikelser i varierande grad. Starkt tryck från svansen på området med kloakknölarna och kloakmembranet under hela graviditeten kan leda till bildandet av kloakal exstrofi. Mindre starkt tryck under hela graviditeten bidrar till utvecklingen av klassisk exstrofi.
Starkt tryck från svansen på könsorganet under första halvan av graviditeten och eliminering av denna effekt under andra halvan leder till slutna former av exstrofi eller total epispadi med divergens av blygdbenen. Ytligt tryck från embryots svans på penis under andra halvan av graviditeten skapar förutsättningar för utveckling av epispadi i bålen utan att fusionen av blygdbenet störs. Denna teori ger en rimlig förklaring till varför enklare former av defekten, såsom epispadi, är mindre vanliga än allvarliga (klassisk exstrofi). Liknande embryogenesrubbningar leder till utvecklingen av en annan penisdefekt - hypospadi. Enligt hypotesens författare förhindrar ytligt tryck från svansen på könsorganet i senare stadier av fosterutvecklingen att urinröret stängs och att pungen bildas. Denna teori är också lämplig för att förklara mekanismen för kloakal exstrofi.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]