Lipoid nefros

Lipoid nefros - en självständig form av njursskador endast hos barn med minimal (podotsitarnymi) glomerulära förändringar.

Lipoid nefros är en sjukdom hos unga barn (oftast 2-4 år), oftare pojkar. Lipoidnefros är en njursjukdom, där endast minimala förändringar är morfologiska. WHO-experter definierar lipidnefros som minimala förändringar i "liten podcit-processen", som genomgår dysplastiska förändringar, reagerar membranet och mesangiumet för en andra gång.

Elektronmikroskopi avslöjade endast minimala förändringar i njuren glomeruli med skador eller försvinnande av små bihang (pedikul) podocyter, deras offset och spridning på glomerulära basalmembranet av kapillärer.

Immunohistokemisk undersökning av njurebiopsiprover med lipidnefiros ger ett negativt resultat och bidrar till att skilja lipoidnefros och andra typer av glomerulonefrit. Det viktigaste beviset är, enligt immunofluorescensdata, frånvaron i lipidnefros av deponier innehållande IgG, IgM, komplement och motsvarande antigen.

Orsakerna till lipidnefros är okända.

I patogenesen av lipidnefoser spelar dysfunktion en roll i T-cellimmunitetssystemet, ökad aktivitet hos T-suppressor-subpopulationen och hyperproduktion av cytokiner. I blodserumet visade patienterna ökad aktivitet av IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukin-8 spelar en viktig roll i patogenesen av glomerulärfiltrets selektivitetsstörning. Det finns en förlust av den laddnings-selektiva funktionen hos den glomerulära filtreringsbarriären, vilket leder till att permeabiliteten hos kapillärer för proteinet, särskilt negativt laddade albuminer, ökar. Proteinuri utvecklas (huvudsakligen albuminuri). Ökad filtrering av de glomerulära kapillärerna i proteinet leder till ett funktionellt överskridande av den rörformiga apparaten. I samband med ökad reabsorption av det filtrerade proteinet uppträder resorptiv tubulär insufficiens.

Utveckling av hypoalbuminemi leder till en minskning av blodplasmans onkotiska tryck och skapar möjligheten för transudation från kärlbädden till det interstitiella utrymmet. Detta leder i sin tur till en minskning av volymen cirkulerande blod (BCC). Reduktion av BCC leder till en minskning av perfusionstrycket i njurarna, vilket aktiverar renin-angiotensin-aldosteronsystemet (RAAS). Aktivering av RAAS stimulerar natriumreabsorptionen i de distala rören. Minskad bcc stimulerar frisättningen av ett antidiuretiskt hormon (ADH), vilket ökar återabsorptionen av vatten i njurs samlingsrör. Dessutom underlättas störningen av transportprocesser i uppsamlingsrören hos njurarna och bildandet av ödem av den atriella natriuretiska peptiden.

Reabsorberat natrium och vatten kommer in i det interstitiella utrymmet, vilket ökar ödem i lipidnefros.

En ytterligare patogenetisk faktor vid utveckling av ödem i lipidnefos är funktionell insufficiens av njurens lymfatiska system, det vill säga den störda lymfdräneringen.

Uttagat ödem med lipoid nefros uppträder när serumalbuminhalten är under 25 g / l. Utveckling av hypoproteinemi stimulerar proteinsyntesen i levern, inklusive lipoproteiner. Lipidkatabolism reduceras emellertid på grund av en minskning av plasmanivån av lipoproteinlipas, varvid huvudenzymsystemet påverkar avlägsnandet av lipider. Som ett resultat utvecklas hyperlipidemi och dyslipidemi: en ökning av innehållet i kolesterol, triglycerider och fosfolipider i blodet.

Njurförlusten leder till en överträdelse av immunreaktioner - förlusten av IgG, IgA i urinen, en minskning av syntesen av immunoglobuliner och utvecklingen av sekundär immunbrist. Patienter med lipoid nefros är mottagliga för virus- och bakterieinfektioner. Detta underlättas av förlust av vitaminer, mikroelement. Massiv proteinuri återspeglas i transporten av sköldkörtelhormoner.

Utvecklingen av sjukdomen och återfallet förekommer nästan alltid av ARVI eller bakterieinfektioner. Med åldern, när mognaden av tymus uppträder, minskas tendensen till återfall av lipidnefoser tydligt.

Symptom på lipidnefros. Lipoid nephrosis utvecklas gradvis (gradvis) och är först märkbar för barnets föräldrar och de som omger honom. Under den initiala perioden kan svaghet, trötthet och minskad aptit uttryckas. Det finns en pasta på ansiktet och benen, men föräldrarna återkallar det i efterhand. Edemas uppkommer och blir märkbara - detta är anledningen till att gå till doktorn. Svullnadsspridningar till ländryggen, könsorganen, ascites och hydrothorax utvecklas ofta. Med lipidnefros är svullnad lös, lätt rörlig, asymmetrisk. Hud blek, det finns tecken på hypopolyvitaminos A, C, B ₁, B ₂. Sprickor kan utvecklas på huden, torr hud noteras. Med stort ödem verkar andfåddhet, takykardi, ett funktionellt systoliskt murmur vid hjärtans topp hörs. Blodtrycket är normalt. Vid uppkomsten av ödem uppträder oligurier med en hög relativ densitet av urin (1,026-1,028).

I urinstudien präglades proteinuria, proteininnehåll 3-3,5 g / dag till 16 g / dag eller mer. Cylindruria. Erytrocyter - individ. I början av sjukdomen kan det finnas leukocyturi associerat med huvudprocessen i njurarna, det är en indikator på processens aktivitet. Glomerulär filtrering av endogen kreatinin är normalt eller normalt. Albuminhalten i blodet ligger under 30-25 g / l, ibland är albuminhalten 15-10 g / l i patienten. Graden av minskning av albumin i blodet bestämmer svårighetsgraden av lipidnefoser och graden av edematöst syndrom. Blodhalten i alla större lipidfraktioner ökar. De kan nå mycket höga siffror: kolesterol över 6,5 mmol / l och upp till 8,5-16 mmol / l; fosfolipider 6,2-10,5 mmol / 1. Serumproteinet ligger under 40-50 g / 1. Karaktäriserad av en förhöjd ESR på 60-80 mm / h.

Förloppet av lipoid nefros är böljande, spontana remissioner och återfall av sjukdomen är karakteristiska. Exacerbation kan orsaka SARS, bakterieinfektioner; Hos barn med allergiska reaktioner kan motsvarande allergen spela en roll.

Remission diagnostiseras när blodalbuminivån når 35 g / l, i frånvaro av proteinuri. Återfall av lipoid nefros diagnostiseras med utseendet av signifikant proteinuri inom 3 dagar.

Behandling av lipidnefros.

Mode - sängstöd i aktiv fas, med uttalad svullnad i 7-14 dagar. I framtiden ger regimen inga begränsningar, tvärtom rekommenderas en aktiv motorregim för att förbättra processerna för metabolism, blod och lymfcirkulation. Patienten måste ge tillgång till friskluft, hygienprocedurer, övningsterapi.

Dieten ska vara full, med hänsyn till åldern. I närvaro av allergier - hypoallergena. Mängden protein med tanke på ålder normen, med proteinuri - tillägg av mängden protein vilse i en dag i urinen. Fetter är främst grönsaker. Med svår hypercholesterolemi, minska köttförbrukningen, preferensen för fisk och fjäderfä. Saltfri diet - 3-4 veckor, följt av gradvisa införandet av natriumklorid 2-3 g Gipohloridnaya diet (4-5 g) rekommenderades till patienten under många år. Vätskan är inte begränsad, eftersom njurfunktionen äventyras, desto mer att vätskerestriktion på bakgrunden behandling av hypovolemi och glukokortikosteroider (GCS) försämrar de reologiska egenskaperna hos blodet och kan bidra till trombos. Mellan konvergens ödem och mottagande maximala doser måste glyukokoritkosteroidov purpose produkter innehållande kalium - bakade potatis, russin, torkade aprikoser, plommon, bananer, pumpa, zucchini.

Under eftergivningsperioden behöver barnet inte begränsa kost och fysisk aktivitet.

Läkemedelsbehandling av lipidnefoser Behandlingen av lipoid nefrosis debut minskar i princip till utseende av glukokortikosteroider, vars behandling är patogenetisk. Mot bakgrund av glukokortikosteroider är antibiotika först förskrivna. Semisyntetiska penicilliner, amoxiklav och i närvaro av en patient i anamnes av allergiska reaktioner mot penicillin-cefalosporiner III och IV genereras.

Prednisolon administreras med en hastighet av 2 mg / kg / dag i 3 eller 4 doser dagligen till 3-4 på varandra följande negativa dagliga urintester per protein. Vanligtvis händer detta vid 3-4 veckor från början av behandlingen. Sedan administreras 2 mg / kg varannan dag i 4-6 veckor; ytterligare 1,5 mg / kg varannan dag - 2 veckor; 1 mg / kg varannan dag - 4 veckor; 0,5 mg / kg varannan dag - 2 veckor med efterföljande avbrytande av prednisolon. Kurs 3 månader. Förutsägande av resultaten av behandling med glukokortikosteroider kan ske genom att utvärdera utvecklingen av ett diuretiskt svar inom 4-7 dagar från början av behandlingen. Med den snabba utvecklingen av steroid diurese kan det antas att behandlingen kommer att bli framgångsrik. I avsaknad av ett steroidsvar mot diurese eller dess sena utveckling (3-4 veckor) är behandlingen i de flesta fall ineffektiva. Du bör leta efter orsaken till bristen på effekt, njurdysplasi är möjlig. En undersökning görs om möjligheten till dolda infektionsfält och sanering av infektionsfält.

När steroidorezistentnosti - brist på effekten av behandling glyukokoritkosteroidami under 4-8 veckor - delad cyklofosfamid 1,5-2,5 mg / kg / dag under 6-16 veckor i kombination med prednison 0,5-1 mg / kg / dag; I framtiden, fortsätter underhållsbehandlingstiden i en halv dos av cytotoxisk i ytterligare 3-6 månader kontinuerligt.

Med deltagande i återfall av lipidnefoser rekommenderas atopi hos barn med en historia av allergisk anamnesis att användas vid behandling av intal, zaditen.

I ARVI använd reaferon, interferon, anaferon för barn.

Klinisk uppföljning utförs av barnläkare och nephrologist, de korrigerar behandlingen om det behövs. Det är nödvändigt att kontakta ENT-läkare och tandläkare 2 gånger om året.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],