IgA-nefropati (Bergers sjukdom)

IgA-nefropati (Bergers sjukdom) beskrevs först 1968 som glomerulonefrit i form av återkommande hematuri. För närvarande intar IgA-nefropati en av de ledande platserna bland vuxna patienter med kronisk glomerulonefrit som genomgår hemodialys.

I de flesta fall manifesterar sig IgA-nefropati i barndomen, oftare hos pojkar. Den kännetecknas av mesangial proliferation i njurarnas glomeruli på grund av avlagringar av immunoglobulin A. Under senare år har ett samband med övervikt av klass II-histokompatibilitetsantigener HLA-DR etablerats hos de flesta patienter.

Orsak till IgA-nefropati (Bergers sjukdom)okänd.

Patogenes av IgA-nefropati (Bergers sjukdom)är associerad med särdragen i IgA-metabolismen, som består av två lätta och två tunga kedjor. Vid IgA-nefrit ökar syntesen av endast lätta kedjor kraftigt. Vid patogenes är en ökning av IgA-syntesen i benmärgen som svar på en virusinfektion och onormal produktion av IgA från mononukleär tonsillslemhinna viktiga. Avsättningen av immunkomplex innehållande IgA sker huvudsakligen i njurmesangiet. Studier under senare år har visat att mesangial proliferation är associerad med aktiviteten hos cytokiner: IL-1, IL-6, FNO-a, trombocyttillväxtfaktor P och vaskulär tillväxtfaktor.

Morfologi av IgA-nefropati (Bergers sjukdom).Bekräftelse av diagnosen IgA-nefrit ges genom morfologiska förändringar i njurarna. En njurbiopsi är obligatorisk. Ljusmikroskopi avslöjar vanligtvis fokal eller diffus mesangial proliferation - mesangioproliferativ glomerulonefrit. Diagnosen IgA-nefropati är dock omöjlig baserat enbart på ljusmikroskopi. Immunofluorescensmikroskopi krävs.

Immunofluorescensmikroskopi avslöjar förekomsten av IgA-avlagringar (lätta kedjor) i njurmesangiet, ofta i kombination med komplementfraktionen C3, ibland IgG eller IgM. Hypercellularitet i mesangiet är karakteristiskt - mesangioproliferativ glomerulonefrit.

Det kan finnas segmental glomerulär skleros, vilket tyder på avancerad sjukdom. Vid avancerad IgA-nefropati är tubulär atrofi och interstitiell fibros uttalade.

Symtom på IgA-nefropati (Bergers sjukdom) . Sjukdomen debuterar ofta i barndomen. De första tecknen på sjukdomen förblir dolda under lång tid. Makro- eller mikrohematuri upptäcks först mot bakgrund av akut respiratorisk virusinfektion med faryngit, tonsillit. I detta fall är intervallet mellan den infektiösa processen och hematuri vanligtvis 1-2 dagar jämfört med 2-3 veckor vid akut poststreptokock glomerulonefrit. Det finns inget ödem eller hypertoni. Njurfunktionen är inte nedsatt. Njurprocessen fortskrider långsamt, och hos patienter med periodiskt förekommande makrohematuri är graden av skada på njurvävnaden mindre än hos barn med nästan konstant hematuri och proteinuri. Allt eftersom sjukdomen fortskrider utvecklas njurskador under påverkan av de utsöndrade cytokinerna IL-1a, IL-6, y-interferon.

Allt eftersom sjukdomen fortskrider hos äldre barn, tillkommer arteriell hypertoni och uttalad proteinuri, vilka är ogynnsamma prognostiska kriterier. En minskning av njurfunktionen observeras hos mer än hälften av patienterna efter 10–12 år. Spontana remissioner kan dock observeras oftare hos barn än hos vuxna.

Diagnos av IgA-nefropati (Bergers sjukdom) .

• Återkommande makro- och/eller mikrohematuri mot bakgrund av akuta infektioner.
• Förhöjda nivåer av IgA i serum och saliv.
• Närvaron av lätta kedjor av IgA-subklassen i en njurbiopsi genom immunofluorescensmikroskopi.

Behandling av IgA-nefropati (Bergers sjukdom) .En regim utan några särskilda restriktioner. En glutenfri kost med uteslutning av produkter från vete, råg, havre och hirs, ersatt av ris, bovete och majs.

Antibakteriell behandling av infektionssjukdomar.

Prognos. Det är viktigt att bedöma förekomsten av den proliferativa processen och graden av sklerotiska förändringar i både glomerulus och interstitium för att kunna prognostisera förloppet av IgA-nefropati och behandlingens effektivitet. Tillägg av arteriell hypertoni mot bakgrund av långvarig IgA-nefropati försämrar prognosen, och i framtiden utvecklas i de flesta fall kronisk njursvikt hos vuxna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]