Lesion av ENT-organ med Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos är en allvarlig allmän sjukdom från gruppen av systemiska vaskuliter. Som kännetecknas av granulomatösa lesioner, i första hand övre luftvägarna, lungorna och njurarna.

Synonymer

Nekrotiserande Andnings Granulomatosis vaskulit, respiratorisk njurformen periarteritis nodosa, Wegeners sjukdom, nekrotiserande granulom i de övre luftvägarna med nefrit.

ICD-10-kod

M31.3 Wegeners granulomatos.

Epidemiologi

Wegeners granulomatos epidemiologi har inte studerats, eftersom detta är en relativt sällsynt sjukdom som kan uppträda vid vilken ålder som helst (i genomsnitt 40 år). Omkring 15% av patienterna yngre än 19 år blir barn sällan sjuka. Några mer sjuka män.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Orsaker till Wegeners granulomatos

Hittills är etiologin hos Wegeners granulomatos oklart, men de flesta författare är benägna att tro att detta är en autoimmun sjukdom. Vid utvecklingen av sjukdomen antas den etiologiska rollen av virus (cytomegalovirus, herpesvirus) liksom immunitetens genetiska särdrag. Faktorer som provar uppkomsten av Wegeners granulomatos, först och främst vittnar om exogen sensibilisering av organismen; De är inte etiologiska, eftersom de ständigt kan agera på ett stort antal människor, men endast i enskilda fall leder till utvecklingen av Wegeners granulomatos. Således kan vi anta förekomsten av en viss genetisk predisposition. Till fördel för detta är en signifikant ökning av blodet hos patienter med Wegeners granulomatos, innehållet i HLA-A8 antigen, som är ansvarig för den genetiska predispositionen mot autoimmuna sjukdomar.

[8], [9], [10]

Patogenes av Wegeners granulomatos

I patogenesen av Wegeners granulomatos är immunologiska störningar av största vikt, i synnerhet deponering av immunkomplex i blodkärlens väggar och störningar av cellulär immunitet. Den morfologiska bilden karaktäriseras av nekrotisk vaskulit av medelstora och småstora artärer och bildandet av polymorfcelliga granuler innehållande jätteceller.

Symptom på Wegeners granulomatos

Till Otorhinolaryngology patienter behandlas vanligen vid det initiala stadiet av sjukdomen, och när rhino- faringoskopicheskaya bilden betraktas som trivial inflammation (atrofisk, katarral rinit, faryngit), i samband med vilken den dyrbara missade tid till behandlingsstart. Det är viktigt att känna igen de karakteristiska tecknen på nasala och paranasala sinuskador med Wegeners granulomatos i tid.

Den första anmärkningen av patienter som söker för otorinolaryngologi, vanligen begränsad till nästäppa (vanligen ensidig), torrhet, dålig slem, som snart blir varig, och sedan saniopurulent. Några av patienterna klagar över blödning orsakad av utvecklingen av granulationsvävnad i näshålan eller förstörelse av nässkiljeväggen. Men näsblod inte patognomona symptom, som är relativt sällsynta. Mer permanent symptom på skador i slemhinnorna i näsan, som finns i de tidigaste stadierna av Wegeners granulomatos, - bildandet av variga blodiga skorpor.

Wegeners granulomatos - Symptom

Klassificering

Det finns lokaliserade och generaliserade former av Wegeners granulomatos. Med lokaliserad form utvecklas ulcerativa nekrotiska lesioner av ENT-organen, granulomatos av banan eller en kombination av processer. I generaliserad form, tillsammans med granulomatos i övre luftvägarna eller ögonen, utvecklas glomerulonefrit hos alla patienter, och det är också möjligt att involvera hjärt-kärlsystemet, lungorna och huden.

Wegeners granulomatos kan fortsätta akut, subakut och kroniskt, och den primära lokaliseringen av processen bestämmer inte sjukdomsförloppet vidare. Vid akut variant fortsätter sjukdomen malignt, med subakut - det är relativt malignt och kronisk utveckling kännetecknas av långsam utveckling och långvarig sjukdomsförlopp.

Screening

I 2/3 av fallen börjar sjukdomen med nederlag i övre luftvägarna. Ytterligare viscerala organ är involverade i processen. I detta avseende, för tidig diagnos och förlänga patientens liv är oerhört viktigt att känna till kliniska symptom (varig eller blödningar från näsan, munsår). I det inledande stadiet av sjukdomen nekrotisk ulcerös förändring kan observeras endast i en kropp, och sedan sträcker sig till skada omgivande vävnad med tiden i den patologiska processen innebär lungorna, njurarna. Sjukdomen är baserad på generaliserad vaskulär lesion och nekrotiserande granulomatos. Den andra versionen av uppkomsten av sjukdomen mindre vanlig, är det i samband med en skada i de nedre luftvägarna (luftstrupe, bronker, lungor) och kallas "huvudlös Wegeners granulomatos."

Diagnos av Wegeners granulomatos

I diagnosen Wegeners granulomatos, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen, är det viktigt att en tillräcklig bedömning av förändringar i de övre luftvägarna, särskilt i näsan och bihålorna. Detta bestämmer otorhinolaryngologens ledande roll vid tidig diagnos av sjukdomen. Övre luftvägarna är tillgängliga för undersökning och biopsi, som kan bekräfta eller motbevisa diagnosen Wegeners granulomatos.

Biopsi i slemhinnan bör tas i syfte att fånga både epicentrum och gränszonen hos lesionen. Grunden för de morfologiska särdragen hos förfarandet är produktiv natur granulomatös inflammatorisk reaktion på närvaron av jätte flerkärniga celler Pirogov-Langhans typ jätte flerkärniga celler eller främmande kroppar. Cellerna är koncentrerade kring kärl som inte har någon specifik orientering.

Wegeners granulomatos - Diagnos

[11], [12]

Behandling av Wegeners granulomatos

Syftet med terapin är att uppnå remission och förvärring av sjukdomen och sedan upprätthålla den. Huvudprinciperna för behandlingstaktik är möjlig tidig och tidig inledande av behandling, individuellt urval av läkemedel, doser och tidpunkten för behandling för exacerbation, långvarig behandling med hänsyn till sjukdomens progressiva karaktär.

Basen av behandlingen är användningen av glukokortikoider i kombination med cytostatika. Typiskt, de initiala dos glukokortikoider väldigande - 6080 mg prednison oralt per dag (1-1,5 mg / kg kroppsvikt per dag), bristen på effektivitet dosen ökas till 100-120 mg. Om i detta fall inte möjligt att uppnå sjukdomskontroll, tillämpa så kallad pulsterapi - 1000 mg administrerat metilprednizodona 3 dagar i följd, administreras läkemedlet intravenöst kalelno i 0,9% natriumkloridlösning.

Wegeners granulomatos - Behandling