Wegeners granulomatos - Diagnos

Indikationer för specialistkonsultationer

Vid diagnos av Wegeners graiusomatosis krävs samråd med en reumatolog.

Läkarundersökning

Vid diagnos av Wegeners granulomatos, särskilt i sjukdomens tidiga stadier, är en adekvat bedömning av förändringar i de övre luftvägarna, särskilt näsan och bihålorna, oerhört viktig. Detta avgör öron-näs-hals-läkarens ledande roll i den tidiga diagnosen av sjukdomen. De övre luftvägarna är tillgängliga för undersökning och biopsi, vilket kan bekräfta eller motbevisa diagnosen Wegeners granulomatos.

En biopsi av slemhinnan bör tas med precision och täcka både epicentrum och gränszonen för lesionen. Grunden för processens morfologiska egenskaper är den granulomatösa naturen hos den produktiva inflammatoriska reaktionen med närvaron av jättelika flerkärniga celler av Pirogov-Langhans-typ eller jättelika flerkärniga celler av främmande kroppar. Cellerna är koncentrerade runt kärlen som inte har en specifik orientering. Egenskaperna är polymorfismen hos jättelika flerkärniga celler, som skiljer sig åt i cytoplasmans storlek, antalet kärnor och förekomsten av nekros - från fokal karyorhexi i cellinfiltrat och små nekrotiska foci till massiva sammanslagningsfält av torr koagulationsnekros. Morfologisk differentialdiagnostik bör utföras mellan Wegeners granudomatos, tuberkulos, syfilis, median malignt granulom i näsan, tumörer.

Laboratorieforskning

Bland laboratorietester är bestämningen av antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) av stor betydelse för diagnosen Wegeners granulomatos. De förekommer hos 40–99 % av patienterna; oftare hos patienter med en aktiv generaliserad process, mer sällan – under remission i den lokaliserade formen av sjukdomen. Vid njurskada är förändringar i urinen karakteristiska: mikrohematuri (mer än 5 erytrocyter i synfältet) eller ansamlingar av erytrocyter i urinsedimentet.

Instrumentell forskning

Benförändringar detekteras med röntgen och datortomografi, vilket för närvarande är en av de viktigaste metoderna för att diagnostisera lesioner i näshålan och bihålorna. Samtidigt beror skelettbilden av näshålan och bihålorna vid Wegeners granulomatos på tidpunkten för studien, tiden sedan sjukdomens debut och dess förlopp (akut, postakut, kronisk).

I sjukdomens inledande skeden förändras inte näsans benstruktur, bilden av näshålan och bihålorna är karakteristisk för en ospecifik inflammatorisk process. Vid det akuta förloppet, efter 3-6 månader, upptäcks en förtunning av nässkiljeväggen, näsbenen visar sig vara reducerade, atrofisk, deras distala ände är inåtböjd och får formen av ett komma. Vid sjukdomens kroniska förlopp sker benförstörelsen gradvis och detekteras under dynamisk observation även efter flera år.

• Röntgenförändringar i nässkiljeväggen. Bensektionen av nässkiljeväggen visar sig på röntgenbilden vara förtunnad, atrofisk, i vissa fall är nässkiljeväggens konturer "lurviga", och ibland finns det en bristning av konturen (defekt), vilket indikerar förekomst av perforation. I en tredjedel av fallen finns det en fullständig förstörelse av nässkiljeväggen. På grund av sådana uttalade förändringar i bensektionen av nässkiljeväggen misstänks syfilis, och vid perforation endast i näsans främre delar tuberkulos. Elementen i näsmusslorna på den drabbade sidan kan radiologiskt detekteras förstorade och förminskade, ibland helt frånvarande.
• Radiologiska förändringar i bihålorna.
  • Maxillärbihålan. Minskningen av pneumatiseringen av sinus som påverkas av den granulomatösa processen varierar i intensitet, enhetlighet och prevalens, vilket beror på närvaron av granulom med motsvarande reaktion av slemhinnan, tillägg av en sekundär infektion och destruktiva förändringar i benväggarna. Benväggarna i maxillärbihålan bestäms på röntgenbilder när de är tunna, intensiteten i deras mönster minskar. Som regel avslöjas förstörelse av den mediala väggen i maxillärbihålan. Destruktiva förändringar i den övre väggen i maxillärbihålan observeras mer sällan. Benförändringar i sinus avslöjas mer övertygande på direkta främre tomogram, där "konturbrottet" av den mediala väggen är mycket demonstrativt. Benväggen blir också tunnare (eller mönstret blir oklart) i ett begränsat område av den nedre delen av näsans piriforma öppning. För att identifiera förändringar i sinus mjukvävnader är det lämpligt att genomföra en röntgenundersökning genom att fylla den med ett kontrastmedel. Skialogiska drag vid konventionell och tomografisk undersökning är desamma som vid lesioner i sinus mediala vägg, men är tydligare synliga på grund av den karakteristiska anatomiska strukturen och mindre överlagring med omgivande benformationer. Förändringar i sinus nedre vägg är sällsynta, vilket möjligen beror på dess betydande tjocklek.
  • Etmoidlabyrinten. Inga skillnader i den radiografiska bilden av lesioner i etmoidlabyrinten vid Wegeners granulomatos och kronisk inflammatorisk process har identifierats. I båda sjukdomarna är mönstret av intercellulära septa dåligt differentierat eller frånvarande, etmoidplattan är tunn eller delvis förstörd, etmoidlabyrinten är något bredare jämfört med motsatt sida.
  • Sphenoid sinus. Den röntgenbild som visas beror på graden av minskad pneumatisering av sphenoid sinus. Sphenoid sinus väggar är tunna ut. Sphenoidbenets kropp och dess vingar på sidan av processen har ett mindre intensivt mönster. Betydande förändringar sker i området kring de övre och nedre orbitalfissurerna: deras lumen blir grumlig, konturerna är otydliga och ojämna, bitvis eroderade. Lesioner av sphenoid sinus vid Wegeners granulomatos är mycket mindre vanliga än de i maxillary sinus, men möjligheten till en sådan lesion bör beaktas.

Det är nödvändigt att ta hänsyn till förändringar i lungorna, fastställda genom röntgen: noduler, lunginfiltrat eller hålrum.

Differentialdiagnostik

Wegeners granulomatos måste differentieras från sjukdomar relaterade till systemisk allergisk vaskulit (systemisk lupus erythematosus, hemorragisk vaskulit, periarterit nodosa, etc.); om perforation uppstår i den broskiga delen av nässkiljeväggen - från tuberkulos, och i den benbroskiga delen - från syfilis. Vidare progression av den ulcerös-nekrotiska processen i näshålan och bihålorna kräver differentialdiagnos vid maligna tumörer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]