Wegeners granulomatos - symtom

Patienter konsulterar vanligtvis en öron-näs-halsspecialist i det inledande skedet av Wegeners granulomatos, när den rhino- och faryngoskopiska bilden bedöms som en banal inflammatorisk process (atrofisk, katarral rinit, faryngit), på grund av vilken värdefull tid för att påbörja behandlingen går förlorad. Det är viktigt att snabbt identifiera de karakteristiska tecknen på skador på näsa och bihålor vid Wegeners granulomatos.

Nässkador vid Wegeners granulomatos

De första klagomålen från patienter som konsulterar en öron-näs-halsspecialist kokar vanligtvis ner till nästäppa (vanligtvis ensidig), torrhet, sparsamt slemutsöndring, som snart blir varig och sedan blodig-varig. Vissa patienter klagar över blödning orsakad av utveckling av granulation i näshålan eller förstörelse av nässkiljeväggen. Näsblod är dock inte ett patognomoniskt symptom, eftersom det förekommer relativt sällan. Ett mer konstant symptom på skada på nässlemhinnan, som uppstår i de tidigaste stadierna av Wegeners granulomatos, är bildandet av varig-blodiga skorpor.

Under främre rhinoskopi avslöjas skorpor med en karakteristisk brunbrun färg, vilka avlägsnas i form av avgjutningar. Efter borttagning av plockarna tunnar ut slemhinnan, får en blåröd färg, bitvis (oftare i området kring de nedre och mellersta musnässlorna) nekrotisk. Allt eftersom sjukdomen utvecklas, särskilt om rationell behandling inte utförs, ökar antalet skorpor, de blir mer massiva och en rutten lukt uppstår. När det gäller massivitet liknar skorporna ozenösa skorpor, men skiljer sig från azenösa skorpor i färg (vid Wegeners granulomatos är de gråbruna med en inblandning av blod, vid ozena är de gröna). Dessutom liknar den rutten lukt som kommer från dem inte den karakteristiska lukten från näshålan hos patienter med ozena. Läkare bör också varnas vid ensidiga skador på näshålan.

Ibland innehåller näsgångarna en ojämn, klarröd granulationsvävnad, oftast belägen på conchae och i de övre delarna av den broskiga delen av nässkiljeväggen. Mer sällan är granulationsvävnaden lokaliserad i de bakre delarna av nässkiljeväggen och täcker näsan. Vid undersökning av detta område, även med en mycket lätt beröring, observeras blödning, vilket är anledningen till att processen ofta misstas för en tumör.

Ett kännetecken för Wegeners granulomatos är förekomsten av ulcererad slemhinna i området kring den främre nässkiljeväggen. I sjukdomens inledande skeden är såret lokaliserat ytligt, men fördjupas gradvis och kan nå brosket. Allt eftersom processen fortskrider utvecklas brosknekros och en perforation av nässkiljeväggen bildas. Vanligtvis finns det också granulationsvävnad vid perforationens kanter. Till en början upptar perforationen huvudsakligen de främre delarna av nässkiljeväggen (brosksektionen), och allt eftersom processen fortskrider påverkar den även bensektionerna, varigenom den yttre näsan förlorar stöd och får en sadelformad form. Förutom en visuell undersökning är en röntgenundersökning av näshålan nödvändig för att upptäcka förändringar i nässkiljeväggen.

I vissa fall av kronisk Wegeners granulomatos kan skador på näsa och bihålor uppstå utan allmänna tecken på berusning (ökad kroppstemperatur, viktminskning, allmän svaghet).

Andra organ kan vara involverade i processen under 2-3 år. Sipi, ett "ofarligt" förlopp av ulcerös-nekrotisk rinit och bihåleinflammation vid Wegeners granulomatos är dock extremt sällsynt. Oftare, efter 3-4 månader, utvecklas berusningsfenomen och processen generaliseras med symtom på skador på andra organ. Om atrofiska fenomen i slemhinnan upptäcks i närvaro av patientens dåliga hälsa, subfebril kroppstemperatur, protein i urinen, är det nödvändigt att genomföra en omfattande undersökning av patienten för att utesluta Wegeners granulomatos.

Tillsammans med inflammatoriska förändringar i näshålan kan patologi i bihålorna också förekomma. Oftast påverkas en av maxillary bihålorna, vanligtvis på sidan av uttalade förändringar i näshålan. Unilateral bihåleinflammation uppträder vanligtvis mot bakgrund av ulcerös-nekrotisk rinit och, när processen förvärras, åtföljs den av en försämring av allmäntillståndet, en temperaturreaktion och svullnad av kinden på den drabbade sidan. Med tiden påverkar den ulcerös-nekrotiska processen näshålans slemhinna, som också är den mediala väggen i maxillary bihålan. Gradvis blir väggen nekrotisk, och en enda hålighet med näshålan skapas. Mer sällan observeras samtidig förstörelse av nässkiljeväggen och den främre väggen i sphenoid bihålan. I avancerade stadier av Wegeners granulomatos är näshålan och bihålorna fodrade med nekrotisk slemhinna med ett stort antal torra skorpor som är svåra att ta bort i form av en massiv avgjutning.

Förändringar i benvävnaden vid Wegeners granulomatos orsakas av närvaron av ett specifikt granulom i mjukvävnader som är beläget direkt vid benväggarna i bihålorna. I detta fall påverkas mukoperiosteum, vilket leder till att benets näring störs. Benröta uppstår på grund av perivaskulit i själva benvävnaden och i de perifert belägna kärlen. Benväggarna förstörs som ett resultat av inflammation och osteoklastiska processer: benet ersätts först av granulationsvävnad och sedan av ärrvävnad; ibland uppstår nekros i det. Demineralisering föregår benförstörelse.

Normalisering av benmönstret i näshålan och bihålorna efter behandling för Wegeners granulomatos observeras inte, vilket är förknippat med en uttalad störning av osteoblastiska processer i benvävnad och reparativa processer i slemhinnan.

Den systemiska naturen hos lesionen vid Wegeners granulomatos manifesterar sig ibland redan i sjukdomens tidiga stadier, när oftalmologiska symtom upptäcks tillsammans med rhinologiska symtom. Tydligen förklaras detta av den gemensamma blodtillförseln till näsa och ögon, vilket gör att vaskulit kan utvecklas i dem samtidigt. När nässlemhinnan, bihålorna och ögonen påverkas i kombination, uppträder rhinologiska symtom i de flesta fall först.

Ögonskador vid Wegeners granulomatos

Ett av de vanligaste och tidigaste symptomen på skador på synorganet vid Wegeners granulomatos är keratit - inflammation i hornhinnan. I vissa fall kan keratit vara resultatet av toxiska effekter, men specifika granulomatösa lesioner av hornhinnan är vanligare. Vid djup lokalisering av granulomatösa infiltrat i hornhinnan kan de bilda sår och leda till utveckling av ett djupt sår med underminerade upphöjda kanter. Keratit börjar med infiltration av hornhinnevävnaden från det marginella loopnätverket och sklerala kärl, infiltrat bildas längs membrankanten och de utvecklande såren är marginella. Den objektiva bilden (hyperemi i vävnaderna som omger infiltratet och sår) beror på vilka kärl som vaskulariserar infiltratet (konjunktival eller skleral). Vid svåra former av keratit uppstår perikorneal injektion av kärl, som omger hela ögats hornhinna i en bred cirkel.

Skleran kan också vara involverad i processen. Beroende på lesionens djup skiljer man mellan episklerit (inflammation i de ytliga skikten av skleran) eller sklerit (inflammation i de djupa skikten). En allvarlig process i skleran kan leda till uveit (inflammation i ögonglobens kärlmembran). Vid keratosklerit och keratoskleruveit observeras konjunktivalödem i ögat. Patienternas klagomål beror på processens svårighetsgrad; smärta i ögongloben, försämrad syn, fotofobi och tårflöde, samt utveckling av blefarospasm är möjliga. Om dessa klagomål föreligger bör en patient med Wegeners granulomatos noggrant undersökas av en ögonläkare.

Processen i ögonområdet är ofta ensidig (på sidan av den drabbade näsan), mycket mer sällan - bilateral. Ibland når hornhinnesåret den bakre kantplattan (Descemets membran), och ögat perforeras, dess främre kammare töms.

I de sena stadierna av Wegeners granulomatos kan patienter utveckla exo- eller eoftalmos. Exoftalmos (ögonets framåtriktade förskjutning) kan vara återkommande. Det kan antas att exoftalmos utvecklas på grund av uppkomsten av granulomatös vävnad i orbitan, dess manifestationer ökar med en förvärring av processen och minskar med en minskning av processens aktivitet under inverkan av terapi. Enoftalmos är ett ännu senare symptom på Wegeners granulomatos, med dess utveckling försämras ögonglobens rörlighet upp till fullständig oftalmoplegi. Enoftalmos är uppenbarligen baserad på grova ärrförändringar i orbitans vävnader. Oftalmologiska manifestationer av Wegeners granulomatos i den sena perioden kan inkludera dakryocystit, vilket är ett resultat av ospecifika förändringar, och tillägg av en sekundär infektion. Behandling av oftalmologiska och rhinologiska manifestationer av Wegeners granulomatos, liksom skador på andra organ i denna sjukdom, är systemisk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Faryngeala och larynxrelaterade lesioner vid Wegeners granulomatos

Ulcer-nekrotiska förändringar i svalget i larynx som en primär manifestation av Wegeners granulomatos förekommer i cirka 10% av fallen. Isolerade lesioner i larynx är mycket sällsynta, oftare kombineras de med lesioner i orofarynx och laryngofarynx. I dessa fall uppstår en känsla av smärta eller obehag i halsen (kliande känsla, obehag vid sväljning), senare intensifieras smärtan i halsen, riklig salivutsöndring uppträder. Det dominerande symptomet är spontan smärta, som kraftigt intensifieras vid sväljning. I sjukdomens inledande skeden kan det allmänna tillståndet inte störas, men när symtomen ökar uppstår tecken på berusning - sjukdomskänsla, svaghet, trötthet. Som regel förknippar patienter dem med undernäring på grund av rädsla för halsont vid måltider. Men i avsaknad av rationell behandling uppstår huvudvärk och låg feber snart. Ofta är temperaturen septisk från början.

Processen kan begränsas till svalget, men i vissa fall kan slemhinnan i munhålan och struphuvudet förändras. Slemhinnan är hyperemisk, små tuberkler uppträder på de främre valven på tonsillerna, den mjuka gommen och den bakre väggen i svalget. Tuberklerna sårar snabbt, och den sårade ytan täcks av en grågul beläggning. Beläggningen avlägsnas med stor svårighet, och en blödande yta upptäcks under. Gradvis intensifieras nekrosen i slemhinnan, och förändringarna får karaktären av ett djupt sår. Först bildas individuella afteärr, som bildar stjärnformade ärr. Ytliga afteärr bildar ett känsligt ärr och leder inte till deformation av den underliggande och omgivande vävnaden. Allt eftersom processen fortskrider smälter såren snabbt samman och bildar ett omfattande sår som upptar hela den bakre väggen i svalget, området kring tonsillerna, den mjuka gommen och området kring struplocket. Beroende på processens lokalisering stramar ärren åt den mjuka gommen, struplocket och struplocket. Vid ärrbildning i den mjuka gommen observeras öppet nasalt tal och matåterflöde till nasofarynx. Ärrbildning i struplocket begränsar dess rörlighet, förändrar dess form, vilket bidrar till kvävning på grund av att mat kommer in i struphuvudet. Ju tidigare behandling påbörjas, desto mindre störs organets funktion.

När svalget och struphuvudet drabbas av Wegeners granulomatos, trots omfattande förändringar, är de regionala lymfkörtlarna antingen inte förstorade eller så är de något förstorade och smärtfria.

Det finns inga rapporter i litteraturen om kombinerade lesioner i näshålan och svalget, eller näshålan och larynx. I svalget kombineras processen vanligtvis med förändringar i larynx. Detta förklaras uppenbarligen av den gemensamma blodförsörjningen till svalget och de yttre delarna av larynx samt den olika blodförsörjningen till svalget och näshålan.

Öronskador vid Wegeners granulomatos

Lesioner i mellan- och innerörat är inte specifika, men förekommer hos en tredjedel av patienterna med Wegeners granulomatos. Dessa inkluderar: hörselnedsättning på grund av nedsatt ljudledning och uppfattning, adhesiv otit, sensorineural hörselnedsättning. Akut purulent otit som inte svarar på konventionell antiinflammatorisk behandling kräver särskild uppmärksamhet. Vid höjdpunkten av den underliggande sjukdomens aktivitet kompliceras purulent mediaotit ofta av ansiktsnervpares. Det finns rapporter i litteraturen om att granulationsvävnad som avlägsnats från örat morfologiskt karakteriseras som granulationsvävnad med ospecifik inflammation och nekrotisk vaskulit.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Förloppet av Wegeners granulomatos

Det finns flera varianter av förloppet av Wegeners granulomatos. För närvarande håller idén om Wegeners granulomatos som en sällsynt (kasuistisk) sjukdom på att bli ett minne blott. Fler och fler rapporter om olika manifestationer av denna polysymtomatiska sjukdom dyker upp i litteraturen. Tack vare sådana arbeten bildas en uppfattning om den kliniska bilden av sjukdomen som helhet. Det finns dock nästan inga publikationer om de allmänna utvecklingsmönstren för Wegeners granulomatos. Denna lucka i studien av denna sjukdom förklaras tydligen av det faktum att studier av detta slag kräver långtidsobservation av stora patientgrupper.

Som ett resultat av en djupgående klinisk och laboratoriestudie av patienter med Wegeners granulomatos klargjordes de kliniska och patologiska egenskaperna hos olika varianter av sjukdomen.

Svårighetsgraden av den patologiska processens utveckling (plötsligt eller gradvis) bestäms av kroppens reaktion på skada och kan avgöra både uppkomsten och det fortsatta förloppet av Wegeners granulomatos. Denna klassificering av förloppsvarianter baseras på egenskaperna hos sjukdomens uppkomst och fortsatta förlopp, dess aktivitet, närvaron eller frånvaron av remissioner, deras varaktighet samt patienternas förväntade livslängd.

• I den akuta fasen är den patologiska processen mest aktiv; egenskaperna hos immunologisk homeostas uttrycks signifikant, vilket orsakar snabb progression och generalisering av processen (utveckling av lung-, njur- och hudskador). Samtidigt är patienternas allmäntillstånd allvarligt - hög temperatur (ibland hektisk), viktminskning, allmän svaghet, artralgi. I det kliniska blodprovet noteras en snabb ökning av ESR till 40-80 mm/h, en minskning av hemoglobinnivån, leukocytos, lymfopeni, en förskjutning av blodformeln till höger, hypergammaglobulinemi uppträder. C-reaktivt proteintest är skarpt positivt. I det allmänna urinprovet - uttalad hematuri, albuminuri, cylindruri. Trots aktiv behandling lyckas dessa patienter inte uppnå stabil remission av sjukdomen och de dör inom det första och ett halvt året. Den genomsnittliga livslängden är cirka 8 månader.
• Vid sjukdomens subakuta förlopp är processens insjuknande inte lika snabbt som vid det akuta. Generaliseringen är mycket långsammare. I de tidiga stadierna är små spontana remissioner möjliga, och med adekvat behandling (behandlingsinducerade remissioner) kan de vara i upp till 1-2 år. I vissa fall är underhållsbehandling motsvarande processens aktivitet nödvändig. Vid sjukdomens insjuknande kan allmänna symtom (svaghet, viktminskning, anemi, temperaturreaktion) uppstå, men de försvinner eller minskar under påverkan av behandlingen. Hematologiska förändringar är mindre uttalade. En ökning av ESR, leukocytos observeras endast under sjukdomens inledande period eller under dess exacerbation. Det subakuta förloppet av Wegeners granulomatos är svårt att diagnostisera, eftersom symtomen på sjukdomen ökar långsamt. Emellertid är snabb upptäckt och adekvat behandling oerhört viktigt för prognosen för sjukdomen som helhet. Livslängden för denna form varierar från 2 till 5 år, beroende på tidpunkten för diagnos och behandlingens början.
• Vid den kroniska varianten av sjukdomen utvecklas sjukdomen långsamt och kan förbli monosymtomatisk i flera år. Vid sjukdomsdebut är spontana remissioner möjliga, vilka lätt uppnås senare med läkemedelsbehandling. Generalisering av processen med uppkomst av allmänsymtom och förändringar i hematologiska parametrar kan utvecklas 3-4 år efter sjukdomsdebut. Förvärring av sjukdomen och tidigare generalisering kan underlättas av nedkylning, akuta luftvägssjukdomar, skador och olika sekundära infektioner. Livslängden för dessa patienter är i genomsnitt 7 år. Det bör noteras att processens primära lokalisering (näsa, svalg) inte avgör sjukdomens vidare förlopp.