Wegeners granulomatos: symptom

Till Otorhinolaryngology patienter behandlas vanligen vid det initiala stadiet av sjukdomen Wegeners granulomatos, och när rhino- faringoskopicheskaya bilden betraktas som trivial inflammation (atrofisk, katarral rinit, faryngit), i samband med vilken den dyrbara missade tid till behandlingsstart. Det är viktigt att känna igen de karakteristiska tecknen på nasala och paranasala sinuskador med Wegeners granulomatos i tid.

Näsens nederlag med Wegeners granulomatos

Den första anmärkningen av patienter som söker för otorinolaryngologi, vanligen begränsad till nästäppa (vanligen ensidig), torrhet, dålig slem, som snart blir varig, och sedan saniopurulent. Några av patienterna klagar över blödning orsakad av utvecklingen av granulationsvävnad i näshålan eller förstörelse av nässkiljeväggen. Men näsblod inte patognomona symptom, som är relativt sällsynta. Mer permanent symptom på skador i slemhinnorna i näsan, som finns i de tidigaste stadierna av Wegeners granulomatos, - bildandet av variga blodiga skorpor.

Med främre rhinoskopi avslöjas skorpor med karakteristisk brunbrun färg, vilka avlägsnas i form av gjutningar. Efter avlägsnande av plågorna tunnas slemhinnan, har en cyanotisk röd färg, på vissa ställen (oftare i området av det nedre och mellersta skalet) är nekrotisk. När sjukdomen utvecklas, speciellt om rationell behandling inte utförs, ökar antalet korstor, de blir mer massiva och en suddig lukt uppträder. Skorpans massivhet liknar ozon, men skiljer sig från azogent i färg (med Wegeners granulomatos är de gråbrun med en blandning av blod, medan grönt är grönt). Dessutom liknar den dumpiga lukten som härrör från dem inte den karakteristiska lukten från näshålan hos patienter med ozon. Läkare bör varnas för ensidig skada på näshålan.

Ibland finns det i näspassagen en stöttig, ljusrött granulationsvävnad, oftast ligger den på skalen och i de övre delarna av den bruskiga delen av nässkytten. Mindre ofta är granulationsvävnaden lokaliserad i de bakre delarna av näsan och stänger choana. Under undersökningen av detta område, även med en mycket lätt beröring, observeras blödning, varför processen ofta misstas för en tumör.

En av funktionerna i Wegeners granulomatos - förekomst av såriga slizitoy skal framför nässkiljeväggen avdelningar. I början av sjukdomen är såret ytligt, men gradvis fördjupar och kan nå brusk. Med framsteg i processen utvecklas brusknekros och en perforering av näsens septum bildas. Typiskt är vid perforeringens kanter också en granulationsvävnad. Initialt tar perforering huvudsakligen de främre skärmsektioner (brosk delen), såväl som processen och fångar bensektioner, i samband med vilken den yttre näsa berövas stöd och förvärvar en sadelform. Förutom den visuella inspektionen är en röntgenundersökning av nässhålan nödvändig för att detektera förändringar i nasalteseptumet.

I vissa fall av kronisk behandling av Wegeners granulomatos kan näsan i näsan och paranasala bihålor förekomma utan vanliga berusningsfenomen (feber, viktminskning, generell svaghet).

Andra organ kan inte vara involverade i processen i 2-3 år. Men sipi är den "ofarliga" förloppet av ulcerös nekrotisk rinit och sinusit med Wegeners granulomatos extremt sällsynt. Ofta efter 3-4 månader utvecklas fenomenen av förgiftning och generaliseringen av processen börjar med symtom på nederlag av andra organ. Vid identifiering fenomen atrofisk slemhinna i närvaro av dålig patienternas hälsa, låggradig feber, bör protein i urin genomfört en omfattande undersökning av undantag patientens längd Wegeners granulomatos.

Tillsammans med inflammatoriska förändringar i näshålan kan patologi i paranasala bihålan också förekomma. Oftast påverkas en av de maximala bihålorna, vanligtvis på sidan av uttalade förändringar i näshålan. En ensidig sinuit sker typiskt på en bakgrund av ulcerös nekrotichegkogo rinit och försämring process åtföljs av en försämring av det allmänna tillståndet, reaktionstemperaturen, svullnad av kinderna på sidan av lesionen. Småningom nekrotiserande process fångar nässlemhinnan, vilket också är den mediala väggen av sinus maxillaris. Gradvis blir väggen nekrotisk, och ett enda hålrum med näshålan skapas. Mindre ofta observerades samtidig förstöring av näsens septum och sin främre vägg. I avancerade stadier av Wegeners granulomatos näshåla och bihålor är fodrad med nekrotisk slemhinna med massor av torra skorpor är svåra att avlägsna i form av en massiv intryck.

Förändringar i benvävnad med Wegeners granulomatos beror på närvaron av ett specifikt granulom av mjukvävnaderna som ligger direkt vid de paranasala bihålens benväggar. Samtidigt påverkas muckeroperen, vilket medför att benens näring störs. Förfall av benet uppstår på grund av perivaskulär i själva själva benvävnaden och i perifert belägna kärl. Benmurar förstörs till följd av inflammation och osteoklastisk process: benet ersätts först med granulering och sedan av ärrvävnad; ibland uppträder nekros i den. Förstörelsen av benet föregås av dess demineralisering.

Behandling genomföres efter normalisering ben mönster av den nasala kaviteten och paranasala bihålor med Wegeners granulomatos observeras, vilket är förknippat med markant störning av osteoblastiska processer i ben- och reparativa slemhinna.

Systemiska lesioner i Wegeners granulomatos manifesteras ibland redan i sjukdoms tidiga skeden, då oftalmiska symptom finns tillsammans med rinologiska symptom. Tydligen beror detta på att blodtillförseln är generell mot näsan och ögonen, i samband med vilka de samtidigt kan utveckla vaskulit. Vid kombinerade nederlag i nässlemhinnan, paranasala bihålor och ögon, uppträder de första i de flesta fall rinologiska symptom.

Ögonskador i Wegeners granulomatos

Ett av de vanligaste och tidigaste symptomen på ögonskador i Wegeners granulomatos är keratit, en inflammation i ögonhinnan. I vissa fall kan keratit vara resultatet av toxiska effekter, men mer specifika granulomatösa lesioner av hornhinnan observeras. Med ett djupt arrangemang av granulomatösa infiltrationer i hornhinnans område kan de sova och leda till utveckling av djupa sår med underskridna förhöjda marginaler. Keratit börjar med infiltration av hornhinnans vävnad från det marginala öglorätet och skleralkärl, infiltrationer bildas längs kanten av skalet, de utvecklande såren är marginella. Den objektiva bilden (hyperemi hos vävnaderna som omger infiltrera och sår) beror på vilka kärl kärlens infiltration (konjunktival eller skleral) inträffar. I svåra former av keratit uppträder en perikorneal injektion av kärl, som omger hela ögonhinnan med en bred aureole.

En sclera kan vara involverad i processen. Beroende på djupet av lesionerna, skiljer sig epiklerit (inflammation i skiktens ytskikt) eller sklerit (inflammation i de djupa skikten). En allvarlig process i sclera kan leda till uveit (inflammation i ögonlobens koroida). Med keratosklerit och keratosclerovit observeras ödem i ögat i ögat. Klagomål av patienter beror på svårighetsgraden av processen, det kan finnas smärta i ögonlocksområdet, synfel, utseende av fotofobi och lakrimation, utveckling av blefarospasm. I förekomst av dessa klagomål bör patienten med granulomatos av Wegener noggrant undersökas av en ögonläkare.

Processen i ögatområdet är ofta ensidig (på sidan av näsan), mycket mindre ofta - bilateral. Ibland når hornhinnets sår den bakre gränsplattan (Descemets membran), medan ögat perforeras, töms dess främre kammare.

I de sena stadierna av Wegeners granulomatos kan exo- eller eiophthalmos utvecklas hos patienter. Exophthalmos (skiftande ögongloben framåt) kan ha en återkommande karaktär. Det kan antas att de Exoftalmus utvecklas i samband med uppträdandet av granulomatös vävnad i omloppsbana, är dess manifestationer förstärks av en exacerbation av processen och minskar med en minskning i aktivitet av processen under inflytande av terapi. Enoftalm är ett ännu senare symptom på Wegeners granulomatos, med dess utveckling störs ögonlobbanens rörlighet helt upp till full oftalmoplegi. I hjärtat av enophthalmos är det uppenbarligen brutto cicatricial förändringar i banans vävnader. För oftalmologiska manifestationer av Wegeners granulomatos i den sena perioden kan tillskrivas dacryocystit, vilket är resultatet av ospecifika förändringar och bindningen av en sekundär infektion. Behandling av oftalmologiska, rinologiska manifestationer av Wegeners granulomatos, liksom nederlag av andra organ i denna sjukdom är systemisk.

[1], [2], [3]

Lesion av struphuvudet och struphuvudet med Wegeners granulomatos

Ulcerativa nekrotiska förändringar i struphuvudet i struphuvudet som primär manifestation av Wegeners granulomatos förekommer i ca 10% av observationen. Larynxens isolerade lesion är mycket sällsynt, oftare kombinerad med skada på munnen och halsen. I dessa fall finns det en känsla av smärta eller obehag i halsen (svettning, obehag när man sväljer), senare ökar smärtan i halsen, det finns riklig salivation. Det dominerande symtomet är spontan smärta, som ökar kraftigt vid förtäring. I de första skeden av sjukdomen kan det allmänna tillståndet inte vara stört, men med ökningen av symtom finns det tecken på rusproblem, svaghet. Patienter associerar som regel dem med undernäring på grund av rädsla för smärta i halsen när de får barn. Men i avsaknad av rationell behandling uppträder huvudvärk och subfiltemperatur snart. Ofta är temperaturen från början septisk i naturen.

Processen kan begränsas endast av struphuvudet, men i ett antal fall kan slemhinnan i munhålan och struphuvudet ändras. Slimhinnan är hyperemisk, på framkanten av tonsillerna, mjuk gommen och bakväggen i struphuvudet verkar små tuberkler. Tuberkulerna sårar snabbt och ytan är täckt med en grågul beläggning. Avlägsnad plack med stor svårighet, under det finns blödande yta. Gradvis förstärks slemhinnans nekros, och förändringen kännetecknas av ett djupt sår. Först är separata aphytes ärrda och bildar zebraärr. Ytafononer bildar ett mildt ärr och leder inte till deformation av den underliggande och omgivande vävnaden. När ulceration processen fortskred snabbt koalescera, bilda en omfattande sår, som upptar hela bakre väggen av svalget, området av tonsiller, den mjuka gommen och struplocket spännande område. Beroende på platsen för processen, är ärr kontraherade av mjuka gommen, struphuvudområdet, epiglottis. När cikatricial deformitet av den mjuka gommen observeras öppnar nasal och kastar mat i nasofarynxen. Ärring av epiglottis begränsar rörligheten, ändrar sin form, vilket främjar rivning på grund av intag av mat i struphuvudet. Den tidigare behandlingen initieras, desto mindre påverkas organets funktion.

Med nederlag i struphuvudet och struphuvudet med Wegeners granulomatos, trots omfattande förändringar, antingen regionala lymfkörtlar antingen inte förstoras eller förstoras obetydligt och smärtfritt.

I litteraturen finns inga rapporter om en kombinerad lesion i näshålan och svalget, eller näss- och laryngehålorna. I halsen kombineras processen som regel med förändringar i struphuvudet. Detta förklaras självklart av allmäntillståndet av blodtillförseln till struphuvudet och de yttre delarna av struphuvudet och olika blodtillförsel till struphuvudet och näshålan.

Öronskada med Wegeners granulomatos

Läkningarna i mitten och inre örat är inte specifika, men förekommer hos en tredjedel av patienterna med Wegeners granulomatos. De inkluderar: Hörselnedsättning på grund av störningar av ljud- och ljuduppfattning, självhäftande hörselnedsättning, sensorineural hörselnedsättning. Särskild uppmärksamhet krävs för akut purulent otit, vilket inte är mottagligt för den vanliga antiinflammatoriska behandlingen. Vid höjden av aktiviteten hos den underliggande sjukdomen kompliceras ofta purulenta otitmedia av pares av ansiktsnerven. Det finns rapporter i litteraturen att granuleringar avlägsnas från örat är morfologiskt karakteriserade som granulationsvävnad av icke-specifik inflammation och nekrotisk vaskulit.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Kursen av Wegeners granulomatos

Det finns flera varianter av Wegeners granulomatos. Nu förlorar vi sikte på Wegeners granulomatos som en sällsynt (casuistisk) sjukdom. I litteraturen finns det fler och fler rapporter om de olika manifestationerna av denna polysymptomatiska sjukdom. Tack vare sådana arbeten finns det en uppfattning om den kliniska bilden av sjukdomen som helhet. Det finns emellertid nästan inga publikationer om de generella utvecklingsmönstren för Wegeners granulomatos. Denna skillnad i studien av denna sjukdom beror förmodligen på att studier av detta slag kräver långvarig observation av stora patientgrupper.

Som ett resultat av den avancerade kliniska och laboratorieundersökningen av patienter med Wegeners granulomatos har de kliniska och patologiska egenskaperna hos olika varianter av sjukdomsförloppet raffinerats.

Svårighetsgraden av utvecklingen av den patologiska processen (plötsligt eller gradvis) beror på kroppens svar på skador och kan avgöra både starten och fortsättningen av Wegeners granulomatos. Denna klassificering av flödesvarianter är baserad på särdrag av sjukdomsuppkomsten och sjukdomsförloppet, dess aktivitet, förekomsten eller avsaknaden av remissioner, deras varaktighet och patienternas livslängd.

• I akut kurs är den patologiska processen mest aktiv; egenskaperna hos den immunologiska homeostasen, som bestämmer den snabba utvecklingen och generaliseringen av processen (utveckling av lung-, njure- och hudskador) framgår tydligt. I det här fallet är patientens allmänna tillstånd allvarligt - hög temperatur (ibland hektisk), viktminskning, generell svaghet, artralgi. I klinisk analys av blod har varit en snabb ökning av ESR till 40-80 mm / h, en minskning i hemoglobin, leukocytos, lymfopeni, hemogram skift visas rätt hypergammaglobulinemi. Provet för C-reaktivt protein är starkt positivt. I den allmänna analysen av urinpräglad hematuri, albuminuri, cylindruri. Trots aktiv behandling kan dessa patienter inte uppnå en stabil remission av sjukdomen, och de dör under det första och ett halvt. Den genomsnittliga livslängden är cirka 8 månader.
• I sjukdomens subakutära utsträckning är processen inte så turbulent som när den är akut. Generalisering är mycket långsammare. I de tidiga stadierna är små spontana remissioner möjliga och med adekvat behandling (remission-inducerad remission) kan nå 1-2 år. I vissa fall är stödjande terapi nödvändig, vilket motsvarar aktiviteten i processen. Vid sjukdomsuppkomsten kan generella symtom (svaghet, viktminskning, anemi, temperaturreaktion) inträffa, men de försvinner eller minskar under påverkan av terapi. Hematologiska förändringar är mindre uttalade. Ökad ESR, leukocytos noteras endast under den initiala perioden av sjukdomen eller i dess förvärv. En subacut variant av Wegener's granulomatos är komplicerad för diagnos, eftersom symtom på sjukdomen växer långsamt. Tidig erkännande och adekvat terapi är dock ytterst viktigt för förutsägelsen av sjukdomen som helhet. Förväntad livslängd med denna blankett varierar från 2 till 5 år, beroende på tidpunkten för diagnosen och behandlingsstart.
• Med en kronisk variant av sjukdomen utvecklas sjukdomen långsamt, den kan förbli monosymptomatisk under ett antal år. Vid sjukdomsuppkomsten är spontana remissioner möjliga, vilka lätt uppnås i framtiden inom läkemedelsbehandling. Generaliseringen av processen med uppkomsten av generella symtom och förändringen i de hematologiska parametrarna kan utvecklas 3-4 år efter sjukdomsuppkomsten. Förstärkning av sjukdomen och tidigare generalisering kan bidra till kylning, akuta luftvägsinfektioner, skador och olika sekundära infektioner. Den genomsnittliga livslängden för dessa patienter är 7 år. Det bör noteras att den primära lokaliseringen av processen (näsa, svalg) inte bestämmer sjukdomsförloppet vidare.