Behandling av Wegeners granulomatos

Målet med behandlingen är att uppnå remission under en exacerbation av sjukdomen och sedan bibehålla den. Huvudprinciperna för behandlingstaktik är tidigast och mest aktuell behandlingsstart, individuellt val av läkemedel, doser och behandlingstid under en exacerbation, samt långtidsbehandling med hänsyn till sjukdomens progressiva natur.

Läkemedelsbehandling av Wegeners granulomatos

Grunden för behandlingen är användning av glukokortikoider i kombination med cytostatika. Som regel är den initiala suppressiva dosen av glukokortikoider 6080 mg prednisolon per dag oralt (1-1,5 mg/kg kroppsvikt per dag). Om effekten är otillräcklig ökas dosen till 100-120 mg. Om det i detta fall inte är möjligt att uppnå kontroll över sjukdomen används så kallad pulsbehandling - 1000 mg metylprednisodon förskrivs i 3 dagar i rad, läkemedlet administreras intravenöst genom injektion i en 0,9% natriumkloridlösning.

Betydande förbättring av livsprognosen är förknippad med användning av cytostatika. Cyklofosfamid föredras, men goda resultat har uppnåtts med användning av azatioprin, metotrexat och mykofenolatmofetil. Under perioden med uttalade kliniska symtom på sjukdomen administreras cyklofosfamid intravenöst eller intramuskulärt i en dos av 2-3 mg/kg kroppsvikt per dag. Med minskad sjukdomsaktivitet övergår man till underhållsdoser (50-100 mg/dag eller 200-400 mg per vecka). Behandling med cyklofosfamid fortsätter i 1 år efter uppnådd stabil remission, varefter dosen gradvis minskas.

För att upprätthålla remission används prednisolon i en minimal underhållsdos (5–7,5 mg/dag) i kombination med cyklofosfamid. Vid långvarig remission av sjukdomen är fullständig utsättning av glukokortikoider möjlig samtidigt som cytostatisk behandling fortsätter.

Kirurgisk behandling av Wegeners granulomatos

Kirurgisk behandling av Wegeners granulomatos bör utföras vid vitala indikationer. Sår läker inte på 3-4 månader. Det rekommenderas att öka dosen av hormoner före operationen och gradvis minska den till den initiala nivån under den postoperativa perioden. Om kirurgisk behandling är nödvändig bör immunsuppressiva medel tillfälligt sättas ut och bredspektrumantibiotika förskrivas.

Vidare hantering

Alla patienter efter utskrivning från sjukhuset behöver fortsätta behandlingen med minskad läkemedelsdos (under kontroll av blodvärden och allmäntillstånd). En gång var 1-2 månad är det lämpligt att genomföra en detaljerad undersökning av patienten och konsultera honom med relaterade specialister (främst reumatologer).

Prognos

Prognosen är ogynnsam. Det viktigaste kriteriet för att förutsäga sjukdomsförloppet är först och främst arten av sjukdomsdebut (akut, subakut, kronisk). Ju mer akut Wegeners granulomatos debuterar, desto svårare blir det fortsatta förloppet. De återstående kriterierna (remissionens varaktighet och förväntad livslängd) beror på förloppsalternativen, men på grund av moderna behandlingsmetoders effektivitet är de mer relativa än sjukdomsdebuten. Svårighetsgraden av sjukdomsdebuten och progressionshastigheten kan vara objektiva faktorer som bestämmer prognosen.

Sammanfattningsvis bör det noteras att de flesta patienter med Wegeners granulomatos först konsulterar en öron-näs-halsspecialist. Deras framtid beror på snabb diagnos och adekvat behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Förebyggande av Wegeners granulomatos

Det finns inga tillförlitliga metoder för att förebygga Wegeners granulomatos. Det bör dock beaktas att utvecklingen av Wegeners granulomatos föregås av vanliga sjukdomar och tillstånd som influensa, akuta luftvägsinfektioner, förvärring av kronisk fokal infektion, hypotermi, trauma, graviditet eller förlossning.